弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation

1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation,Waterhouse-Friderichsen syndrome,凝血与抗凝血的平衡,止血的过程,内源性凝血系统,因子激活方式,外源性凝血系统： 主要作用,组织损伤可释放出组织因子（ 因子），组织因子在Ca2+的协助下于血浆中的凝血因子结合，形成复合物a- ,并进一步激活凝血因子，启动外源性凝血系统,外源性凝血系统： 主要作用,组织因子(tissue factor, TF) 为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是因子 的辅因子，血管外层的平滑肌细胞等恒定表达 脑、肺、胎盘含量丰富，单核及血管内皮细胞在病理情

2、况下才表达TF。 组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放 血液中存在组织因子途径抑制物（ TFPI,组织因子的活性,组 织 组织因子活性（/mg） 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜2000,a,胶原,f,激肽释放酶原,激肽释放酶,a,Ca 2,a-Ca 2+,血小板磷脂,内 源 性 凝 血 系 统,组织损伤释放,组织因子 Ca 2,Ca 2,血小板磷脂,外源性凝血系统,血液凝固过程,抗凝系统,血液中的抗凝因素：ATIII、蛋白C、TFPI 完整的血管壁 正常的血流速度 健全的单核吞噬细胞系统,抗凝血酶III (antithrombin III, ATIII,为单链糖蛋白,

3、由肝细胞和血管内皮细胞分泌 与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物，灭活凝血酶 肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍,蛋白质C系统,蛋白质C (Protein C， PC,肝合成,抗凝作用,1)灭活凝血因子a、a等 (2)抑制凝血酶原激活物形成 (3)促进纤溶；使纤溶酶原激活物释放， 纤溶酶原激活物抑制物灭活,组织因子途径抑制物,内皮细胞合成的糖蛋白,tissue factor pathway inhibitor ，TFPI,作用过程,TFPI结合a,TFPI/a与a/TF结合,抑制a/TF活性,纤溶系统,纤溶酶原激活物(PA) 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物抑制物(PAI,血液,血管

4、内,血管外,正常,异常,凝固,止血,不凝,循环,凝固,血栓性疾病,DIC,不凝,血友病,出血,消耗性凝血障碍,血液凝固和不凝的双向性质,DIC的概念,病因,凝血因子和血小板激活,促凝物质入血、凝血酶,微循环内广泛微血栓形成,凝血因子、血小板消耗，继发纤溶,出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血,凝血功能 失常,DIC: 在某些致病因素作用下,由于凝血因子和血小板被活化,大量促凝物质入血, 微血管内有广泛的微血栓形成,而引发的以凝血功能障碍为主要特征的全身性病理过程。 DIC 属于一种严重的血液系统紊乱综合征，凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。 简单回顾,DIC凝血与抗凝的变化过程,一、DIC的原因

5、和发病机制,DIC的发病机制,外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 血细胞大量破坏，血小板激活 其它促凝物质入血,一) 、外源性凝血系统激活,严重组织 损伤,外科大手术 严重创伤 产科意外 恶性肿瘤 实质脏器坏死,组织因子 释放入血,TF-Ca2+-VII,凝血酶,二） 、内源性凝血系统激活,细菌、病毒、螺旋体 持续的缺血缺氧酸中毒 抗原-抗体复合物 内毒素,血管内皮 细胞损伤,胶原暴露,TF释放,外,激肽释放酶,内,三） 、血细胞破坏,血细胞破坏,血小板激活,四） 、其他促凝物质入血,胰蛋白酶,凝血酶,蛇毒,斑蝰蛇毒,V因子,锯磷蝰蛇毒,凝血酶,DIC的发生就是 凝血系统的异常启动并不断放

6、大,二、DIC的发生、发展的影响因素,单核吞噬细胞系统功能障碍 肝功能障碍 血液高凝状态 微循环障碍,吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物 清除纤溶酶，FDP，内毒素、坏死组织，细菌等“封闭”其功能,一）、单核吞噬细胞系统功能受损,单核吞噬细胞系统功能受损,清除促凝物质及毒物功能,易发生DIC,二）、肝功能严重障碍,DIC,已激活凝血因子灭活不足,三）、血液高凝状态,妊娠 促凝物质，抗凝物质，PAI,四）、微循环障碍,休克,血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集,酸中毒内皮损伤,低血容量,肝肾功能障碍,三、DIC的分期和分型,一）、DIC的分期,二）、DIC的分型,按临床经过,二）、DIC的分

7、型,按机体代偿,四、DIC的主要临床表现,出血 休克 器官功能障碍 微血管病性溶血性贫血,皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和生殖道出血,一）、出血,出血,凝血物质消耗而减少,继发性纤溶亢进,FDP的形成,代偿不足,凝血、激肽系统的激活,内皮细胞激活损伤释放PA,富含PA的器官缺血坏死,纤溶酶,FX,FY+FD,FD+FE,FDP,Fbn(Fbg,3P”试验鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性,FDP在DIC诊断中的意义,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,反映继发性纤溶亢

8、进的重要指标,D-二聚体检查,二）、休克,三）、器官功能障碍,DIC,微血栓形成,器官缺血,肾：急性肾功衰 肺：呼吸衰竭 肝：黄疸：肝衰 消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血 肾上腺：华佛综合征 垂体：席汉综合征 神经系统：神志模糊昏迷等 多器官功能衰竭,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsen syndrome,Sheehans syndrome,四）、微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia,微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia,是DIC伴发的一种特殊类型的贫血。由于微血管 腔内存在纤维蛋白丝形成的细网，血流中的红细胞 流过网孔时，红细胞被切割、挤压而引起破裂，外 周血涂片中可见各种裂体细