肾病综合征病例讨论ppt课件

1、1,病例讨论,四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015,2,患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。 主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月,基本信息,3,病史,现病史： 患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗（具体药方不详），自觉水肿减轻，反复发作。2月前无诱因出现眼睑水肿，随后双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量减少，时有恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、麻木，不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+（未行

2、定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未见报告单），予以输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg,4,既往史：发现血压高10余年，最高收缩压220mmHg，既往未规律服药及监测血压，现口服培哚普利2mg qd，自述血压波动于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脉造影），现口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认“肝炎及肺结核”病史。 个人史：出生地四川江安，抽

3、旱烟40余年，每日20g，少量饮酒40年。 家族史：无肾病家族史,基本信息,5,体查,T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰围115cm。 形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。 心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发红，皮温升高,6,2015-07-15血常规： WBC 8.68*109/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hc

4、t27.8%，PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。 2015-7-15尿常规： Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，颗粒管型3+/HP。 2015-7-15大便常规：隐血弱阳性,辅助检查,请总结该病例的病例特点,8,实验室检查,9,技诊检查,心电图,胸部正、侧位片,超声心动,腹部B超(肝胆+双肾输尿管,10,实验室检查-24小时尿蛋白定量,11,7月15日生化,肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L 肾功能：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L

5、。 电解质：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。 心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L. 血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/L Glu（随机）6.8mmol/L,12,7月15日 免疫学,自身抗体谱：ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性 免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常 补体C3 1.15g/L,C4 0.36 NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml

6、 甲状腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，FT3 3.36pmol/L，FT4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。 甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。 输血前检查：抗HP抗体阳性，RPR阴性，HBcAb阳性,13,双肾实质回声增强，左肾大小，右肾大小,14,双侧胸腔积液,15,超声心动： 左房增大 室间隔增厚 腹部B超： 肝大。 腹盆腔积液。 胆、脾、胰未见明显异常,检查,你的诊断有哪些,17,主诉: 浮肿 浮肿特点：发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因,肾脏病？非肾脏病,18,肾脏病？非肾脏病,心源性水肿 肝源性水肿 肾源性水

7、肿 营养不良性水肿 其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等,19,肾脏病？非肾脏病,20,肾脏病？非肾脏病,肝源性水肿：肝功能异常 营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,21,肾小球疾病： 大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿 肾小管、间质疾病： 尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白,肾小球疾病？肾小管、间质疾病,22,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 肾病综合征,肾小球病的临床分型 ,肾病综合征,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包

8、括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L （3）水肿 （4）高脂血症 其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS诊断成立 （1）（2）（3）（4,25,原发性？继发性,NS常见病因及好发年龄分布 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病,26,进一步检查,

9、骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。 血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。 血清免疫固定电泳：IgG、泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG-,27,病理类型,28,光镜描述 送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。 肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占20%），肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细动脉玻璃样变，管腔狭窄。

10、免疫荧光：IgG阴性，IgM+/-，IgA、C3、C1q阴性，：阴性，：阴性，AA：阴性。 特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性,病理类型,结论,局灶节段性肾小球硬化症，非特殊型（FSGS，NOS,30,原发性FSGS？ 继发性FSGS？ 肥胖相关性肾小球肥大症？ 高血压良性肾小球硬化症？ 遗传性FSGS？ 年龄性和非活动性球性硬化,鉴别,31,并发症,感染 血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成） 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征治疗原则,33,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食,一般治疗,

11、34,糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。 激素用药： 起始足量：泼尼松0.51mg/kgd用药812周； 缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10% 长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。 细胞毒药物：常用环磷酰胺2mg/kgd，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd,主要治疗抑制免疫与炎症反应,35,利尿消肿： 噻嗪类利尿剂； 潴钾利尿剂； 袢利尿剂； 渗透性利尿剂； 提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白 减少尿蛋白： 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,对症治疗,36,感染：一旦感染及时治疗。 血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝

12、状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。 急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗 蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，他汀类等,并发症防治,37,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：血液透析超滤，甲泼尼龙80mg ivgtt 预防并发症及对症治疗：低分子肝素钙，低分子右旋糖苷250ml、血浆200ml扩容，呋塞米利尿，CCB类降压，EPO及铁剂纠正贫血，瑞格列奈降糖，优甲乐纠正甲减。 中医中药：黄芪当归合剂，真武汤，越婢汤,患者入院治疗,38,实验室检查-血常规,实验室检查-血常规,40,实验室检查-生化,41,体重变化,42,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：泼尼松60mg po qd；速尿20mg po tid; 抗凝：双嘧达莫片75mg tid。 中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂,病情稳定后巩固治疗,中草药,44,患者使用的中药方剂之一,45,研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。 含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木