再生障碍性贫血

1、再生障碍性贫血,一、概述,再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下、进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少,发病情况,在我国为少见疾病，占住院总人数的0.02%-0.14%，发病率7.4% 急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男女慢性再障发病率在老年期（50-60）均有明显高峰,分类,遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障,二、病因及发病机制,1、病因 原发性-找不到明确原因 继发性-药物、化学、物理、病毒感染等 （1）药物引起 剂量有关：药物毒性引起，

2、抗肿瘤药 剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素 （2）化学物质：苯，影响造血母细胞dna/rna合成，损害染色体。油漆、塑料、染料,3）物理因素：x射线、y射线，阻碍dna复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少。 （4）病毒感染：风湿病毒、eb病毒、流感病毒及肝炎病毒（除甲、乙肝炎病毒外） （5）其他:胸腺瘤、慢性肾衰等,2、发病机制,1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。 （2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。 （3）免疫异常（免疫学说）：t淋巴细胞数量和功能的异常,三、病理,1、造

3、血组织减少：全身红骨髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓 2、造血细胞减少：非造血细胞增多 3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小，1/6病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童,四、临床表现,1、急性再障 起病急、发展迅速、不经有效治疗多在一年内死亡。 （1）出血：皮肤、黏膜、呼吸道、消化道、眼底、颅内等。 （2）感染：口腔、呼吸道。易发展为败血症、坏死性感染，不易控制。 （3）贫血：进行性加重，随病情进展，hb可下降至30g/l,2、慢性再障 起病缓慢、病程长 （1）以贫血为主要表现 （2）出血：轻，限制在皮肤黏膜 （3）感染：以呼吸道为主，易控制 （4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障型，预后凶险,

4、五、 实验室检查,1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红细胞1.0%，中性粒0.5*109/l，血小板20*109/l， 血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小 板。 2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多的脂肪滴。骨髓增生低，粒、红系明显较少,六、诊断要点,临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查：全血细胞减少，网织红细胞降低，淋巴细胞比例相对性升高，骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病,七、治疗要点-支持疗法,加强保护措施：预防感染、避免诱发或加重出血 对症治疗 1、控制感染，根据药敏实验选择抗生素，必要时输注白细胞悬浊液 2、控制出血，可输注同型血小板 3、纠正贫血，输注浓缩红细胞,治疗要点-针对发病机制,免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（atg）和抗淋巴细胞球蛋白（alg） 促进骨髓造血 1、 雄激素，刺激产生epo，促进红细胞生成 2、 造血细胞因子：特比奥、益比奥 3、造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输 注胎肝细胞输注,八、预后,重型再障预后差，约1/3-1/2病人