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文档简介
1、复杂先心病超声基本概念,必须遵循顺序节段诊断法(1972年Van Praaph等提出) 一、定义和术语 (一)内脏方位:正位(S)、反位(I)、不定位(A) (二)心房方位:正位(S)、反位(I)、不定位(A) 左房同形异构或双左结构,常伴无脾症。 右房同形异构或双右结构,常伴多脾症,三)心室方位:右襻(D)、左襻(L)、不定襻(X) (四)大动脉方位:正位(S)、反位(I)、异位(狭 义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异 位),主动脉位于肺动脉右或右前称右异位,以 D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位,以 L表示。转位:右(D)、前(A)、左(L,五)连接关系:一致、不一致、不定
2、(六)心尖方位:左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、 右移、中位 镜像右位心:内脏和心房反位,房室连接一致,心室左 襻,心尖指向右侧,成镜像,仅3%合并矫 正型大动脉转位或其他心脏畸形,二、诊断步骤和方法 (一)确定心房方位 1、确定肝方位 2、确定下腔静脉入口 3、确定腹部大血管方位 4、确定心耳方位 双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接,以及部分型肺静脉连接异常,常伴右室双出口,房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常,常伴右位心,单室房室连接,大动脉转位,肺窄、肺闭等,二)确定心室方位 1、心室数目:流入道、小梁部、流出道(漏斗部) 附属腔 位于单心室前上方,
3、主腔为左室型 位于单心室后下方,主腔为右室型 无附属腔单心室为中间型 2、心室区分:肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣 可作为区分依据,三)确定房室连接类型和方式 类型: (1)双室房室连接:一致包括 心房正位+心室右襻(S+D) (八种可能) 心房反位+心室左襻(I+L) 不一致包括 心房正位+心室左襻(S+L) 心房反位+心室右襻(I+D) 不定包括 双左房+心室右(或左)襻 双右房+心室左(或右)襻 6,2)单室房室连接,少见 1)双流入道单室连接(又称心室双入口)可有十二种 心房正位与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 心房反位与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 双侧左房与单心室主腔
4、(左室、右室、中间型)相连 双侧右房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连,2)右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左 襻者可二尖瓣闭锁。 3)左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可 三闭。 (3)单房双室连接、十分罕见 方式:1)两组房室瓣,无孔或缺如,狭窄、返流 骑跨(overriding)房隔与室隔对位不良,使任一侧房室 环与两室相连,骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大 于等于50%为单室房室连接,与骑跨同侧的心室为附属腔,骑坐(straddling) 任一侧房室瓣的腱索与双室相连。 有骑跨常有骑坐,而骑坐不一定有骑跨。 2)共同房室瓣:可狭窄、返流、骑跨、骑坐 3
5、)单组房室瓣:可返流、骑跨、骑坐 (四)确定大动脉的方位:正位、转位、异位、反位(罕见) 常以肺动脉为中心确定主动脉前方位(前、左前、右前) 后方位(后、右后、左后)、左方位、右方位,区分两大动脉:主动脉窦、冠脉、分支、走行 (五)确定心室大动脉连接类型和方式 1.类型 (1)一致性:大动脉正位、反位 (2)不一致性:1)完全型大动脉转位 2)矫正型大动脉转位 (3)心室双出口:右室双出口、左室双出口、单室双 出口,4)心脏单出口:共同动脉干 单一动脉干 单一主动脉干合并肺动脉闭锁 单一肺动脉干合并主动脉闭锁 2.方式:1)两组动脉瓣:无孔、缺如、狭窄、返流、骑 跨 2)共同动脉瓣:可三、四、
6、五、六叶,狭窄、 返流 、骑跨 3)单组动脉瓣:主闭或肺闭、可返流、骑跨,3、心室漏斗部 (1)肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接 (2)主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接 (3)主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间 无纤维连接 (4)主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如,六)确定心外器官方位 1)肺及支气管方位 双左结构(双左肺、双左房), 双右结构(双右肺、双右房)以支气管方位推测心房方 位准确。 2)肝方位 3)脾方位 双左结构常多脾症,双右结构常无脾症, 均可合并多种先天性心血管畸形 13,符号表达 (一)解剖方位 第一个大写字母表达内脏和心房方位 如S、I、A 第
7、二个大写字母表达心室襻方位 如D、L、X 第三个大写字母表达大动脉方位 如S、I、D、L (二)连接关系 如 S、D、S(心房正位、心室右襻、大动脉正位,三)合并畸形 例 T G A (S、D、D)、A S D 即 完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动 脉右转位、房间隔缺损 T G A(S、L、L)、V S D、P S 即 矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动 脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄,紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 6.5vol% 或还原血红蛋白 5克 末梢部位易出现 股动脉血氧饱和度 85% 大多为周围性 先心或肺疾含氧低的静脉血 1/3 或 1/3 分流入左心系统
8、,法乐四联症 病理解剖 一、(一)右室流出道(漏斗部、圆锥部)狭窄 必需具备此条,否则不能诊断,是基本病变,壁束 室上嵴右侧部为壁束,与右冠窦对应 隔束 室上嵴左侧部为隔束,其下发出调节束连于右室前 乳头肌基底部 两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10 (低位) 肉块型 第三心室小占 1/10 (中位) 增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管状狭窄,无第三心室、甚至漏斗部闭塞 第三心室:局限性膜状狭窄漏斗部与狭窄肺动脉瓣间之空腔,临床分型 1)轻型(无紫绀或不典型) 漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、 室水平 左右分流 以后可右左分流 2)典型(简单型) 漏斗部严重窄+肺动脉
9、瓣窄+肺动脉发育不良 室水平双向分流 以右左为主,3)重型(极端型、假性动脉干、复杂型) 可伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损 合并肺动脉闭锁 I型 肺动脉干发育良好,动脉导管小 II型 无肺动脉干,动脉导管大 III型 肺动脉干和分支发育差 IV型 全靠侧支供血 I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血,合并肺动脉瓣缺如 可分期手术,先肺动脉成形,后矫正术 合并完全性房室隔缺损 A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似,与各自心室相连 二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连,VSD小 B型 前桥叶大,前上叶小,桥叶骑跨,腱索与右心尖乳 头肌相连,VSD小 C型 前桥叶特大,漂浮状腱索分别与左、右室前
10、外乳头 肌相连,VSD大,二)肺动脉瓣 75%86%有狭窄,2/3为二叶瓣,10%重发育差 (三)肺动脉干与分支 局限性弥漫性发育不良,有时可窄后扩张 左或右分支缺如(左比右多) 靠纵隔旁侧支循环和未闭导管供血 (极重者可肺动脉闭锁,二、室间隔缺损 漏斗(圆锥)间隔向左、前、上移位,与室间隔对合不 良, 嵴下型(主动脉下)最多,干下型(肺动脉下)次之, 巨大(非限制性)VSD=AO左右室收缩压相等, 1.53.0cm 也有认为是膜周部+漏斗联合缺损, 少数可合并肌部室缺,三、主动脉骑跨(横overriding) 30%50%,一般左室 五、合并畸形(心房正位、心室右袢、大动脉正位) 房水平分流
11、五联,右位主动脉弓,双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等,超声表现 1、M型:AO宽前移,前连续中断 AO前壁前缘IVS右室面 (舒张期)骑跨率=X100% AO前壁前缘AO后壁前缘 2、2DE、解剖特征基本可定 3、PW、CW、CDFI 室水平双向 流速右(红)射血期无分流 等容舒张期、 右左(蓝) RVOT内湍流,PA内低速(重视无血流,找原因,肺血管容量估测 分叉前左、右肺动脉内径之和(收缩期) (1)MC GOON比值 肝左叶下膈水平 降主动脉内径 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治术 (2)Nakata指数(1984) 左、右肺动脉截面积之和 肺动脉面积
12、指数(PAI)= 体表面积 正常值330 + 30mm2 /M2 150mm2/M2 根治术危险,左室容量及功能估测 左室舒末容积指数(LVEDVI) (A2)cm2 V=0.85X L cm (simpson 单平面法面积长度法) 正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2 手术条件30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高,易低排 20ml/ M2为左心发育不全 EF分值,心尖四腔切面测收、舒面积而求得,手术要求: 1、充分介除漏斗部狭窄,保证右心功能; 2、补好室缺,防止传导阻滞; 3、防止残余分流; 4、矫正合并畸形; 5、手术设计个体化,条件不足者必需造影; 6、一经诊断
13、应争取手术,无年龄限制; 7、复杂型的外科技术有待提高,法乐三联症 肺动脉入口狭窄 大多为瓣膜型,少数漏斗型或混合型 房水平分流 超声表现:肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法乐五联症 法乐四联症+房水平分流 以法四为主,易漏诊,肺动静脉瘘 少见,先天性肺血管畸形所致,大多位于两下叶、肺AV间 短路相通,未氧合血大量入左房紫绀(中心型) 超声表现:心内结构大致正常 胸片可找到两肺下叶网状结构,心室双出口 右室双出口(DORV) double outlet right ventricle 定义:圆锥向左移位,两大动脉完全或主动脉两个半以 上半月瓣起自右室,伴有或不伴有二尖瓣与主动 脉瓣间的纤维连接,(
14、心外:大于或等于50%两大动脉起自右室,简单型 1、DORV伴主动脉下室缺 VSD 位于主动脉下或主动脉漏斗内 SDD最多 VSD (膜周)非限制 较大 个别多发 PS(有或无)两大A位正常或并列 心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、 冠脉异常 心外畸形 食管、气管、肾,2、DORV伴肺动脉下室缺 VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中 SDD多 Taussig-Bing(1949) / (1)不伴PA骑跨 Bharati(1996)_/ (2)伴PA轻度骑跨 分四种 (3)PA 50%骑在VSD、IVS上 (4)左侧T-B心 PA大多起自LV 伴隔束骑跨IVS VSD(膜周),伴畸
15、形类似 大A右异位多,3、DORV伴双动脉干下(双关)型室缺 VSD位于两大动脉瓣孔下,或漏斗骑跨与VSD上 SDD多 VSD(膜周、漏斗)特大 PS(有、无)大A并列或左异位 4、DORV伴远离大动脉(无关)型室缺 VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 (房室管型、肌性) PS少 伴畸形 单房、脾、体、肺V连接异常等,复杂型 1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良 SDD多 VSD有或无(LV靠ASD或发育不良的MV口) 心内伴发畸形 主、升、弓发育不良:单房、左上腔V 心外畸形 左隔缺如,胸腔胃、肺发育不良等,2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接 双右房 VSD(主动脉下或无关型
16、)共同瓣 PS (有或无) 伴畸形 无脾、胸腺、软骨发育不全 SDL(D,超声表现 1、M型 前、后连续中断 2、2DE 两大动脉起自RV、LVOT消失 观察:两大A排列、方位、大小 圆锥肌 数、位置 VSD位置大小与大A关系 合并心内畸形 心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS 3、PW.CW.CDFI 取决于本身类型及合并畸形,左室双出口 DOLV 定义:两大动脉完全或 50% 由形态学左室发出 Bharati(1996)分两类(1)不伴三尖瓣畸形 (2)伴三尖瓣畸形 VSD(膜周)主动脉瓣下多, PS(有或无) SDD多见 伴畸形,右心发育不全, 三尖瓣畸形(窄、下移、闭)单心室
17、 超声表现:左侧有圆锥肌 两大动脉发自左室 RV小 LV大 PS (有、无) 三尖瓣畸形等,部分型肺静脉异位连接 定义:一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连,其余仍与左房相连。 右肺静脉异位连接占95.7% 分型: 1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V(VV)-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型: LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型:RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接 TAPVC Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 定义:全部肺静脉与右
18、房或体静脉相连,分型: 1、心上型:4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型: CPVCSRA RPV CSRA LPV / 3、心下型: CPVVV(下行) SV(脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA SMV(肠系膜上V) RPV/ RHV/ 4、混合型:以上三型互相混合组成,梗阻:几乎所有心下型和50%左右心上型可有 好发部位: PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小, ASD小, 右 左受限(RA压 LA压 3mmHg) 预后差: 80%死于1岁内,一经诊
19、断立即手术 禁忌症: 不可逆肺血管病变 合并不可修复的复杂先心,超声表现:2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔(CPV) 3、垂直V(VV) 与左上腔V鉴别:胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上(红、正向) 向下(蓝、负向) 4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形,单心室(SV)房室连接 定义:单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型:双入口、 单入口、 共同入口 病理解剖: 左室型占6578% 右室型1015% 中间型1020% 心房正位占87% 同形异构占10% 反位占3% 房室连接: 双流入道
20、(双房室瓣)多 单流入道(共同瓣) 大动脉方位:一致(正常) 不一致(D) 单出口(另一条闭锁,分型: A型:左室主腔 + 右室漏斗腔(附属腔) B型:右室主腔 + 左室漏斗腔 C型:共同心室腔 无 IVS D型:仅有漏斗腔 无左右室体(窦)部 每型又分: I 型 大A关系正常 II型 右转位 III型 左转位,流出道梗阻: 1、PA:瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁 2、AO:瓣或附属腔间球室孔窄, 先天(后天)继发于PS、PA环扎术后。 超声要求:多切面查结构,TTE+TEE 1、认清主与附腔,大小及位置; 2、IVS回声; 3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐; 4、大动脉方位,大小,狭窄; 5、球
21、室孔大小1/2AO环可梗阻; 6、IAS及心耳数、位置 7、TR、MR及合并其他畸形; 8、心功,三尖瓣闭锁 Tricuspid Atresia 占先心1.33% 仅次于法四、TGA 病理解剖:实为左室型单心室的一种特殊形式,右心小, 左室厚大 三尖瓣畸形: 肌肉型(缺如) 隔膜型(无孔) 下移畸形型 无孔 隔膜下移 瓣型 房室隔型 、后二种未公认 必有房水平分流 房水平分流量=体循环血流量(心输出量,分型:Keith等 I型 三闭 + 大血管位置正常 占6070% Ia型 无VSD、 RV裂隙状、 PA闭、 PDA供血 Ib型 VSD小 、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄 Ic型 V
22、SD大、 无RVOT阻塞、 PA正常 II型 三闭 + TGA-D + 不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳(尤左) IIa型 大VSD、 PA 闭、 RV严重发育不良 IIb型 大VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 无RVOT狭窄, RV正常、 PA 扩张,III型 三闭+TGA-L IIIa 型 大VSD 、PA发育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大VSD 、AO发育不良、 瓣下窄 超声要求: 1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部发育情况 4、大动脉方位及发育 5、其他合并畸形,部分型肺静脉异位连接 定义:一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连,其余仍与左房相连。 右
23、肺静脉异位连接占95.7% 分型: 1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V(VV)-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型: LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型:RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接 TAPVC Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 定义:全部肺静脉与右房或体静脉相连,分型: 1、心上型:4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型: CPVCSRA RPV CSRA LPV / 3、心下型: CPVVV(下行
24、) SV(脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA SMV(肠系膜上V) RPV/ RHV/ 4、混合型:以上三型互相混合组成,梗阻:几乎所有心下型和50%左右心上型可有 好发部位: PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小, ASD小, 右 左受限(RA压 LA压 3mmHg) 预后差: 80%死于1岁内,一经诊断立即手术 禁忌症: 不可逆肺血管病变 合并不可修复的复杂先心,超声表现:2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔(CPV) 3、垂直V(VV) 与左上腔V鉴别:胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上(红、正向) 向下(蓝、负向) 4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形,单心室(SV)房室连接 定义:单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型:双入口、 单入口、 共同入口 病理解剖: 左室型占6578% 右室型1015% 中间型1020% 心房正位占87% 同形异构占10% 反位占3% 房室连接: 双流入道(双房室瓣)多 单流入道(共同瓣) 大动脉方位:一致(正常) 不一致(D) 单出口(另一条闭锁,分型: A型:左室主腔 + 右室漏斗腔(附属
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