实用新生儿学-课件模板-197(共277)

1、实用新生儿学 课件模板-197,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,二、新生儿高铁血红蛋白血症 新生儿高铁血红蛋白血症（neonatal methemoglobin emia）是指新生儿在某些药物或化学物影响下，血红蛋白（Hb）上的Fe2 大部分被氧化成Fe3 ，或由于高铁血红蛋白还原酶缺陷，高铁血红蛋白（MHb）的Fe3 还原成Fe2 的速度慢，血液循环中存在大量不能携带氧的MHb，超过了红细胞的还原能力，MHb与Hb的比例不平衡，以至于出现低氧血症的一种疾病,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,由于新生儿红细胞的MHb还原酶常有暂时性缺乏，且对氧化剂又较敏感，故新生儿发生高铁血

2、红蛋白血症的机会较年长儿和成人相对较多，严重者可因缺氧而死亡。 【病因与发病机制】 Hb由珠蛋白和亚铁血红素组成，后者是与氧结合的关键部位。正常情况下，内源性氧张力及其他氧化作用，如糖代谢过程产生的过氧化氢及硫基化合物等都是氧化剂，每天有少量MHb产生,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,由于红细胞上具有一系列的酶或非酶促还原系统，其还原MHb速度为产生速度250倍，使MHb始终维持一定平衡，MHb正常值：早产儿为2.2%；1岁以内为1%1.5%；1岁以后不超过1%。当MHb生成过多（如接受氧化剂）或MHb还原为Hb发生障碍，则血中MHb含量增加而形成高铁血红蛋白血症,实用新生儿学：二、

3、新生儿高铁血红蛋白血症,红细胞中存在酶促和非酶促MHb还原系统，共同促进MHb还原成Hb。酶促还原系统含NADH脱氢酶、NADH脱氢酶和NADPH脱氢酶，三者分别占机体总还原能力的61%、5%和6%；非酶促还原系统主要由抗坏血酸和谷胱甘肽组成，二者分别占总还原能力的16%和12%。由此可见，红细胞催化MHb还原的酶主要是NADH脱氢酶，其辅酶为NADH,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,新生儿的MHb还原酶（主要是NADH脱氢酶）活性暂时减少，在4月龄时酶活性水平仍明显低于正常成人水平，以至于新生儿接触氧化剂时，比成人更易引起高铁血红蛋白血症。 新生儿高铁血红蛋白血症按病因可分为遗传性

4、（先天性）与后天性（中毒性、获得性）两大类，临床上以后者较常见。 1遗传性高铁血红蛋白血症 （1）遗传性NADHMHb还原酶缺陷症：这是一种常染色体隐性遗传性疾病，临床上少见,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,主要是红细胞内NADHM血红蛋白还原酶缺陷，不能将这些MHb还原为Hb，导致MHb血症形成。由于红细胞其他还原系统的代偿作用，患儿血中MHb含量一般不很高，约10%50%。 （2）血红蛋白M（Hb M）症：这是常染色体显性遗传性疾病，临床上罕见。患儿红细胞还原酶活力正常，但珠蛋白分子结构异常，MHb不能还原为Hb而形成高铁血红蛋白血症,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,本

5、症患儿中只有一对肽链（或）受影响，故血中MHb一般不30%。 2后天性高铁血红蛋白血症 主要是指进食或接触某些具有对红细胞起氧化作用的药物或化学物后，Hb被氧化为MHb。新生儿NADHMHb还原酶活力低，不能将这些MHb还原为Hb，因而发生高铁血红蛋白血症。可引起高铁血红蛋白血症的药物、化学物主要是两大类：亚硝酸盐或硝酸盐类、芳香胺或硝基化合物类,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,在我国因乳母服用或接触一些药物或食物，再经乳汁传给新生儿；或新生儿因服用退热药、用黑布做尿布或食用井水调制的牛奶而发病的报告并不少见。 （1）亚硝酸盐或硝酸盐类所致的高铁血红蛋白血症：主要通过乳母服用或接触一

6、些药物和进食一些食物，再经乳汁传给新生儿，或由婴儿直接进食或接触。这类药物有亚硝酸钠、硝酸甘油、硝酸银、次硝酸铋、亚硝酸异戊酯和硝普钠等,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,含有较多硝酸盐的食物，主要是某些青菜（小白菜、韭菜、菠菜、胡萝卜和卷心菜等）放置过久，其所含硝酸盐会转化成亚硝酸盐；腌制不透的青菜，也含较多硝酸盐或亚硝酸盐，也可能是水或食物受到苦井水、防腐剂和化肥等污染，含有较多的硝酸盐及亚硝酸盐。应用于新生儿肺动脉高压治疗的一氧化氮（nitric oxide，NO）也能与血红蛋白结合，形成MHb,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,2）芳香胺及硝基化合物所致的高铁血红蛋白血

7、症：药物（如磺胺类药，苯胺、乙酰苯胺、伯氨喹林等）及某些染料中含有这类化合物。硝基苯又名苦杏仁油，是制造苯胺的原料，而苯胺是多种染料和药物的原料。我国一些少数民族地区惯用黑色布做尿布及包裹婴儿，由于黑色染料含苯胺，新生儿接触后发生高铁血红蛋白血症,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,临床表现】 典型表现是皮肤、黏膜出现灰蓝色的发绀（因为MHb是褐色的），但不伴有心肺疾患和其他症状。发绀程度和缺氧表现与血中MHb含量有关：MHb含量超过10%（15gL）即出现发绀，但即使达到25%30%还可耐受；含量大于30%40%则出现缺氧表现，如呼吸困难、心率增快、三凹征及烦躁不安等；若大于60%，可

8、出现昏睡甚至昏迷等神经精神症状，如不及时处理，可发展为呼吸衰竭、循环衰竭以至死亡,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,症状的严重程度完全取决于组织缺氧程度，因此，凡降低血中氧分压的疾病（如贫血、先天性心脏病）都可以加重高铁血红蛋白血症。后天性高铁血红蛋白血症，大多起病急骤，多数可以查出进食或接触氧化剂的历史。遗传性NADHMHb还原酶缺陷症如为杂合子可无症状，但对氧化剂敏感；纯合子则自幼发绀，少数伴其他症状如智力落后、斜视等，多在婴儿期死亡,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,Hb M症纯合子多不能存活，杂合子出生即发绀，但链型杂合子，多于生后34个月才出现发绀，因为链是出生后才逐

9、渐合成。 【诊断与鉴别诊断】 临床上见灰蓝色发绀，发绀自幼开始或突然出现，可能有进食或接触具有氧化性的药物或化学物的历史，发绀与呼吸困难不成比例，且不同时伴有心肺疾患，虽经吸氧发绀仍不见改善，给予亚甲蓝或维生素C治疗有效，则应考虑高铁血红蛋白血症的可能,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,若抽出血液呈棕褐色，在空气中振荡15分钟后不变红色，放置56小时后或加入还原剂后方转为鲜红色，可以初步诊断为高铁血红蛋白血症。有条件时可进一步做下列检查：分光镜检查。MHb含量大于15%时，可于630m红光区处发现一条典型的吸收光带，加入还原剂后吸收光带即迅速消失。MHb定量,实用新生儿学：二、新生儿高

10、铁血红蛋白血症,正常血MHb含量为0.31.3gL，高铁血红蛋白血症时明显升高。呕吐物、体液等亚硝酸盐检测。用尿液分析仪直接测定患者呕吐物、胃洗出物、血液、尿液或可疑毒物中的亚硝酸盐，为快速确定高铁血红蛋白血症的诊断提供有力证据。高铁血红蛋白血症一旦确定，应积极寻找发生原因。 新生儿高铁血红蛋白血症要与以下两种伴有发绀的疾病相鉴别： 1还原血红蛋白血症 由心、肺疾患引起的发绀，同时有明显的缺氧表现及有关体征，患儿血液（抗凝后）在空间振荡15分钟即变鲜红色，可资鉴别,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,2硫化血红蛋白血症 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物几乎也能引起硫化血红蛋白血症。但硫化H

11、b呈蓝褐色而不是棕褐色，分光镜检查可助鉴别。该病应用亚甲蓝或维生素C无治疗效果。 【治疗】 治疗原则是降低血中MHb的浓度，尽快纠正严重缺氧及由缺氧引起的代谢性酸中毒。后天性高铁血红蛋白血症为自限性疾病，MHb含量在20%30%以下者，去除病因后多能自然恢复,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,重症（MHb含量40%）应立即用亚甲蓝12mgkg，置生理盐水或10%葡萄糖中配成1%溶液缓慢静脉注射；同时给予维生素C 200400mg加入10%葡萄糖静脉滴注，一般12小时内MHb水平回复到正常。必要时24小时可重复1次，病情好转后改亚甲蓝和维生素C口服。重症可考虑换血或血液透析治疗,实用新生

12、儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,应用NO治疗PPHN时，若MHb浓度在NO吸入后迅速增高至3%以上，应暂停NO的吸入。亚甲蓝（NOS抑制剂）、大剂量维生素C、维生素B2 和N乙酰半胱氨酸对NO引起的高铁血红蛋白血症有效。值得注意的是，亚甲蓝也是一种氧化剂，用量太大本身即可引起高铁血红蛋白血症；患儿若有G6PD缺陷宜慎用亚甲蓝，因可诱发溶血,实用新生儿学：二、新生儿高铁血红蛋白血症,随着MHb水平恢复正常，缺氧状态很快改善，如仍有代谢性酸中毒，应给予碳酸氢钠纠正。 （肖 昕 冯泽康） 参考文献 1 .Nakajima W，Ishida A，Arai H，et al .Methemoglobin

13、emia after inhalation of nitric oxidein infant with pul monary hyperten sion .Lancet，1997，350（9083）：10021003 . 2 .Dotsch J，Demirakca S，Cratz M，et al .Comparison of methylene blue，riboflavin，and Nacetylcysteine for the reduction of nitric oxideinduced methemoglobinemia .Crit Care Med，2000，4：958961 .

14、3 .DaSilvass，Sajan IS，Under wood JP 3rd .Congenital met hemoglobinemia：a rare cause of cyanosisin the newborn a case report .Pediatrics，2003，112：e158161 . 4 .Kutlar F，Shell R，Atkin J，et al .Neonatal cyanosis due to a novel fetal MHemoglobin：Hemoglobin FMcircleville（Ggam ma 63 HisLeu）.Blood，2005，106：

15、31B. 5 .李凤华.31例新生儿获得性高铁血红蛋白血症临床分析.新生儿科杂志，2005，20：180190 . 6 .姜丽华，宋丽英，郭静.新生儿肠源性青紫一例.中华围产医学杂志，2007，10：99 .,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,第11节 新生儿输血及不良反应 输血是临床常用的治疗手段之一，治疗的基本目的是恢复血容量，补充血液成分，调节机体的免疫功能，以恢复或保持机体血液循环的平衡和正常的生理功能。新生儿由于各器官发育尚未健全，要注意新生儿输血的特点，严格掌握输血及各种血制品的指征，熟悉输血及血制品的不良反应及其处理方法,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,

16、输血特点】 1新生儿心脏功能尚不健全，输血量计算不当或速度过快容易引起循环超负荷而致心衰。 2新生儿体温调节功能差，心肺发育尚不成熟，不能耐受低温血，输血时应以室温血为宜。 3新生儿肾脏排钾和保钠及维持酸碱平衡功能差，输入保存时间过久的库血容易出现高血钾、低血钙和酸中毒,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,4新生儿的HbF含量高，红细胞内的2，3DPG含量低，红细胞与氧的亲和力大，Hb需维持在相对较高水平才能满足生理需要。 【输血指征】 1血容量不足 当失血血容量大于10%总血容量时，视失血的速度可出现不同程度的临床症状，根据失去的主要成分和失血的速度给予输注相应的成分血液或全血,实

17、用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,由于全血的缺点，目前已很少首选；纠正失血性休克者，常联合输注浓缩红细胞及血浆。 2贫血性疾病 新生儿出生24小时内静脉血Hb 130gL；慢性贫血患儿，Hb 80100gL，可予输注浓缩红细胞。需注意与新生儿生理性贫血相鉴别，新生儿生后612周Hb可降至95110gL，这种贫血呈自限性，一般不需输血治疗,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,3出血性疾病 血小板数量减少和（或）功能障碍，以及一种或多种凝血因子缺乏所致的严重出血。血小板输注指征为：新生儿PLT 50 109 L伴出血征象，或新生儿PLT 30 109 L不伴出血征象。 4免疫缺

18、陷病、严重感染 先天性低丙种球蛋白缺乏症的患儿，可予输注人血丙种免疫球蛋白（I VIG）以预防或控制感染,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,中性粒细胞缺乏伴严重新生儿感染，经抗生素治疗48小时以上无效者，应首选粒细胞集落刺激因子（GCSF），无效时才予以粒细胞输注，目前认为两者的长期安全性仍需评估。 5低蛋白血症 可首选人血白蛋白或血浆。 6其他 如I VIG治疗川崎病、特发性血小板减少性紫癜、癫痫；血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮；换血治疗新生儿高胆红素血症,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,输血量及速度】 输血的剂量及速度视新生儿体重、临床具体情况而定。一般输血量（

19、全血）为每次1015mlkg，滴速约为10滴分钟。早产儿、严重营养不良、心肺功能不全、重度贫血新生儿输血宜少量多次，全血每次510mlkg，滴速约为45滴分钟。 【血制品的种类及特点】 1全血 （1）制备：全血分为新鲜血和库存血，两者无明确界限，如目的是补充血小板、粒细胞和不稳定的凝血因子，可使用采集12小时内的新鲜血；如为补充红细胞和稳定的凝血因子，5天内的抗凝血也视为新鲜血,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,2）适应证：急性失血。快速输注可同时补充红细胞和血浆，纠正贫血和血容量不足；换血，大量换血最好用3天内的血，以免引起高钾血症。 （3）缺点：含白细胞、血小板和血浆蛋白，多次

20、输血后同种免疫输血反应发生率高；全血红细胞含量不高，需输注量大，加重新生儿心脏负担；当天的新鲜血未来得及做肝炎病毒、艾滋病和梅毒等筛查的复检，感染传染病的可能性较大,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,2浓缩红细胞 （1）制备：将新鲜全血或保存不久的库存血经离心或静置待红细胞下沉后，移走上层血浆剩下的即为浓缩红细胞。由200ml全血制备得每单位总量为110120ml，其中约30ml血浆及15ml抗凝剂，Hct 75%，是最常用的血制品之一。 （2）适应证和优点：适用于各种血容量正常的贫血患儿，改善贫血显著，每输3mlkg约提高Hb10gL，因此输入体积小，心脏负荷小；不良反应少，所含

21、血浆、抗凝剂、乳酸、钾、磷、氨少,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,3）缺点：含部分白细胞、血小板和血浆、多次输注仍有发热反应和过敏反应的可能，同输注全血一样有移植物抗宿主病（GV HD）的危险。 3洗涤红细胞 （1）制备：全血经离心去除血浆和白细胞，再用无菌生理盐水洗涤红细胞36次，最后加50ml生理盐水悬浮即制得。每单位洗涤红细胞的总量为110120ml，其中含6070ml红细胞，该制品已去除80%以上的白细胞、95%的血小板和99%的血浆,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,2）适应证：需要多次输血者，或曾有输血发热反应、过敏反应者；洗涤O型红细胞可输给任何ABO血

22、型者；可用于自身免疫溶血性贫血；新生儿血型不合溶血性贫血换血，如ABO血型不合者应采用O型红细胞加AB型血浆。 4浓缩血小板 （1）制备：有手工法和机采法，手工采血小板每单位30ml，由200ml全血制备，含血小板2.4 1010 ，含少量白细胞和红细胞，价格便宜，但含量低、纯度差，临床仅于机采血小板不能满足供应时才使用,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,机采血小板每单位200ml，含血小板2.5 1011 ，白细胞和红细胞很少，纯度高。 （2）适应证：任何因血小板减少或功能异常引起出血的预防和治疗；体外循环的血小板损耗。 （3）注意事项：新生儿输注机采血小板时不宜一次输完，应先由

23、血站或血库分装保存分次输注。最好选择ABO血型相同的血小板，多次输注产生血小板抗体导致无效输注时要选用HL A配型一致的血小板,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,血库取回后应尽早尽快输注。若不能及时输注，应保存在室温振荡器上均匀振摇。 5浓缩粒细胞 （1）制备：一般以普通离心法或单采法采集粒细胞，手工法由200ml全血制成含粒细胞0.5 109 ，每单位总量2030ml；单采法每单位约200ml，平均含粒细胞1.51010 。该制品除含粒细胞外，还含有数量不等的红细胞、淋巴细胞及血小板,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,本制品应尽快输注，室温下保存不应超过24小时。 （

24、2）适应证：适用于严重粒细胞缺乏的重症感染，但疗效不确切，且有加重发热、同种免疫、GV HD、较易获输血病毒传染病等严重副作用，临床已少用。 6新鲜冰冻血浆 （1）制备：将新鲜抗凝血于68小时内在4离心分离得血浆，并迅速在30以下冰冻成块即制得，使用前加以融化,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,每袋有200ml、100ml、50ml等规格，除血小板外，制品内含有全部凝血因子。 （2）适应证：适用于各种凝血因子缺乏的疾病，一般情况下要求同型输注；若急需而欠缺时，才选用与受者血型相容者。 普通冰冻血浆是指由保存超过68小时的全血中分离得到的血浆，或保存期超过1年的新鲜冰冻血浆,实用新生

25、儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,普通冰冻血浆与新鲜冰冻血浆的主要区别是缺少不稳定的凝血因子和。 7其他 （1）冷沉淀物：每单位2030ml，含纤维蛋白200300mg，凝血因子和因子约100I U，适用于血友病甲、血管性血友病、纤维蛋白原缺乏等疾病。 （2）凝血酶原复合物：每瓶200I U，富含凝血因子、等，适用于这些因子缺乏的出血性疾病,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,3）白蛋白：常用剂型10g瓶（50ml），适用于新生儿高胆红素血症、体外循环、血浆置换、脑水肿、休克等。 （4）静脉注射免疫球蛋白：常用剂型有2.5g、5g两种，含有正常人体内所有的IgG、少量Ig M和I

26、gA，适用于先天性体液免疫缺陷（选择性IgA缺陷症除外）、获得性体液免疫缺陷、严重感染、自身免疫性疾病等,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,输血的不良反应和预防】 1发热 发热是最常见的输血反应，常发生于输注开始后15分钟到1小时内，体温可达3841，同时可伴寒战、头痛、呕吐、荨麻疹等。输血发热的原因除与输入的致热原和白细胞，血小板及血浆抗体等成分有关外，在新生儿更应注意的是输入血温过低，也可导致上述反应,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,发热反应的处理：暂停输血或减慢滴速，保持静脉输液通畅；肌注盐酸异丙嗪0.51mgkg或其他抗过敏药；烦躁者给予苯巴比妥或地西泮；寒战

27、、高热者给予10%葡萄糖酸钙或地塞米松0.30.5mgkg静脉推注。预防：输血时应无菌操作，可选用输入少量白细胞或洗涤红细胞，加用白细胞滤器等措施,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,2过敏反应 过敏反应多见于有过敏体质的新生儿、IgA缺乏者，表现为荨麻疹、血管神经性水肿，重者出现支气管痉挛、喉头水肿、呼吸困难、发绀、过敏性休克等症状。过敏反应的机制还不太清楚，各种血液成分尤其是新鲜冰冻血浆在制备及储存过程中，白细胞活化产生生物活性物质如白三烯、组胺、嗜酸性趋化因子、髓细胞过氧化物酶等，这些物质的释放均可引起过敏反应,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,过敏反应处理：单纯荨

28、麻疹可减慢输血滴速，肌注抗组胺药，或皮下注射1 10 000肾上腺素0.1mlkg；重症反应者，立即停止输血，皮下注射1 10 000肾上腺素0.1mlkg，静脉输注地塞米松0.30.5mgkg。喉头水肿者需行气管切开，休克者应进行休克治疗,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,预防：对有过敏体质者，输血前予地塞米松静脉滴注，IgA缺乏者应输洗涤红细胞。 3循环负荷过重 循环负荷过重常发生于输血开始后124小时内，表现为明显烦躁不安，并呈进行性加重，呼吸困难，脉搏增快，心律不齐，双肺底出现中细湿啰音。主要原因是由于小儿心脏功能尚不健全，加之贫血、营养不良，严重感染等因素，均可使心脏功能

29、下降；在输血时，可因输入量的计算不当或输入速度过快而导致充血性心力衰竭,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,处理：立即停止输血输液。肌注或静注利尿剂。毛花苷丙静脉注射。镇静、吸氧。预防：正确估算需要剂量及患儿对输血的耐受量，新生儿输血时宜少量、多次、慢速输注。 4溶血反应 溶血反应是指输入的红细胞在受者体内发生异常破坏而引起的反应。临床症状可在输入全血1015ml开始，表现为烦躁、发热、黄疸、血红蛋白尿，甚至休克、急性肾功能衰减、DIC等,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,输血溶血的原因主要由于血型不合，如ABO或Rh血型错配输血，因血液中天然抗体属Ig M型，易激活补体

30、，使红细胞迅速在血管内破坏。 溶血反应处理：立即停止输血，重新鉴定血型及测定抗体，保暖，维持水电解质平衡。严密观察血压、脉搏、呼吸、尿量及时做急救处理。防治肾衰竭。发生溶血反应时立即静脉推注20%甘露醇5mlkg，呋塞米12mgkg肌注或静注,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,碱化尿液，防止Hb在肾脏沉积。皮质激素：短期内给予大剂量地塞米松0.51mgkg或甲泼尼龙1520mgkg等冲击治疗，可减轻溶血反应。血型不合输血者应尽早输血型相合的血，严重病例应早期换血。预防：严格配血，输血前确认受者的输血资料。 5输血相关性移植物抗宿主病 输血所致移植物抗宿主病即输血相关性移植物抗宿主病

31、（transfusion as sociated graft versus host disease，TAGV HD,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,发生TAGV HD有以下3个条件：供者血中必须含有免疫活性细胞；供受者间存在组织相容性差异；受者免疫能力低下。大量研究证实TAGV HD是由输入的血制品中具有免疫活性的T淋巴细胞攻击宿主细胞表面抗原引起的免疫反应，导致受者多脏器损伤。TAGV HD的发生包括3个过程：由免疫抑制剂毒性、基础疾病、内毒素等引起宿主内皮细胞、上皮细胞及巨噬细胞释放的细胞因子如TNF、IL1等水平升高，诱导宿主细胞表达黏附因子；供者细胞输入后，供者未受过刺

32、激的T细胞与受者细胞接触，被宿主组织相容性抗原激活，分泌IL2、表达IL2受体；IL2刺激供者单核细胞产生更大量炎性细胞因子，引发细胞因子瀑布式爆发，导致靶器官损伤,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,TAGV HD按发生时间分为急性和慢性两种，绝大多数输血为急性TAGV HD（AtaGV HD），慢性者很少。输血后230天出现症状，表现为发热，多形性皮疹，并有消化道症状如转氨酶升高，骨髓呈全血细胞减少。严重者可出现皮肤广泛大疱性表皮松解坏死、水电解质紊乱、体重下降、全身衰竭，常直接威胁生命,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,慢性TAGV HD（CtaGV HD）多发生于

33、输注100天以后，但与aTAGV HD无明显间隔。以下检查有助诊断：皮肤活检有典型GV HD病理改变；宿主体内淋巴细胞植活证据，可做淋巴细胞核型及HL A抗原特异性血清血分析等。 TAGV HD预防措施：输注经60Co照射后的血细胞成分是预防TAGV HD的唯一有效方法,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,凡有高度危险的患儿或一级亲属间输血，均主张输血前进行照射，美国血库协会推荐的剂量为15003500cGy。选择与受者HL A相合的输血供者。输注去除白细胞的血液。药物预防：输注后应用免疫抑制剂，常用药物包括糖皮质激素、甲氨蝶呤（MTX）、环孢素（CsA），根据药物不同的作用环节可采用联合用药,实用新生儿学：第11节 新生儿输血及不良反应,6输血后紫癜 输血后紫癜是输血或输富含血小板血浆后引起的急性、免疫性和暂时性的血小板减少综合征，发病机制可能与受者体内HL A抗体或血小板抗体有关。多在输血后512天急性发病，寒战、高热、荨麻疹，重者出现呼吸困难、支气管痉挛甚至休克。血象显示血小板减少，出血时间延长，血清中可检测到HL A抗体或