主动脉夹层69781

1、主动脉夹层 aortic dissection,主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一 种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约 1/10万。其准确定义是：主动脉壁中层内裂开，并且在这裂开的间隙有流动或者凝固的血液。中层裂开在中层的内1/3和外2/3交界面,病因,1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，动脉粥样硬化可 使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养 不良，这也是AD的重要诱发因素,2、特发性主动脉中层退形性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，

2、这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中,病因,3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病,病因,马凡氏综合征,马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.040.1,马

3、凡综合症,Ehlers-Danlos综合症,症状与体征：先天性结缔组织发育不良症，含铜酶赖氨酰氧化酶（lysyl oxidase)活性降低，弹性蛋白、胶原交联障碍，骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮肤松弛，关节过度伸展，无CNS障碍和毛发异常，血清铜及血浆铜蓝蛋白含量显著降低,4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉,病因,5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作

4、造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗,病因,6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关,病因,病因,怀孕 孕妇发生AD与怀孕期间血液动力学和激素水平改变有关 多为近端AD,病理分型,传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型 Debakey 将AD分为三型： I型： AD起源于升主动脉并累及大部分或整个主动脉； II型： AD局限于升主动脉 III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB,Debake

5、y I型,Debakey II型,Debakey III型,分区,上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉 置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口 的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的 分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从 升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动 脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝 术具有更直接的现实指导意义,0区：裂口位于升主动脉； 1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间； 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间； 3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓,分区,4区：裂口位于胸降主动脉； 5区：裂口累及腹部内脏

6、动脉； 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段； 7区：裂口位于髂动脉,分区,分期,急性期： 指AD发病3天之内者； 亚急性期：发病3天至2个月者； 慢性期： 为发病2个月以上者； 慢性期： 指体检中偶然发现的无症状者。 各种病因、各型、各区、各类的AD均可 纷呈于急性期和/或慢性期患者中,1、疼痛： 90%以上的急性主动脉夹层动脉瘤患者有突发剧烈胸背痛史 疼痛的部位和夹层累及的部位相关 性质：撕裂样、切割样呈持续性，可在几小时后消退，代之以深部的隐痛，也可反复剧烈疼痛,临床表现-症状,临床表现-症状,休克 主动脉发生破裂时出现,临床表现-症状,主动脉瓣返流症状 组织灌注不良症状,临床表现-体征,

7、血压：大多数患者血压正常或高血压，然而，却出现面色苍白、尿量减少、四肢冰凉等外周灌注不足的表现。多系主动脉破裂。 外周脉搏：60%急性AD患者外周动脉搏动减弱。 心脏体征：AD患者普遍有心动过速。听诊有杂音。 胸部体征：AD破裂时，常见左侧呼吸音减弱。发生急性左心衰时双肺湿罗音。 腹部体征：与腹腔内脏器灌注不良有关。 神经系统体征：脑缺血、脑死亡,急诊初步辅助检查,心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型 AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现，此类患者不宜溶栓治疗。 胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现 主动脉影增宽。 CT扫描：可发

8、现主动脉双管征,影像学检查方法的选择和应用-主动脉Duplex彩超,经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超 （TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需 造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的 状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣 关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的 阻塞,CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真 假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全 程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学 评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近 100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉 搏动产生的伪影干扰,影像学检查方法的选择和应用-主动脉CTA断层扫描,M

9、RA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及 范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有 替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。 其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的 急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属 时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患 者,影像学检查方法的选择和应用-主动脉MRA,尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留 着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中 应用。 新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和 位置有其他各项检查难以企及的效果。 DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症 的可能,影像学检查方法的选择和应用-主动脉

10、DSA,常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影 导管送至升主动脉或弓部，以2025ml/s的速 度注射造影剂4050ml以正、斜位片全面评估 AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动 脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤 颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔 内移植物和确定隔绝方案,血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维 结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。 目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F， 可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔 绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较 高使用价值,影像学检查方法的选择和应用-血管腔内超声,治疗,未经治疗的AD预后很差。 急性AD,50%在发生后48小时内死亡，75%在2周内死亡。慢性AD，5年生存率低于15%。 绝大多数AD患者死于主动脉破裂,近端主动脉夹层动脉瘤,急性 起病在48小时内的是急诊手术对象。发病时间超过48小时的，是否急诊手术存在争议。 亚急性 择期手术 慢性 均应手术治疗,远端主动脉夹层动脉瘤,急性 首选药物治疗，发生威胁生命的并发症时手术治疗。 亚急性和慢性 首选内科治疗 , 有症状、主动脉直径超过5cm,一年内主动脉直径增大超过1cm还是手术的对象,近端AD手术方式,单纯人工血管置换 主动脉根部置换术即带瓣人工血管置换（Bentall术,手术图片,远端AD手术方式,带膜腔内支架隔离术,支