内科学：神经系统症候学

1、神经病学neurology,神经系统常见疾病：,周围神经疾病 脊髓疾病 中枢神经疾病 脑血管病 中枢神经系统感染 癫痫 运动障碍疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 肌肉疾病 神经-肌肉接头疾病,神经系统疾病的诊断原则：,病 史,定性诊断,定位诊断,症状及体征,明确诊断,神经系统疾病的诊断原则：,逆向推断 查体及辅助检查 定位：同一症状在不同部位受损 的不同特点,第九节 瘫痪(paralysis),瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。,组成 起止 行程 交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3 中央旁小叶前部,中央前回 下1/3,内囊膝 内囊后肢,中脑：

2、脚底中3/5,脑桥 基底部,延髓锥体,锥体交叉 75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓 前束,沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。,发动 随意运动,四肢近端肌,支配特点,舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配，其余 6个半核为 双侧支配。,脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥 体束支配。,锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。,锥体束,上下运动神经元瘫痪的比较 P85,锥体束,上神经元,下神经元,效应器,损 伤 症 状 鉴 别,瘫痪,肌张力,腱反射,病理反射,肌束震颤,肌萎缩,痉挛性瘫痪(硬瘫),迟缓性瘫痪(软瘫),亢进,阳性 ( + ),无,无 (短期内不出现),消失,阴性 ( ),可

3、有,出现,反射弧 中断,锥体束对下神经元 的抑制性影响消失,(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外),(下神经元不断发放冲动 保证肌肉的营养代谢),瘫痪的定位诊断 P59,上运动神经元病变,定位诊断,1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。,2、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性

4、面瘫、舌瘫和肢体瘫）。,内囊的结构及传导纤维,3、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。,Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫； Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹； Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症

5、或肿瘤； Wallenberg综合征：病损侵及延髓背外侧可出现眩晕、病灶侧球麻痹、病灶侧共济失调、Horner综合症、交叉性感觉障碍。,P15,组成 起止 行程 交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3 中央旁小叶前部,中央前回 下1/3,内囊膝 内囊后肢,中脑： 脚底中3/5,脑桥 基底部,延髓锥体,锥体交叉 75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓 前束,沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。,发动 随意运动,四肢近端肌,延 髓 麻 痹 P49,延髓麻痹（球麻痹）,常见症状：声音嘶哑、饮水发呛、 吞咽困难和构音障碍等 真性球麻痹 假性球麻痹 肌源性

6、球麻痹,P49,4、脊髓（spinal cord) ：P23 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。,4、脊髓（spinal cord) ： P24 横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪。 颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫； 胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。,组成 起止 行程 交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,

7、中央前回中上2/3 中央旁小叶前部,中央前回 下1/3,内囊膝 内囊后肢,中脑： 脚底中3/5,脑桥 基底部,延髓锥体,锥体交叉 75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓 前束,沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。,发动 随意运动,四肢近端肌,锥体束传导通路,患者：男性 35岁 自述 “半身不遂”，看东西有二个象。,查：,右上、下肢瘫痪，肌张力， 腱反射亢进，肌肉无萎缩；,右腹壁反射、提睾反射消失， 病理反射()；,左眼向外下方斜视，眼睑下垂， 左瞳孔较右眼的大；,发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌时， 舌尖歪向右侧，无舌肌萎缩；,5. 全身感觉正常，未见其他异常。,病例,锥体束损伤,左动眼神经 核下瘫,左舌

8、肌核上瘫 右锥体束损,损伤未涉及被盖,据此确定 损伤平面,Weber综合征,患者男性 45岁 自述“半不遂”，看东西有二个象。,查：,左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进， 无肌萎缩；,2. 左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；,3. 右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常；,4. 伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩；,5. 全身感觉正常；,病例,锥体束损伤,左舌肌核上瘫，右锥体束损,右展神经核核下瘫,据此确定 损伤平面,损伤范围未涉及被盖,6. 未见其他异常。,脑干交叉性偏瘫（一侧脑神经核下瘫对侧 上下肢硬瘫）的核下瘫体征 提示 病变部位。,Foville 综合征,下运动神经元病变 P59,解 剖

9、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。,1、脊髓前角细胞： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。,2、前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。,3、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱

10、二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。,4、周围神经： 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。,病例,患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活动。,查：,1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好；,左下肢瘫痪、肌肉萎缩、 可见肌束颤动、肌张力,3. 左膝跳

11、反射消失，病理反射(),4. 全身深、浅感觉均正常,试分析,1.病变部位 2.损伤结构 3.症状发生原因,脊髓灰质炎 (小儿麻痹症),左腰骶膨大前 角运动神经元 受病毒侵害。,(排除周围神经损伤的可能),下神经元 损伤症状,L2-S3,重点： 1.痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别。P85 2.下运动神经元性与上运动神经元性瘫痪的定位诊断。P59 3.脑干交叉性瘫痪综合症的名称、病变部位及临床表现。P15 4.脊髓半切综合症、脊髓横贯损害的临床特点。P63 5.真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别。P49,第十节 肌肉萎缩 P86 肌萎缩(muscular atrophy)是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、

12、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。,肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩（下运动神经元） 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩（肌肉） 肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩,重点： 1. 肌萎缩的概念 2. 肌萎缩分类及临床特征,第十一节躯体感觉障碍,感觉(sensory)：P59 是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应。 一般感觉可分为三种： 1. 浅感觉：痛觉、温度觉、触觉 2. 深感觉：运动觉、位置觉、振动觉 3. 复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉,痛温

13、觉传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,皮肤,白质前连合 交叉,脊髓丘脑束 (前束)(侧束),后角 层,脊髓丘系,下橄榄核 背外侧,内侧丘系 的外侧,丘脑腹后 外侧核,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,内囊后肢,边上升 边交叉,上升 12节段,痛温,本体感觉 精细触觉,传导路,起止,行程,交叉,T45,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,上肢、 躯干上部,下肢、 躯干下部,肌、腱、关节,薄束,楔束、薄束,内侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁 下橄榄核 之间,贯穿 斜方体,红核 背外侧,丘脑腹后 外侧核,中央后回中上2/3 和中央旁小

14、叶后部,内囊后肢,深感觉传导通路,丘脑 腹后内侧核,三叉 神经节,三叉神经脊束,三叉神经 感觉核,中央后回 下1/3,内囊后肢,内侧丘系 背侧,三叉 丘系,头面部,(深)浅感觉 传导路,三叉神经,Trigeminal n.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和 眼裂以上 皮肤,鼻粘膜和 鼻背,口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面结构,口裂以下和 颞区皮肤 口底结构,皮节：每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称为皮节。,皮肤感觉的节段性分布P62,不同部位感觉障碍的临床特点：P63 末梢型 周围神经型（神经干型） 节段型 传导束型（侧索型） 交叉型 偏身型 单肢型,多发性神经炎,肢体远端对称

15、性完全性感觉缺失。,末梢型,某一周围神经支配区域的感觉障碍。,周围神经型,后根损害,节段型,单侧节段性完全性感觉障碍,后角损害,单侧节段性分离性感觉障碍,前联合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍,传导束型,脊髓半切综合征,脊髓横贯性损伤,延髓外侧综合征,交叉型,左内囊病变,偏身型,皮层感觉区病变,单肢型,癔病性感 觉障碍,脊髓,1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。 2、脊髓半切综合症（Brown-Sequard综合症）外伤、髓外肿瘤早期。同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉丧失，对侧痛温觉丧失。,脑干,延髓外侧病变（伤及脊丘侧束、三叉神经脊束）产生

16、交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧身体痛温觉丧失，如Wallenberg综合症。,一、临床分类:P86 1、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。 2、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。,刺激性症状： 感觉过敏: 感觉倒错 感觉过度 感觉异常 疼痛,抑制性症状： 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍,重点： 1.感觉的分类，皮节的概念，三根定律及感觉节段性支配特点； 2.根据感觉障碍平面确定脊髓损伤上界的方法；

17、 3.分离性感觉障碍的概念及解剖学基础； 4.三叉神经的周围性及核性支配的特点； 5.末梢型 周围神经型 传导束型 交叉型 偏身型 单肢型感觉障碍的表现。,患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。,查：,两上肢及乳头平面以上 痛温觉消失，触觉正常。,2. 余(),病例,组成臂丛的脊髓节段 (C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍.,当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。,白质前连合损伤,C4T3,脊髓空洞症 或鞘内肿瘤,患者：男性 进行性双下肢无力半月余。,查：,1. 双腿瘫痪，肌张力，无肌萎缩；,2. 双膝跳反射亢进，双

18、腿病理反射() ；,3. 双侧自乳头平面以下深浅感觉均消失；,4. 小便潴留；,5. 余(),病例,(T4平面),患者：女性 突发双下肢无力一天。,查：,1. 双腿瘫痪，肌张力，无肌萎缩；,2. 双膝跳反射亢进，双腿病理反射() ；,3. 双侧自剑突平面以下精细触觉存在， 双腿本体感觉存在；,5. 小便潴留；,6. 余(),病例,(T6平面),4. 双侧自剑突以下痛温觉消失；,第十二节 P87 共济失调(ataxia),共济失调,共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。,传导躯干下肢 本体感觉,同侧背核 （C8-L2）

19、,脊髓小脑后束,旧小脑,楔束 副核,部分纤维 楔束,脊髓小脑前束,后角 5-7层 （腰骶膨大）,脊髓小脑前束,非意识性 深感觉传导路,后角 5-7层 （颈膨大）,上肢颈部 本体感觉,小脑 上脚,小脑下脚,损伤: 反射性共济失调,同侧 小脑投射,1、小脑性共济失调：表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。 姿势和步态的改变：蚓部病变； 随意运动协调障碍：小脑半球病变导致同侧 肢体辨距不良和意向性震颤、协同不能； 语言障碍：吟诗语言和暴发性语言； 眼运动障碍：共济失调性眼球震颤； 肌张力减低：可见钟摆样腱反射。,2、大脑性共济失调

20、：大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，少有眼震，分为： 额叶性共济失调， 顶叶性共济失调， 颞叶性共济失调。,3、感觉性共济失调：为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗中难以行走。检查振动觉、关节位置觉丧失。,4、前庭性共济失调：前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现为站立不稳，步行时躯体向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显，可出现双上肢自发性指误；前庭功

21、能检查如内耳变温（冷热水）试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路，共济失调越明显。,1.共济失调的概念、分类2.小脑性共济失调的临床特点3. 辨距不良、意向性震颤、小脑性语言的概念,重点,第十三节 步 态 异 常,可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。,步 态 异 常,分类及临床特征,1、痉挛性偏瘫步态：单侧病变，行走时病侧上肢屈曲内收，腰部向健侧倾斜，下肢伸直外旋，向外前摆动，呈划圈样步态。,2、痉挛性截瘫步态：双侧病变，行走时双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。,3、慌张步态：见于帕金森病。行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，起步慢、止步难和转身困

22、难，小步态擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢协同摆动消失。,4、摇摆步态： 由于躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，状如鸭步。,5、跨阈步态： 见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症等。由于胫骨前肌、腓肠肌无力导致垂足，行走时患肢抬高，如跨门槛样。,6、感觉性共济失调步态： 患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿；行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。,7、小脑步态： 小脑步态表现为行走时两腿分开，步基宽大，站立时向病侧倾斜，行走不稳，不能走直线。,重点 常见的几种步态异常有哪些表现及常见疾病。,第十四节 不自主运动involuntary movement

23、,不自主运动,1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般情绪激动时增强，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。 2、解剖生理：基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，它实现其运动调节功能的主要结构，包括：皮质-新纹状体苍白球（内）丘脑皮质回路，皮质新纹状体苍白球（外）丘脑底核苍白球（内）丘脑皮质回路，皮质新纹状体黑质丘脑皮质回路。,【锥体外系】,功能,调节肌张力。,配合锥体系，协调肌群 运动，纠正随意运动的 误差，确保精细动作的 完成。,1、静止性震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见手指搓药丸样动作，频率46次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；可见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。,一、震颤,2、动作性震颤： 姿势性震颤：在随意运动时不出现，当运动完成，肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现，姿势放松时震颤消失。常见于特发性震颤、肝性脑病、慢性酒精中毒。 运动性震颤：又称意向性震颤，是肢体有目的地接近某个目标时，在运动的过程中出现的震颤。多见于小脑病变，丘脑、红核