儿科学：血液病总论

1、血液病总论,第一节 小儿造血和血象特点,一、造血特点,一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退,2. 肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎儿期45月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 68周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。 脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。 胸腺 67周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。 淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞,3.骨髓造血期：胚胎第6周出现

2、骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞,二）生后造血 1.骨髓造血 2.骨髓外造血:在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应,二血象特点 1.红细胞和血红蛋白 出生时RBC：5.0*1012-7.0*1012 Hb：150-220g/L 生后6-12h逐步升高72h达高峰 生理性溶血 生理性贫血,生理性贫血：生后2-3月时RBC和Hb降低至3.0*109和100g/L左右。早产儿可以出现较早，Hb可

3、以降至90g/L。 原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO,骨髓造血功能暂时，网织红细胞 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加,2.WBC计数和分类 出生时计数：WBC15*109 6-12h 21-28*109 一周 12*109 婴儿期10*109 8岁近成人,分类 出生时：N约0.65；L约0.3 4-6天N、L出现第一个交叉约0.45左右。4-6岁出现第二个交叉。之间L约0.6左右,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70 60 5 0 40 30 20 10, % % % % % ,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁

4、,5天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,网织红 血小板 血容量,一、网织红 生后3d内达46 生理性贫血阶段1 婴儿期达成人 二、血小板 初生 ：（150300）109/L 3个月同成人： （250300）109/L 三、血容量 新生儿约占体重10，儿童810， 成人68,第二节 营养性贫血,贫血是指外周血中单位容积内的RBC、Hb、或红细胞压积地于正常。 分度： Hb从正常下限-90g/L为轻度 -60g/L为中度 -30g/L为重度 30g/L为极重度 新生儿有另外的标准,一.营养性缺铁性贫血 定义：是由于铁缺乏导致Hb合成减少,病因 1）先天性铁储备不足 2）铁摄入不足

5、 3）生长发育因素 4）铁吸收障碍 5）铁的丢失过多,发病机制 1）缺铁对血液系统的影响 2）缺铁对其他系统的影响,临床表现 1）一般表现 2）髓外造血表现 3）非造血系统症状,实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白 2）红细胞游历原卟啉 3）血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 4）骨髓铁,典型的血象是小细胞低色素性贫血。血红蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。红细胞胞体较小，大小和形状很不一致，每一红细胞所含的血红蛋白较少，仅周围一圈红色， 中间有大片无色透明的区域（环状红细胞,诊断,治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.铁剂治疗 1）口服铁剂 2）注射铁

6、剂 3）铁剂治疗后的反应 4.输红细胞,预防,二、营养性巨幼细胞贫血 定义：是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床特点：贫血、神经症状、红细胞的胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、维生素B12和（或）叶酸治疗有效,病因 一）维生素B12 缺乏的病因 1.摄入不足 2.吸收和运输障碍 3.需要量增加,二）叶酸缺乏的原因 1.摄入量不足 2.药物作用 3.吸收不良 4.需要增加 5.代谢障碍,临床表现 1）一般表现 2）贫血表现 3）精神神经症状 4）消化系统症状,实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.血清维生素B12和叶酸测定 4.其他,巨红细胞是红细胞的另一系统，也分早、中、幼、晚。但均较正常红细胞为大。此种细胞可见于胚胎早期，恶性贫血及营养不良性巨细胞贫血。系由于生血素（VitB12、叶酸）缺乏或吸收利用障碍所致。这类细胞共同特点是：胞体大，胞浆丰富，核染色质较为细致，排列较为疏松,诊断,治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.维生素B12和叶酸的治疗,预防,病例讨论,1. 3月男婴， 吃奶、反应差10余天， 查体：