神经病学知识点

1、三叉神经痛的临床表现成年及老年人多见，40岁以上患者占70%80%，女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神经一或两支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或12分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延发作次数将逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、

2、刷牙、进食，面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。吉兰-巴雷综合征的临床表现A急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种B首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减低C发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对较轻，呈手套-袜子样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状D脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷

3、走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见E自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等F多为单相病程，病程中可有短暂波动（A Miller-Fisher综合征B急性运动轴索性神经病C脑神经型）吉兰-巴雷综合征的诊断根据患者急性或亚急性起病，病前14周有感染史，四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损，脑脊液示蛋白-细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟，诊断不难。急性脊髓炎的临床表现本病可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉

4、等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T35节段，颈髓、腰髓次之。A运动障碍（急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阳性。一般持续24周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力增高。下肢

5、任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良）B感觉障碍（病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差）C自主神经功能障碍（早期表现为尿潴留，脊髓休克期膀胱容量可达1000ml，呈无张力性神经源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上

6、可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常）脑血栓形成的诊断中年以上的高血压及动脉硬化患者，静息状态下或睡眠中急性起病，一至数日内出现局灶性脑损害的症状和体征，并能用某一动脉供血区功能损伤来解释，临床应考虑急性脑梗死可能。CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。有明显感染或炎症疾病史的年轻患者需考虑动脉炎至血栓形成的可能脑血栓形成的处理A治疗原则超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案；个体化治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗；整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干

7、预。B治疗方法 脑梗死患者一般应在卒中单元中接受治疗，由多科医师、护士和治疗师参与，实施治疗、护理及康复一体化的原则，以最大程度地提高治疗效果和改善预后。一般治疗（主要为对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症。主要针对以下情况处理血压吸氧和通气支持血糖脑水肿感染上消化道出血发热深静脉血栓形成水电解质平衡紊乱心脏损伤癫痫）特殊治疗（静脉溶栓动脉溶栓抗血小板聚集治疗抗凝治疗脑保护治疗血管内治疗外科治疗降纤治疗、中药制剂康复治疗）脑血栓形成静脉溶栓治疗的适应证、禁忌证、并发症适应证：年龄1880岁；临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功能障碍（NIHSS4分）；症状开始出现至静脉干预时间3小时

8、；卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。禁忌证：CT证实颅内出血；神经功能障碍非常轻微或迅速改善；发病超过3小时或无法确定；伴有明确癫痫发作；既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史；有明显出血倾向；血糖2.7mmol/L，收缩压180mmHg或舒张压100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围；CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区并发症：梗死灶继发性出血或身体其他部位出血；致命性再灌注损伤和脑

9、水肿；溶栓后再闭塞蛛网膜下腔出血的临床表现A一般症状 SAH临床表现差异较大，轻者可没有明显临床症状和体征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年发病居多，起病突然（数秒或数分钟内发生），多数患者发病前有明显诱因（剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等）。包括头痛脑膜刺激征眼部症状精神症状脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神经功能缺损症状等B动脉瘤的定位症状颈内动脉海绵窦段动脉瘤颈内动脉-后交通动脉瘤大脑中动脉瘤大脑前动脉-前交通动脉瘤大脑后动脉瘤椎-基底动脉瘤C常见并发症再出血脑血管痉挛急性或亚急性脑积水癫痫、低钠血症蛛网膜下腔出血的治疗急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性

10、脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血病因、治疗原发病和预防复发。A内科治疗一般处理SAH引起颅内压升高预防再出血预防血管痉挛放脑脊液疗法B手术治疗动脉瘤动静脉畸形癫痫全面强直-阵挛发作的临床表现A强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续1020秒钟后进入阵挛期B阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续3060秒

11、或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。C发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时515分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断

12、增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。癫痫药物治疗的一般原则A确定是否用药B正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药C药物的用法D严密观察不良反应E尽可能单药治疗：单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量F合理的联合治疗G增减药物、停药及换药原则帕金森病的临床表现本病多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者。隐匿起病，缓慢进展。症状常始及一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。A静止性震颤B肌强直C运动迟缓D姿势步态障碍E自主神经症状（便秘、出汗异常、性功

13、能减退和溢脂性皮炎）帕金森病的治疗A治疗原则：综合治疗（应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等，其中药物治疗是首选且主要的治疗手段。目前应用的治疗手段，无论药物或手术，只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不能仅顾及眼前，而不考虑将来）用药原则（药物治疗应从小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到较满意疗效。治疗应遵循一般原则，也应考虑个体化特点，不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点，而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素。药物治疗的目标是延缓疾病进展、控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症）B药物治疗：保护性治

14、疗症状性治疗早期帕金森病治疗用药时机选药原则治疗药物a抗胆碱能药b金刚烷胺c复方左旋多巴d多巴胺受体激动剂e单胺氧化酶B抑制剂f儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂中期帕金森病治疗晚期帕金森病治疗运动并发症的治疗a症状波动的治疗b异动症的治疗非运动症状的治疗a精神障碍的治疗b自主神经功能障碍的治疗c睡眠障碍的治疗C手术及干细胞治疗D中医、康复及心理治疗重症肌无力的成年型Osserman分型 眼肌型（15%20%）：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视A轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累B中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显急性重症型（15%）：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由、A、B型发展而来，症状同型，常合并胸腺瘤，预后较差肌萎缩型：少数患者肌无力症状伴肌萎缩重症肌无力的诊