内科学课件：肾小球疾病 (2)

1、肾小球疾病,诊断思路肾病综合征？,肾病综合征,yes,no,定义（Definition）,诊断思路继发性 or 原发性,肾病综合征,yes,no,原发性 or 继发性,继发性,原发性,哪些疾病可以继发NS？,代谢性疾病糖尿病肾病 免疫介导的狼疮性肾炎、紫癜性肾炎 感染伴发的乙肝相关性肾炎 肾小球沉积病多发性骨髓瘤、淀粉样变性 肿瘤相关性实体肿瘤 药物引起的青霉胺等 其他,诊断思路病理类型,肾病综合征,yes,尿蛋白 30G/L,no,原发性 or 继发性,DN LN HSP MM ,继发性,原发性,肾穿,肾活检,适应症 凡有弥漫性肾实质损害，包括原发性或继发性肾小球疾病、小管间质疾病等均为肾活

2、检的适应症。 肾病综合症 肾炎综合症 急进性肾炎综合症 持续性无症状尿检异常(蛋白尿和/或肾小球源性镜下血尿) 原因不明的急进性肾功能减退 原因不明的慢性肾功能减退，且肾体积未完全缩小 移植肾活检：各类非外科原素导致的移植肾功能减退、肾功能延迟恢复、肾小管坏死、药物性肾中毒、慢性排斥反应以及怀疑复发或新的肾小球疾病 根据病情需要，可进行重复肾活检,禁忌症 绝对禁忌症 明显的出血倾向，不配合操作者，固缩肾、小肾和孤独肾，肾脏血管瘤海绵肾或多囊肾。 相对禁忌症 活动性肾盂肾炎，肾脏异位或游走，未控制的严重高血压，过度肥胖，高度水肿，其他（剧烈咳嗽，腹痛、腹泻，严重贫血，心功能不全，妊娠或高龄）,原

3、发性NS病理类型,微小病变肾病 （minimal change nephropathy，MCN） 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis） 局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis,FSGS） 膜性肾病 （membranous nephropathy,MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN ）,免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3、C1q 光镜：HE、PAS、PASM、Masson

4、电镜,弥漫性 所见小球中，50%的肾小球受累 局灶性 所见小球中，只有50%的肾小球受累 球性 单个肾小球中， 50%节段受累 节段性 单个肾小球中，50%节段受累,微小病变,免疫荧光（IF）： （） 光镜（LM）：肾小球大致正常 电镜（EM）：上皮细胞足突广泛融合,足突融合,14,局灶节段性肾小球硬化,IF： IgM在硬化区沉积,光镜,膜性肾病,IF：IgG、C3细颗粒状沉积于毛细血管袢,光镜,电镜,系膜增生性,IF：沿系膜区沉积（IgA或非IgA）,光镜,系膜毛细血管性,IF：IgG颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,光镜,诊断思路并发症评估,肾病综合症,yes,尿蛋白 30G/L,no,原发

5、性 or 继发性,DN LN HSP MM ,继发性,原发性,肾穿,MCN 系膜增生性肾小球肾炎 FSGS MN MPGN,并发症评估,并发症,感染 血栓和栓塞 急性肾衰 蛋白质和脂肪代谢紊乱,诊断思路肾功能评估,肾病综合症,yes,尿蛋白 30G/L,no,原发性 or 继发性,DN LN HSP MM ,继发性,原发性,肾穿,MCN 系膜增生性肾小球肾炎 FSGS MN MPGN,并发症评估,肾功能评估,K/DOQI慢性肾脏疾病的分期,慢性肾脏疾病指肾损害或GFR60持续3个月以上； 肾损害指肾脏出现病理改变或损害指标，包括血或尿检查异常、影象学检查异常。,该患者诊断为什么？,女性，24岁

6、，尿中泡沫增加伴浮肿2周； 体检：双下肢浮肿，移动性浊音（+）； LAB： 24小时尿蛋白:4.8g；血ALB:20.3G/L eGFR:108.14ml/min/1.73m2 血脂：TC 8.77mmol/L，TG 0.98 mmol/L 肾穿：微小病变,治疗,一般治疗 免疫抑制治疗 对症治疗 中药治疗,一般治疗,卧床休息 优质蛋白饮食 蛋白1.0g/kg/d，热量30-35kcal 低盐饮食（NaCl3g/d ） 富含不饱和脂肪酸及可溶性纤维的饮食,免疫抑制治疗（一）,糖皮质激素：抗炎 足量：强的松（Prednisone）：1mg/kg/day 维持时间适当 逐渐减量 足疗程 糖皮质激素的

7、副作用 激素敏感型、激素依赖型、激素无效型,免疫抑制治疗（二）,细胞毒药物：抑制DNA的复制 环磷酰胺（ Cyclophosphamide，CTX）： 2-3mg/kg/d 苯丁酸氮芥（ Chlorambucil ）： 0.1-0.2mg/kg/d CTX的副作用,在激素抵抗或治疗无效时,免疫抑制治疗（三）,其他新型免疫抑制剂 环孢素A（ Ciclosporin A，Cys A ）：选择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应 霉酚酸酯（ mycophenolate mofetil，MMF ）：抑制T、B细胞增殖 来氟米特（leflunomide，LEF） 他克莫司（tacrolimus，FK506）,对症治疗利尿消肿,噻嗪类利尿剂双克 潴钾利尿剂安体舒通 袢利尿剂速尿 渗透性利尿剂甘露醇、低分子右旋糖酐 提高血浆胶体渗透压白蛋白 短期血液超滤脱水CRRT,避免过快、过猛，以免造成血容量不足、加重高凝， 诱发血栓栓塞，引起ARF,对症治疗减少尿蛋白,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素受体拮抗剂（ARB）,对症治疗,调脂治疗他汀类药物 降脂、抗氧化、抑制粥样斑块形成 抗凝治疗肝素、阿司匹林、双密达莫、尿激酶、链激酶 防治血栓形成,肾炎综合征 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 无症