特发性血小板减少性紫癜___疑难病例讨论.ppt

1、疑难病例讨论血小板减少性紫癜,2012年3月,参加人员,何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤,病例介绍,患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4, P：103次/分，R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10,特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thr

2、ombocytopenic Purpura),概述（INTRODUCTION）,小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%,病因及发病机理（ETIOLOGY),免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）,病因及发病机理（ETIOLOGY),血小板减少及出血机制 病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-

3、吸附在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少 巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞减少-骨髓代偿早期巨核 细胞增多-成熟障碍 -血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性,临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）,临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）,临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）,总结（SUMMARY） 急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 胃

4、肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血 除出血相应的表现外，无明显中毒症状,实验室（LABORATORY STUDIES）,血象-血小板 50109/L 自发出血 20109/L 出血明显 10109/L 严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散 出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12-24h完全退缩,实验室（LABORATORY STUDIES）,束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为

5、主,诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）,诊断 以皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少，出血时间延长 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。 鉴别诊断 败血症、流脑 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 Wiskott-Aldrich综合症,治疗（TREATMENT）,一般治疗 肾上腺皮质激素 急性危重出血可静脉用药 氢化可的松 12-20 mg/kg.d 3-5天后改口服用药 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服 强的松口服 用于上述两药静脉停药后口服用药，1-2mg/kg.

6、d 2-4周后逐渐减量维持 用于出血不严重的ITP,治疗（TREATMENT）,静脉高效丙种球蛋白（IVIG） 用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天 1-2 g/kg.d 2-3天 输血或血小板 新鲜全血：出血严重伴贫血者 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者 其他药物 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX,治疗（TREATMENT）,脾切除 目的 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所 指征： 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者 年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血 出血严重尤其有颅内出血者。,护理措施,保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 避免剧烈哭吵 生理盐水封管 了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检,护理措施,护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背 指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去 保持环境的清洁、舒适 ，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。 有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁,