儿科循环系统疾病医学概要ppt课件.ppt

1、a,1,先天性心脏病,儿科教研室,a,2,本讲主要内容,先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症,a,3,心脏的胚胎发育,心脏的发育从胚胎第三周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。,母孕前3个月是 关键期,a,4,胎儿循环的特点 1、胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。 2、脐静脉是唯一动脉血（运送营养及氧） 3、卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点 4、体循环为主、肺循环极少。 5、左、右心室均向全身供血，右心压力占优。,生后循环的改变 1、脐带结扎、胎血循环

2、停止 2、呼吸（肺循环）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，压力增高。 3、卵圆孔关闭（57月解剖上关闭）；动脉导管24h功能关闭，6月至一年以内解剖关闭。 4、左心压力占优。,胎儿血液循环和出生后的改变,a,5,小儿心血管的解剖特点,1、心脏大小和位置： 小儿心脏体积相对比成人大， 小儿心脏的位置随年龄而改变， 2岁幼儿呈横位，心尖搏动L4、锁中线以外 37岁逐渐转为斜位，心尖搏动L5、锁中线处 7岁 心尖搏动L5、锁中线以内0.51cm,a,6,小儿心血管的解剖特点,2、心率： 新陈代谢旺盛 ，交感神经兴奋性高，心率快。 新生儿 120140 次/分 婴 儿 110130 次/分 幼 儿

3、 100120 次/分 学龄前 80100 次/分 学龄期 7090 次/分 3、血压 2岁以后可采用下列公式： 收缩压 =（年龄2）80mmHg， 舒张压= 23收缩压,a,7,先天性心脏病 Congenital Heart Diseases,是小儿最常见的心脏病， 发病率逐年增高 目前约0.69%,a,8,病因及预防,内因：遗传 单一基因突变 染色体畸变 多基因病变 先天性代谢紊乱,外因：环境因素 感染因素 理化因素：药物、 放射线、化学制品 母患糖尿病、,预防：孕妇保健，避免发病有关的因素接触,a,9,先天性心脏病的临床分类及常见病,（一）左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺

4、损 动脉导管未闭 艾森曼格综合征 （二）右向左分流型（青紫型） 法洛四联征、大血管错位 （三）无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心,a,10,左向右分流型（潜伏青紫型）,在左、右心或主、肺动脉间有异常通路，正常左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，而无青紫。当（屏气、哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。 常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,a,11,艾森曼格氏综合征,当左向右分流型病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫称之。 动力型肺动脉高压:暂时性 梗阻型肺动脉高压:永久性,a,12

5、,右向左分流型（青紫型）,为先天性心脏病中最严重的一组，某些畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，均可出现持续性青紫。常见法洛四联症、完全性大动脉转位。,a,13,无分流型（无青紫型）,在左、右心或动、静脉间无异常分流或交通存在，故不出现青紫，只在心力衰竭时才发生青紫。常见肺动脉口狭窄，主动脉缩窄等，右位心等。,a,14,临床常见的几型先天性心脏病,室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联征(tetralogy of fallot）,a,15,室间隔缺损（VSD） ventricular sept

6、al defect,是最常见的先天性心脏病，约占先心病发病率2540%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存,a,16,分 型,1、膜隔部缺损 室上嵴下方 三尖瓣的后方 2、干下型 3、肌隔部缺损： Roger病,膜隔部缺损,肌隔部缺损,a,17,主动脉 血少,室间隔缺损血液动力学示意图,二尖瓣 相对狭窄,左房大,肺血量多,肺A扩张,左室大,室间隔 缺 损,体循环血 量少,腔静脉,右房,右室大,a,18,临床表现,与室缺口大小及分流量有关 小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，声音嘶哑（扩张的肺A压迫喉返N）， 大型缺损则多

7、伴有肺动脉高压症状。 体检：于胸骨L3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，P2增强或亢进，较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。,a,19,并发症,反复呼吸道感染 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,a,20,辅助检查,（最先出现左心室肥大） 胸部X线检查：左心室增大为主、肺血 增多、肺动脉段凸出。 心电图：左心室肥大或伴有右心室肥 大 超声心动图：室间隔回声中断,右室收缩 期见左室分流来的五彩相间血流束 右心导管：右心室血氧含量明显高于 右心房,a,21,治疗要点,小型室缺部份可自愈 ，不一定需手术治疗。 中型缺损临床上有症状者，宜于学龄

8、前期在体外循环心内直视下作修补术。 大型室缺及分流量大者可手术修补，如已发生梗阻型肺动脉高压时（艾森曼格氏综合症）不能手术治疗。 经心导管堵塞为非开胸治疗新技术。,a,22,房间隔缺损（ASD） atrial septal defect,约占先天性心脏病发病总数的20%-30%，女孩多见。小儿时期症状较轻，可合并其他心血管畸形，较常见的有肺静脉畸形引流入右心房。,a,23,分 型,1、原发孔未闭 2、继发孔未闭 3、卵圆孔未闭,a,24,肺动脉扩张,肺血量多,肺动脉瓣 相对窄,右室大,三尖瓣 相对窄,房间隔缺损血液动力学示意图,左房,房间隔 缺 损,右房大,腔静脉,左室,主A血少,体循环血 量

9、少,a,25,临床表现,症状: 缺损小多无症状，缺损大者可有全身发育落后，易患肺炎及合并心力衰竭， 此时常出现青紫。身体耐力差，常有心慌、气急。有时可有声音嘶哑。女孩多见苍白，消瘦，发现晚。,a,26,临床表现,体征 体格发育落后、消瘦 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 胸骨左缘第2、3肋间仅闻级轻柔的收缩期喷射性杂音。少数伴有收缩期震颤 P2正常或稍亢进，分裂明显且固定,a,27,并发症,反复呼吸道感染 充血性心力衰 亚急性细菌性心内膜炎,a,28,辅助检查,胸部X线检查：右心房、室增大为主， 肺动脉突出，“肺门舞蹈”， 心电图：电轴右偏和不完全性右束支传 导阻滞 超声心动图：房间膈回声中

10、断,右房收缩 期见左房分流来的五彩相间血流束 右心导管：右心房血氧含量高于上、下 腔静脉,a,29,治 疗 要 点,缺损较大宜46岁可做房间隔修补术；亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损,a,30,动脉导管未闭（PDA） patent ductus arteriosus,PDA约占先天性心脏病发病总数的1520，女性较多见。 动脉导管于生后1015小时在功能上关闭，多数婴儿于生后3个月左右解剖上完全关闭。 持续开放并出现左向右分流者即为动脉导管未闭,a,31,分 型,管型 窗型 漏斗型,a,32,左室大,肺血量多,左房大,二尖瓣 相对窄,动脉导管未闭血液动力学示意图,

11、主动脉扩大,动脉导 管未闭,右房,右室,周围动 脉压大,体循环 血量少,肺动脉扩大,a,33,临床表现,症状: 导管口细者可无症状，仅查体时发现心脏杂音； 导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、声嘶等。 肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成差异性青紫,a,34,临床表现,体征 心前区隆起 胸骨左缘23肋间有连续性震颤，以SM为主 胸骨左缘23肋间有连续性机器样杂音，向颈、背部传导。肺动脉高压或心衰时，主、肺动脉压力差小，仅有sm； P2亢进有时分裂。 周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、股动脉枪击音）。,a,35,a,36,并发症,反复呼吸道感染、支气管肺炎 亚急性

12、细菌性心内膜炎 充血性心力衰（分流量大者）,a,37,辅助检查,胸部X线：左心室、房增大，肺动脉段突出， 肺野充血，主动脉弓增大； 心电图：左心室、房增大 超声心动图：主肺动脉和降主动脉有交通,主 肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血 流束 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室,a,38,治疗要点,消炎痛（生后一周内） 外科治疗：导管切断缝合术或单纯导管结扎术，非开胸法治疗（微型弹簧伞堵塞动脉导管）,a,39,法洛四联征 tetralogy of fallot,是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的10%-15%。,a,40,病理生理改变,由四种畸形组成： 肺动脉狭窄（

13、最重要） 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大,a,41,a,42,法洛四联征血液动力学变化图,肺动脉 瓣窄,肺血 量少,左房,左室,主动脉 骑跨,室间隔 缺 损,右室肥厚,右房大,腔静脉,全身青紫,a,43,临床表现,青紫 主要表现，严重程度及出现早晚与肺动脉 狭窄程度成正比。生后36个月渐明显。 蹲踞状态 婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行走活动因气急主动下蹲片刻再行走（右向左分流减少，缺氧症状暂时缓解） 缺氧发作 2岁以下，常在吃奶、大便、哭闹时发生。（肺动脉漏斗部肌肉痉挛，一时性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所致） 杵状指（趾）,a,44,临床表现,体征 生长发育迟缓 心前区隆起 胸骨左缘24肋间2

14、3级喷射性杂音 P2减弱或消失,a,45,a,46,a,47,杵 状 指,杵 状 趾,a,48,并发症,脑血栓、脑脓肿、 亚急性细菌性心内膜炎、,a,49,辅助检查,胸部X线检查：“靴形心”，肺纹理减少； 心电图：电轴右偏，右心室肥大； 超声心动图：室间隔回声中断、主A骑跨 室间隔上、RVOT狭窄、右室璧室间 隔肥厚;收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束 心导管：股动脉血氧饱和度降低,a,50,右心室增大使心尖上翘，肺动脉段凹陷及肺动脉缩小，故心影呈靴形,肺野清晰、肺门血管影缩小而搏动 不明显。主动脉增宽和右移。,a,51,治疗要点,根治手术：修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨， 切除流出道肥

15、厚部分 姑息手术： 缺氧发作时的紧急处理原则： 置膝胸位、皮下注射吗啡、及时吸氧和纠酸 口服心得安预防发作,a,52,先天性心脏病的诊断,新生儿和小婴儿如果有以下表现，就该考虑到严重心血管畸形存在的可能性： 出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状 持续青紫或反复出现神志不清 喂奶困难，体重不增，易激惹不安 肺部反复出现“肺炎”样体征 发现心脏外其他先天畸形,a,53,（一）病史,1.母妊娠史：母亲孕期前3个月 2.常见症状：喂养困难、气促、口周发绀、反复呼吸道感染、蹲踞、昏厥现象。 3.发病年龄：在3岁前,a,54,（二）体检,发育营养差 缺氧表现 杵状指（趾） 合并感染时有肺部体征 心脏体征 （望、触、叩、听） 周围血管征,a,55,（三