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文档简介

1、再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）,一概述：,1.定义:某种原因所致的BM造血功能 障碍，并致全血细胞。2.发病: 0.74/10万、急性为0.14/10万、 慢性为0.60/10万、牡丹江三县 最高。男略高于女：1.8：1。3.病因:化学、物理、生物、药品等 高 5.8倍。,二、发病机制：多种因素的结果,1.干细胞质和量的异常；CFUGM产率， CFUS。2.造血微环境缺陷：CFUF少数异常。3.造血调控因子变化：IFN，IL2， PGE，TNF。4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多 种造血抑制因子比例异常，CD4CD8 。5.单核细胞异常：吞噬、MACS去除单核

2、 细胞后 CFUGM。,三、分型,1.急性型 2.慢性型,四、临床表现 ：,1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、 感染、 出血）轻，发展慢。 2. AAA:年龄（儿童）、起病（有诱 因）、症状：A发展快，感染发病 率高（95%），出血以内脏为主。,五、实验室检查,1.血象：全血细胞（慢性），网红 ，慢性 有幼红、幼粒细胞。2.BM象：造血细胞， 脂肪 a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞 非造血细胞（淋、浆、组织嗜碱、网状 细胞）、巨核细胞减少。 b.AAA:造血细胞，非造血细胞（淋、浆 组织嗜碱、网状细胞）、油滴，不含造 血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。,3.造血细胞培养：CFUGM产 率，CFUE或为O。 4.组化：NAP，PAS。,血象,骨髓象,非造血细胞,非造血细胞,网织红细胞减少,浆细胞增多,七、病例讨论,患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红 0,WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.

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