川崎病

川崎病KD于年由日本川崎富作首先报告曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS约未经治疗的患儿发生冠状动脉损害年代以来世界各国均有发生以亚裔人发病率为高本病呈散发或小流行四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见在岁以下男女为小儿川崎病的病因病因不明流行病学资料提示立克次体丙酸杆菌葡萄球菌链球菌逆转录病毒支原体感染为其病因但均未能证实小儿川崎病的病理本病病理变化为全身性血管炎好发于冠状动脉；病理过程可分为四期各期变化如下期约天小动脉周围炎症冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯心包心肌间质及心内膜炎症浸润包括中性粒细胞嗜酸性粒细胞及淋巴细胞期约天冠状动脉主要分支全层血管炎血管内皮水肿血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润弹力纤维和肌层断裂可形成血栓和动脉瘤期约天动脉炎症渐消退血栓和肉芽形成纤维组织增生内膜明显增厚导致冠状动脉部分或完全阻塞期数月数年病变逐渐愈合心肌疤痕形成阻塞的动脉可能再通小儿川崎病的临床表现一主要表现发热持续天或更长呈稽留或弛张热型抗生素治疗无效球结合膜充血于起病天出现无脓性分泌物热退后消散唇及口腔表现唇充血皲裂口腔粘膜弥漫充血舌乳头突起充血呈草莓舌手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑恢复期指趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮指趾甲有横沟重者指趾甲亦可脱落皮肤表现多形性皮斑和猩红热样皮疹常在第一周出现肛周皮肤发红脱皮颈淋巴结肿大单侧或双侧坚硬有触痛但表面不红无化脓病初出现热退时消散二心脏表现于疾病周可出现心包炎心肌炎心内膜炎心律失常发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现少数可有心肌梗塞的症状冠状动脉损害多发生于病程周但也可于疾病恢复期心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死三其他可有间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状腹痛呕吐腹泻麻痹性肠梗阻肝大黄疸等关节痛和关节炎小儿川崎病的辅助检查血液检查周围血白细胞增高以中性粒细胞为主伴核左移轻度贫血血小板早期正常第周增多血沉增快C反应蛋白等急性时相蛋白血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高免疫学检查血清IGGIGMIGAIGE和血循环免疫复合物升高；TH类细胞因子如明显增高总补体和C正常或增高心电图早期示非特异性STT变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高T波倒置及异常Q波胸部平片可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影心影可扩大超声心动图急性期可见心包积液左室内径增大二尖瓣主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张直径MMMM为轻度；MM为中度冠状动脉瘤MM冠状动脉狭窄冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度指导治疗小儿川崎病的诊断和鉴别诊断诊断标准二鉴别诊断本病需与渗出性多形红斑幼年类风湿性关节炎全身型败血症和猩红热相鉴别小儿川崎病的治疗阿司匹林二静脉注射丙种球蛋白三糖皮质激素四其他治疗抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫潘生丁对症治疗根据病情给予对症及支持疗法如补充液体护肝控制心力衰竭纠正心律失常等有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术小儿川崎病的预后川崎病为自限性疾病多数预后良好复发见于的患儿无冠状动脉病变患儿于出院后月及年进行一次全面检查包括体检心电图和超声心动图等未经有效治疗的患儿发生冠状动脉瘤更应长期密切随访每月一次冠状动脉瘤多于病后年内自行消失但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常大的动脉瘤常不易完全消失常致血栓形成或管腔狭窄小儿川崎病是怎样一种病前不久参考消息转载报道，香港伊丽莎白医院发表的统计显示，过去的5年内，香港儿童罹患川崎病的数量达570多例，其发病率高出欧美国家10倍以上。对小儿川崎病，很多人（包括许多医务人员）都不熟悉。那么，川崎病到底是怎样一种病呢川崎病，是1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，13岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。该病发病有六大特点1高热，常为不规则或弛张热，可高达40以上，一般持续13周，高热时伴烦躁不安或嗜睡；2两眼球结膜充血，热退时消散；3颈淋巴结肿大，亦可伴枕后及耳后淋巴结肿大；4口腔和咽部粘膜出现弥漫性充血，口唇渐红、干裂或糜烂，见杨梅样舌；5躯干出现多形性红斑或猩红热样皮疹，瘙痒，但无疱疹及结痂；6手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指、趾大片状脱皮，常见于甲床皮肤交界处。本病还常出现心肌损害，发生心肌炎或心脏冠状动脉病变，引起心肌缺血，甚至诱发心肌梗死，造成死亡。川崎病与儿童各种出疹样疾病如麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病有相似之处，应注意加以鉴别。专家指出，如果发现儿童持续发热超过5天，并出现手脚红肿、出疹及双眼出血等症状，就应考虑本病。川崎病的发生原因尚未明确。西药中抗生素对本症治疗大多无效。中医根据其病特征归属于“温毒”范畴，宜用清热解毒、清营凉血之