臀肌挛缩症

臀肌挛缩症(弹响髋),交大二院骨一科,病情简绍,基本资料：患者鲁尚清，女，20岁，学生，未婚，汉族，患者以“并膝下蹲困难伴行走不便20余年”之主诉入院。患者20余年前经常因病在当地医院行臀部肌肉注射治疗，后逐渐出现并膝下蹲困难，14余年前逐渐出现行走不便，未进行任何治疗。于7月20日来我院门诊，以“臀肌挛缩”收治入院。患者自患病以来精神可，神志清，饮食、睡眠可，二便正常。,病情简绍,专科情况：患者行走时，腰部前屈，双下肢外展、外旋：坐位时双膝分开，不能靠拢：蹲位时蛙腿征阳性。右侧活动度：外旋20度，内旋5度；内收10度，外展60度；屈曲50度，后伸10度。左侧活动度：外旋20度，内旋5度；内收10度，外展60度；屈曲50度，后伸10度。,病情简绍,辅助检查： 骨盆X线平示：双侧髋外翻,目前治疗情况,经积极完善相关检查后，定于7月23日在应外麻醉下行臀肌挛缩松解术。,定义,臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture，GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。弹响髋又称为髂胫束摩擦综合征。髂胫束因某些原因导致肥厚或紧张，或大转子过于突出，或有滑囊炎，就可以造成髋关节活动时两者相互摩擦产生弹响。还有一种弹响髋是因为髋关节先天性脱位或关节囊松弛，造成髋关节过伸外旋时出现弹响。,病因,臀肌内反复药物注射引起肌肉瘢痕化,是绝大多数病例的病因(马承宣等) 注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为12.49，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素。据文献报道显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高（平均发病年龄为2.7岁）先天性 少见个别可能与运动有关,病理,臀大肌、阔筋膜张肌部分纤维及筋膜纤维化变性挛缩髂胫束增厚髂胫束深面与股骨大粗隆间滑囊炎少数病例臀中肌甚至臀小肌也纤维化变性挛缩,臀大肌,臀大肌,髂胫束,髂胫束,臀大肌,臀中肌,臀小肌,切除增厚的髂胫束内有大量交织的纤维结缔组织,临床表现,一、髋部弹响（弹响髋）股骨大粗隆部有弹响，屈髋屈膝位先做髋内收内旋，再伸直下肢可引发弹响患者主动引发的弹响有时更明显严重臀肌挛缩、髋关节不能内收内旋的患者可无弹响,大粗隆部弹响引发试验,临床表现,二、步态异常外八字步态，跑步时明显，上台阶时身体左右晃动幅度大跛行：双下肢明显不等长时,临床表现,三、髋内收受限站立时双膝并拢困难坐位时双膝分开或不能架二郎腿侧卧睡眠不适下蹲时双膝分开,下蹲时双膝分开,临床表现,四、髋屈曲受限下腰双手不能触地有的患者不能做仰卧起坐动作,屈髋受限,临床表现,五、下肢假性不等长若双侧臀肌挛缩程度不同可出现站立位一侧足跟不能着地，伴脊柱侧弯坐位双膝前后不一致卧位双侧足跟不等高，但下肢骨测量等长,坐位双膝不等长,X线表现,双髋正位X片见髋外旋表现，小粗隆明显可见,治疗,一、手术适应症一般青少年、对日常生活和体育运动无明显影响可不做手术弹响、疼痛明显，日常生活感觉不便，体育运动受碍可手术运动员患者，一旦其训练或动作质量受到影响，应考虑手术,治疗,二、手术方法局麻下髂胫束“Z”形松解延长术，适应于大多数挛缩仅限于臀大肌和阔筋膜张肌，弹响明显者少数挛缩累及臀中肌、臀小肌甚至关节囊者，应在腰麻或硬膜外麻醉下松解挛缩轻、弹响明显者也可在关节镜下松解,术前护理,同骨科一般术前护理特殊体位训练术前3天开始训练床上俯卧位以适应术中和术后卧位。,术后护理,病情观察 对全麻患者应把头部偏向一侧,防止呕吐物吸入,保持呼吸道通畅, 必要时牙间放置牙垫,防止舌咬伤。硬膜外麻醉患者也应平卧,禁食、禁水6h。观察患者血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度及双下肢感觉运动、末梢血运恢复情况。,术后护理,饮食护理 六小时后进易消化的饮食，禁食产气、刺激、凉性食物，第二天进食高热量、高蛋白、富含粗纤维食物，保持大便通畅。,术后护理,特殊体位 术后用绷带或其他约束带绷拢双膝使双下肢成内收位, 并用软枕垫高双下肢, 使髋关节、膝关节呈屈曲位, 既利于臀肌的松弛也可减轻疼痛。术后仰卧4h 后更换体位。双侧臀肌挛缩症患者仰卧与俯卧交替, 预防骶尾部压疮的发生。,术后护理,伤口护理 由于臀肌挛缩松解手术创面大, 出血较多, 应重视伤口局部护理, 密切观察伤口敷料渗血情况。渗血多时可用沙袋置于伤口处以压迫止血, 保持伤口引流管通畅, 以防创面积血导致伤口感染。,术后护理,疼痛护理 术后用枕头将双下肢垫起使髋关节、膝关节呈屈曲位, 以减轻牵拉痛。术后6h 开始给予口服止痛药, 每6 小时1次, 持续1周, 确保患者在不痛的情况下进行功能康复。,功能锻炼,术后功能锻炼 挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，巩固松解效果是很重要的,功能锻炼,术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60，屈膝30，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。术后2448小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。,功能锻炼,术后48小时，走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。 术后34天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。,功能锻炼,术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。,出院指导,在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法： 坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双 手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。,出院指导,平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次。出院后坚持作12月，以下蹲、坐起自如为自理标准。,健康教育,任何注射用药物都有刺激性，但由于药物分子结构及分子团大小不同，对人体组织的刺激程度也各异。对儿童应尽量避免臀肌注射，尤其避免用苯甲醇做溶媒的药物注射。确实需要肌肉注射的，疗程以5天为宜。对注射部位用热毛巾外敷，每日2次，每次10分钟。对一些较多地接受肌肉注射的患儿，在每一注射疗程结束后，应给予适当的理疗，改善局部组织的血液循环，加速肌肉功能的恢复，同时