胆囊腺肌增生症

胆囊腺肌增生症,贵州省骨科医院叶国民,胆囊腺肌增生症,胆囊腺肌增生症又称胆囊腺肌瘤病，胆囊憩室病、罗-阿氏窦等。属于胆囊增生疾病,是一种胆囊黏膜上皮增生、肌层肥厚、黏膜上皮陷入并穿过肥厚的肌层形成胆囊壁内憩室的病变。此病约占胆囊疾病的2.85，男女比例1:3，好发年龄3060岁，偶见于儿童。脂餐试验显示胆囊收缩亢进。,病理组织学特点,胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚。增生的黏膜伸入肌层或接近浆膜层形成许多细小窦状结构，即罗-阿氏窦（Rokitansky-aschoffsinuse,RAS）。窦口与胆囊腔相通。位置较深或窦口出现狭窄的罗阿氏窦容易伴有胆汁淤积、胆固醇结晶，继发炎症。罗-阿氏窦周围环绕数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔。,分型,根据增生的部位和范围，分为三型：弥漫型：整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆道造影时，造影剂可进入罗-阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。节段型：好发于胆囊中部，胆囊壁的一段发生增生，增厚的胆囊壁可造成环形狭窄,胆囊成葫芦状。局限型：常发生于胆囊底部，胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。,临床表现,胆囊具有高浓缩、高激惹、高排空等特点。症状有消化不良，恶心和右上腹疼痛。由于油腻食物刺激胆囊收缩，引起罗-阿氏窦迅速充盈,随后胆囊逐渐排空，所以此病的疼痛特点为进食油腻食物后很快引起疼痛发作，数分钟后自行缓解。体格检查多数患者伴右上腹压痛。,超声图像特征,受累胆囊壁明显增厚，壁内扩张的罗-阿窦呈小囊状的低回声或无回声区，若有小结石存在，可见呈特征性的彗星尾状强回声。局限型，胆囊底部呈圆锥帽状增厚。节段型，局部增厚的囊壁向腔内突入形成所谓“三角征”。胆囊腔变窄，呈“葫芦”状胆囊，甚至完全闭合。弥漫型，胆囊壁呈弥散性向心性肥厚，内壁凹凸不平，内腔狭窄，有时可见结石回声。胆囊腺肌增生症的胆囊粘膜和浆膜层连续完整，增厚的胆囊壁内无明显血流信号。,【CT表现】1.弥漫型：胆囊壁呈弥漫性增厚，可大于1cm，胆囊腔明显缩小，胆囊的腔内面和浆膜面均光整。增强扫描三期自粘膜层向肌层呈扩展性强化，强化可均匀或不均匀。2.局限型：胆囊壁局限性胆囊壁增厚，常见于胆囊底部，呈结节状，增厚的胆囊壁内外面均光整，其余胆囊壁未见异常增厚，增强扫描动脉期不均匀强化，门脉期及延迟期均匀强化，病灶边缘尚光整，与正常胆囊壁交界清晰。3.节段型：胆囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余胆囊壁无增厚，增强扫描强化方式类似弥漫型。罗-阿氏窦是胆囊腺肌增生症的特征性表现,所以罗-阿氏窦的显示应该是影像学检查准确诊断胆囊腺肌增生症的一个关键点。若仅胆囊壁增厚是非特异性表现。,CT图像特征,胆囊增大，胆囊壁节段性或弥漫性增厚（厚度可大于1cm）、胆囊壁可见散在小点状含液小憩室，以T2WI显示最佳，有一定特异性，有时胆囊腺肌增生症可在胆囊底部形成肿块及胆囊浆膜下脂肪增生。胆囊浆膜下脂肪增生表现与慢性胆囊炎时围绕胆囊周围的大网膜团影像相似。MRI见到扩大的罗-阿氏窦有助于胆囊腺肌增生症的诊断。脂肪餐试验可见胆囊收缩亢进，有助于诊断。,MRI图像特征,诊断与鉴别诊断,（1）胆囊癌:胆囊壁明显不规则增厚，腔内面和浆膜面多不光整,增强明显,多数肝胆界面消失，肝脏受侵。（2）慢性胆囊炎：脂餐试验具有鉴别意义，弥漫性胆囊腺肌增生症可表现为胆囊收缩功