胎母输血综合征

.,胎母输血综合征,儿科急诊许楠,.,关键词：fetomateralhemorrhage（FMH）定义：是一种少见的产科疾病，即胎儿红细胞由胎盘的绒毛间隙进入母体血循环引起胎儿不同程度的失血及母体溶血性输血反应的一组征候群。是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一。,.,.,流行病学,96-98%的妊娠妇女血循环中均有少量(2mL)胎儿血液；分娩时,50%妊娠妇女血循环中可以检测到胎儿红细胞,但不会出现临床症状；胎母输血根据胎儿失血80ml或150ml的不同定义，发病率为1/1000-1/3000；围生儿死亡率为33-50%；约3.4%胎死宫内由FMH所致；新生儿死亡中FMH占0.04%。,.,1954年chou首次报道。孕妇普遍存在胎儿少量红细胞进入母亲血液循环，1997年choavaratana报道早孕（50%，0.07ml),中孕（65%，0.08ml),晚孕（72%，0.13ml),分娩（78%，0.19ml)。93的胎母输血量0.5ml，约0.3的失血量30ml。是否30ml才诊断胎母输血综合征？,.,大量胎母输血综合征,MassiveFetomaternalHemorrhage（MFMH)诊断标准：不明确。30ml60ml?80ml?150ml?危害：可能会造成胎儿继发性严重贫血，胎儿神经系统的损伤，导致死胎、死产、新生儿死亡等。估计有3-5的死胎是MFMH所致。围产儿死亡率33-50。,.,新生儿失血性贫血的病因分析（中国新生儿科杂志，复旦大学附属儿科医院新生儿科2004-2008年资料）,.,FMH病因,80左右的病例病因不明。孕妇创伤特别是腹部机械伤。子宫内侵入性操作（绒毛取材、脐血、羊水取材等）；感染因素如绒毛膜羊膜炎。胎盘肿瘤（如血管瘤）。妊娠晚期胎儿宫内活动增加。高危因素还有母亲吸烟、高血压、自身免多产、妊娠期肝内胆汁淤积症、羊水过多、羊水过少、妊娠期糖尿等。胎盘早剥并不多见。,.,发病机制,急性失血胎儿血容量50%:胎儿低血容量休克甚至死亡慢性失血：胎儿水肿及胎儿生长受限(FGR)除胎盘外胎儿所有组织血管阻力增加流体静压升高,.,临床表现,FMH早期缺乏临床表现急性FMH：一过性恶心,呼吸困难,血压降低母胎血型不合发热寒战Rh血型不合胎儿溶血性贫血、水肿、黄疸FMH晚期表现三联征胎动减少或消失胎心监护典型的正弦曲线图形胎心基线变异减少晚期减速B超提示胎儿水肿，FGR,.,临床表现,宫内：胎儿贫血、胎儿水肿、FGR、死胎产时：非脐带胎盘因素引起的严重贫血,心动过缓,皮肤苍白不能用苍白窒息解释,肌张力减低,低Apgar评分,复苏不满意，血红蛋白低，输血后可矫正新生儿：贫血、心力衰竭、休克中枢神经系统功能障碍、呼吸窘迫、肝脾肿大、DIC、肺出血、心脏扩大、肾功能衰竭等,.,临床表现,Giacoia(贾克亚)报道,FMH临床表现新生儿贫血(35.2%)孕妇主诉胎动减少或消失(26.8%)不明原因的死胎(12.5%)胎儿水肿(7.5%)胎儿窘迫(6.6%)宫内生长受限(3.3%),.,MFMH的诊断,三联征：如胎动减少，胎心监护胎心率呈正弦曲线表现及胎儿水肿。“三联征”是胎儿血液进入母体血液循环一段时间后的晚期表现。典型病例并不多见。新生儿：窒息、贫血貌、低血容量性休克、复苏困难、水肿、肝脾增大等。,.,辅助诊断：,母血K-B试验母血甲胎蛋白测定（AFP）胎儿血红蛋白测定（HbF)流式细胞术胎儿大脑中动脉血流胎盘病理检查多数无阳性发现,.,GiacoiaGP文献（1997年）,134例FMH(失血50ML)孕妇主诉胎动减少或消失36例（26.8%）21例（15.7%）例有正弦波图形，胎动减少伴正弦波图形的有13例（9.7%）不明原因的死胎17例（12.5%）胎儿水肿10例（7.5%）胎儿窘迫9例（6.7%）宫内发育迟缓4例（2.98%）,.,迟心左文献（2002年）,国内1984-2001年国内文献，FMH30ML,14例。新生儿贫血（14/14,100%）孕妇主诉胎动减少或消失（6/14,40%)胎心监护异常（7/14,50%），表现为基线变异狭窄或消失、自然减速、可变减速、晚期减速2例似正弦曲线，1例典型正弦曲线宫内发育迟缓（1/14）胎儿水肿（2/14）,.,红细胞酸洗脱法试验（K-B试验）,Kleihauer-betke1957年首次报道。原理：胎儿血红蛋白F比成人血红蛋白A更耐酸，经过酸性溶液的洗脱，很容易将胎儿红血球与母亲红血球区分开来。方法：用抗凝管取母亲血3ml，血涂片，酸性溶液洗脱，干燥，染色，显微镜阅片，计算胎儿红血球与母亲红血球比值。通过公式计算胎母输血量。,.,K-B试验血涂片照片,.,计算胎儿失血量公式,胎儿失血量=（母亲血容量母亲红细胞压积胎儿红血球百分百）新生儿红红细胞压积。比如：胎儿出血量=（50000.350.017）0.5=60ml。提示KB=1.7%，胎儿失血约60ml。如果KB=3.4%，胎儿失血约120ml,以此类推。,.,治疗原则,诊断明确后尽早治疗，根据胎龄,病情严重程制定个体化治疗方案。胎龄小未成熟儿(35周):终止妊娠,产后根据新生儿贫血程度进行输血治疗。母胎RH血型不合时,可在FMH发生72h预防性给予RhD免疫球蛋白,.,治疗-宫内输血,胎儿HCT0.3作为宫内输血指标；宫内输血途径有血管内输血和腹腔内输血；输血量根据胎儿HCT、体重和孕龄决定,输血最大量为(妊娠周数-20)10毫升；贫血越严重每次输血量应越小,以免因血量高负荷引起早产或出现胎儿心衰和肺水肿；胎儿HCT0.4或Hb150g/L为结束输血的指标；宫内输血治疗的胎儿存活率约为89.5%，大部分宫内输血存活婴儿的预后良好。,.,治疗-新生儿治疗,根据新生儿贫血程度给予输血治疗；严重贫血以及心力衰竭进行血液成分置换（Naulaers）输血前Hb值越低，预后越差；可并发中枢神经系统病变（如血管周围囊肿、脑梗死等）目前文献报道存活急性FMH新生儿Hb最低为22g/L。,.,护理,严格执行新生儿护理常规新生儿输血的护理,.,FMH总结,病因不清楚临