北京医院梅尼埃

梅尼埃病,余力生北京大学人民医院,什么是梅尼埃病？,1861年，法国医生ProsperMeniere首次报道一种内耳病变涉及整个内耳：半规管和耳蜗典型症状旋转性眩晕波动性感音性聋耳鸣耳闷DDT：dizziness；deafness；tinnitus,梅尼埃病研究的重大进展,1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。,发病率,梅尼埃病的发病率约为0.2%双侧化的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。一般认为单耳发作，30年后有50的患者可能发展为双侧(Stahleetal,1991).,值得注意发病率的变化,二战前日本发病率约为欧洲的十分之一目前日本发病率为340/10万人，英国为157/10万人，美国为15/10万人（Wladislavosky30年流调结果）,发病机制,传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水新的认识：尸解发现迷路积水的发生率在6（Honrubia,1999;Rauch,2001)梅尼埃的发生率为0.2%目前认为梅尼埃是内耳病毒感染，头外伤，遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病,左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。,左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。,梅尼埃病的类型,Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了1015年，按照眩晕发作的不同方式分为四种类型：退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强度逐渐减弱（20%）交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化（13%）进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加，然后过渡到快速或缓慢的I型（27%）间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%）StollW.MorbusMenire.In:StollW(Hrsg).DifferenzialdiagnoseSchwindel.Berlin:Springer,1998,19-25,梅尼埃病的特点,只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。阵发性发病很难制定治疗方案，疾病的早期很难判断病程的发展以及预后情况。原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双侧发病的比例有很大差异，250%。反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。,症状分级,明确的梅尼埃病确定的梅尼埃病高度怀疑的梅尼埃病怀疑的梅尼埃病,症状分级,明确的梅尼埃病：明确的临床表现+组织病理学证实确定的梅尼埃病：2次以上典型发作史持续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷可以排除其他引起迷路水肿的因素,症状分级,高度怀疑的梅尼埃病：一次典型的眩晕发作一次听力测试证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷排除其他原因怀疑的梅尼埃病：不伴听力下降的周期性眩晕伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因,明确的梅尼埃病的分期,分期纯音平均听阈（dB）言语识别率（）期2570期28-4050期41-7050期7050纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz四个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。,特殊类型的梅尼埃病,Lermoyez综合症Tumarkin耳石危象迟发性膜迷路积水,梅尼埃病的非手术治疗,药物治疗鼓室内给药：氨基甙类药物迷路麻醉药物激素改变外耳道压力治疗渗透压治疗,梅尼埃病手术,功能性内淋巴囊减压和分流术半破坏性前庭神经切断或者Scarpa神经节切除术破坏性前庭耳蜗神经切断术其他手术,手术的选择,根据听力情况进行选择可逆病变提示前庭导水管通畅，可以行功能行手术不可以病变，尚有可助听听力，可行中颅窝或者乙状窦后进路前庭神经或者Scarpa神经节切除晚期病例可行迷路入路前庭神经切断，有望改善耳鸣,内淋巴囊减压术,内淋巴囊减压术,内淋巴囊减压术属于功能性手术。Gruber1895年首先提出梅尼埃病的膜迷路积水学说，认为内淋巴囊的吸收障碍引起的。Portmann1926年完成了人类首例内淋巴囊减压术。House和Plester改良了内淋巴囊切开术和减压术，使之在临床上得到广泛应用。,内淋巴囊减压术,该手术疗效，存在争议,反对方,内淋巴囊减压术和单纯的乳突开放术；有效率均为70%（20世纪80年代）内淋巴囊分流术、前庭神经切断术和保守治疗；内淋巴囊手术组有效率为40%（2年）;70%（8.7年）非手术组有效率57%（2年）;71%（8.3年）前庭神经切断术后有效率高达93%(4.4年）,支持方,2000年Welling和Nagaraja不同意内淋巴囊手术只是一种安慰治疗一项循证医学分析96例内淋巴囊手术，眩晕的有效率为6892%Kato等人回顾性研究了159例内淋巴囊分流术的患者，结果术后87%的患者生活质量改善Huang等人对3000多例内淋巴囊手术进行评估认为，内淋巴囊手术是一种危险小、疗效好、安全的手术Yin等人认为内淋巴囊手术对眩晕症状长期有效（6例，平均随访时间10年以上）,内淋巴囊减压术,Schwager建议，如果初次内淋巴囊手术无效，应该在选择前庭神经切断术前，再次进行内淋巴囊手术。双侧梅尼埃病，内淋巴囊手术是首选。有文献报道，进行内淋巴囊手术后能明显减少双侧梅尼埃病的发生,内淋巴囊切开的优缺点,切开后，即使放置硅胶片，切口会闭合，起不到长期引流作用。切开会破坏内淋巴囊血供误切可能导致脑脊液漏,切开后放置硅胶片可能增加内淋巴囊的吸收面积,内淋巴囊减压术,不破坏内淋巴囊血供，对内淋巴囊血供影响小手术简单，安全有效率与内淋巴囊无显著差别,我院内淋巴囊减压术结果,1996年3月2009年3月采用内淋巴囊减压术治疗的患者35例，其中梅尼埃病患者32例，Lermoyez综合征患者3例。平均随访时间为49.9039.62月。失访3例（失访率8.57%）,疗效评价,1、参照美国AAO-HNS(1995)梅尼埃病诊断和疗效评估标准进行评定2、使用MDOQ对患者术前术后的生活质量（QOL）进行评价,术后生活质量改善情况,术后QOL得分有明显变化(P0.05无明显统计学差异2期和4期：P0.05，有统计学差异3期和4期：P0.05，有统计学差异,术后近期与远期眩晕控制情况,听力、耳鸣与耳闷情况,伴有耳鸣的患者共26例减轻12例（46.15%）无变化11例（42.31%）耳鸣加重3例（11.54%）,术后听力情况好转13例（44.83%）不变12例（41.38%）下降4例（13.79%）。,术前24例患者耳闷15例好转（62.5%）8例无变化（33.3%）1例加重（4.17%）,总的疗效,眩晕控制：完全控制率68.97%，基本控制13.79%，部分控制6.90%，无效3.45%，加重6.90%。眩晕缓解率可达89.65%。如去除4期患者，眩晕缓解率可达96.3%。听力及耳鸣：40%以上患者改善。耳闷：60%以上患者改善。,内淋巴囊减压术的正确评价,以前文献多未对梅尼埃病患者进行分期，影响评价结果。内淋巴囊减压术无效患者再次手术时发现，很多情况下是第一次手术未找到内淋巴囊或者未进行充分通畅引流。因此Helms建议，内淋巴囊术后无效应再次行内淋巴囊手术。手术失败的其他原因还有未充分止血造成乳突腔积血，异物反应等。,内淋巴囊手术对双侧患者的疗效及对侧发病的控制,梅尼埃患者多单侧起病，但多年后，相当比例的患者会出现双侧症状Paparella报道单侧发病数年后高达50的患者可能双侧发病文献报道：进行一侧内淋巴囊术后，对侧耳发生梅尼埃病的机会减小,内淋巴囊减压可减少双侧发病,双侧患者:术后眩晕缓解率100%，听力好转1例，不变2例。耳鸣耳闷均减轻。本研究中术后随访发现单侧患者均未出现对侧耳的症状。1、双侧患者可行内淋巴囊手术；2、进行一侧内淋巴囊术后，对侧耳发生梅尼埃病的几率减小,耳蜗球囊手术,这种手术在美洲比欧洲更为流行手术的目的是让内-外淋巴液持续分流，来避免出现膜迷路积水。手术可以局麻进行。用一把锋利的直角弯曲的小钩（23mm）伸进圆窗膜，直到在镫骨底板的中部能够看到为止。然后小钩向左右活动，由此造成骨螺旋板和蜗管的折断。,适应症,因此许多学者对年龄较大，不能耐受全麻手术者进行这种手术治疗。由于出现听力下降的比例较大，因此这种手术只针对高频听力已经下降或者没有实用听力的患者。,疗效,长期随访手术有效率在8289%。对听觉影响不大。Schucknecht报告60例患者中，有25%出现听力下降。,前庭神经切断术,径路：Dandy；后颅窝径路Mckenzie；枕下径路House和Fisch；通过经颞，中颅窝径路完成手术。如果残留听力仍有保留的必要，则选择扩大经颞径路，或者枕下（乙状窦后）径路，如果残余听力没有保留的必要，则可选择经迷路径路或者经外耳道径路。,前庭神经切断术,许多研究证实，前庭神经切断术有很好的疗效：Molony（95%，27例）Thomsen等人（88%，42例）Hillman（95%，39例）Rosenberg；发现一侧前庭神经切断术后的患者，比单纯用药物进行治疗的患者发生双侧梅尼埃病的几率低（17%对0%，随访6.3年）,迷路切除术,Schuknecht和Cawthrone首次进行了经外耳道径路行迷路切除术。完整地破坏迷路，切除所有囊斑和壶腹脊的神经上皮。适应证是听觉功能已经基本丧失，眩晕反复发作、持续时间长，影响生活质量，而且患者的身体条件较差，不允许全麻手术。,前庭神经切断术,如果模性感觉结构切除的不彻底，可以引起持续性眩晕。有时不完全切除术术后出现的眩晕与前庭代偿不完全很难鉴别。,总结,梅尼埃病的病因尚没有完整的解释。梅尼埃病引起的眩晕可以选择保守、功能以及破坏性手术治疗。但是在开始治疗前必须进行系统的鉴别诊断。临床经验显示，这种疾病在初期就能对患者的心理产生影响。现在诊