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儿童听力障碍常见原因,概述,听力的形成,耳的结构(外耳、中耳、内耳(耳蜗)及听神经),Physiologyofhearing,Externalear,外耳道,卵圆窗圆窗,Collect,Middleear,Amplify,Engerytranform,Analysis,Auditorycortex,Innerear,内、外淋巴液,听神经,听觉通路,分类,先天性与后天性综合征性与非综合征性传导性、感音神经性与混合性,先天性,1.遗传性因素父母有先天性耳聋,孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次,近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外,胎儿耳组织发育有畸形者,也会造成先天性耳聋,但可以通过手术矫正,恢复听力。2.药物中毒孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物,药物可通过胎盘进行胎儿的体内,导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的,也会造成胎儿听力损害。3.疾病损害父母一方若患有性病,如淋病、梅毒等,可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等,病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁,引起内耳发育畸形,导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。4.分娩过程母亲在分娩的时候,产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。,后天性,噪音因素:爆竹压力因素:压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等药物因素:压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等疾病因素:中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病。通过早期治疗,多数人可以避免耳聋。外伤因素:耳道很细,打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上,可伤害鼓膜以及听骨链,造成耳聋。,综合征性与非综合征性,(1)伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征:患者除遗传性聋外,尚伴有身体其他器官的遗传性疾病,如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。唐氏综合征(21三体)Treacher-Collions综合征肾耳腮综合征Usher综合征(2)单纯型遗传性聋:耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病,其它器官无遗传性损害。,传导性、感音神经性与混合性,传导通路阻断,传导神经异常,混合因素,发现途径,0-6岁儿童听力筛查(国家法规)耳聋基因筛查(北京市惠民工程)看护人观察:,有时呼之不应;喜欢问“啊啊”,看电视声音大;,讲话晚;言语含糊不清,北京市于2012年4月1日启动新生儿耳聋基因筛查工作。凡在北京市助产机构出生的常住人口新生儿(不分户籍),都可自愿接受耳聋基因筛查服务。,传导性听力下降(一),先天性小耳及耳道闭锁、狭窄先天性中耳畸形,先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生,高分辨CT影像,传导性听力下降(二),耵聍栓塞,耵聍阻塞了外耳道妨碍声音的传导引起听力下降。,传导性听力下降(三),外耳道肿物中耳肿物,传导性听力下降(四),化脓性中耳炎鼓室分泌物阻塞引起听力下降鼓膜穿孔所致听力下降分泌性中耳炎中耳腔一种非化脓性炎症疾病儿童咽鼓管短、宽、平、位置低。孩子呼吸道感染时,致病菌容易通过咽鼓管进入到中耳中耳腔积液引起听力下降。,感音神经性耳聋(一),遗传性1、目前我国遗传性耳聋50%左右的突变基因:GJB2、PDS、线粒体相关基因、GJB32、另有近200种明确的耳聋基因,感音神经性耳聋(二),非遗传性先天感音神经性聋主要指在怀孕和分娩期间引起的听力损害。后天感音神经性聋,指儿童成长过程中因细菌病毒感染、药物性中毒或外伤引起的听力损失。,感音神经性耳聋(三),内耳畸形(耳蜗结构异常、缺如)内听道狭窄(耳蜗神经纤细、缺如)耳蜗结构及耳蜗神经正常听神经病听觉中枢脑白质病,感音神经性耳聋(

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