臂丛神经病PPT课件

-,1,臂丛神经病,邯郸市第一医院薛斌,-,2,解剖学基础,人类的臂丛神经由5条(C5T1)脊神经的前支的大部分组成，经斜角肌间隙走出，行于锁骨下动脉后上方，经锁骨后方进入腋腔。在腋腔内，位于腋动脉的周围，形成臂丛外侧束、内侧束和后束。分布于胸上肢肌、上肢带肌、背浅肌以及臂、前臂、手的肌肉和皮肤。组成臂丛的5个根（C5T1）先后合成3个干（C5、6合成上干，C7为中干，C8和T1合成下干），每个干在锁骨上方或后方又分成前后两股，计6个股，继而分别合成三个束即外侧束、内侧束和后束，分别从外、内、后面包围腋动脉。,-,3,病理生理基础,在臂丛神经的病变中,较为常见的是轴突损害,但也可单独或同时发生节段性脱髓鞘或轴突损害。轻微外伤:轻微外伤引起的轻微脱髓鞘或轴突损伤很难检测,电生理上很少出现异常,不会出现大量的纤颤电位,运动单位电位减少不明显,臂丛神经周围支的感觉、运动传导速度及波幅度、F波可正常。这给诊断带来困难,但愈合良好。神经传导阻滞:较为严重的脱髓鞘损害(神经失用)可导致跨越病变部位的完全性(或几乎是完全性)传导阻滞。神经轴突损害:轴突损害明显时,纤颤电位出现,运动单位电位(MUP)明显减少,感觉神经动作电位(SNAP)减小或消失,受损肌肉的复合动作电位(CMAP)减小或消失,通常在病变几周后出现,最早在1周出现。轴突损害可分为节前节后损害,二者区别通过SNAP的正常与否进行鉴别。,-,4,病因,1.特发性臂丛神经病:又称原发性臂丛神经炎、变态反应性臂丛神经炎、神经痛性肌萎缩或痛性臂丛神经炎,也称为Parsonage-Turner综合征。这种病人常有病毒感染、疫苗注射的病史，常于注射疫苗或病毒感染后2-12天发病。此外,偶尔发生Lyme病或立克次体感染。Epstein-Barr病毒感染累及神经系统者也可以发生臂丛神经病,-,5,2.胸廓出口综合征(TOS):各种不同的颈椎畸形可以损及臂丛神经根、丛及血管。可以单侧的,也可是双侧的。由于紧拉的颈椎纤维环从第一肋延伸至残遗的颈肋或变长的第七颈椎横突,从而导致C8和T1前支或臂丛下干中神经纤维受到损害。,-,6,3.家族性臂丛神经病:本病在急性期与痛性臂丛神经炎很难鉴别。有家族史,其遗传特点是单基因常染色体显性遗传,发病年龄较早。有时可并发颅神经受损(如失音),以及腰骶丛神经和植物神经受损。如果有家族性嵌压性神经病的表现,则可以通过神经电生理发现多个周围神经受累。腓肠神经活检可以发现神经纤维轻度脱失,有奇异的肿胀,髓鞘呈现香肠样增厚。,-,7,4.放射性臂丛损害:在放射性治疗后可出现缓慢进展的臂丛神经病,无痛性,常在上臂丛多见,-,8,肿瘤:恶性肿瘤的浸润,常见于肺、胸部的肿瘤,1932年Pancoast即证实肺上沟瘤可引起患侧臂和手部剧痛；同侧手腕部肌肉萎缩；同侧出现Horner综合征。因此临床上不明原因的臂丛神经痛，尤其老年患者，应注意排除肺癌的可能。,-,9,5.并发于其他疾病如肝病、糖尿病酮症酸中毒、CO中毒后迟发性臂丛神经病。亦有报道急性CO中毒所引发的臂丛神经病。但糖尿病的近端神经干病损常选择性影响坐骨神经或胫神经，少数影响到臂丛神经,-,10,6.最近随着吸毒人员增多,越来越多的病例证实吸毒也可发生臂丛损害。其原因可能通过以下几种途径造成周围神经病理性改变海洛因能使体内氧自由基、过氧化脂质及其代谢产物的浓度增高，引起神经脱髓鞘。海洛因能影响周围神经的血供，使局部神经外膜增厚，与外周组织粘连，出现继发性神经牵拉损伤。海洛因可抑制轴突的生长，对于脊髓后角边缘层、胶状质层和灰质层第V层的中间神经元有抑制作用，从而影响脊髓丘脑束为主的上行纤维束，同时海洛因也直接抑制后索中的下行纤维束。,-,11,7.其他:有人报道在白塞病中,由于非外伤性锁骨下动脉瘤压迫而引起臂丛神经损害,同时伴有血管缺血的表现；甚至有报道栓塞性脑卒中病人可以由于栓子栓塞腋动脉而引起臂丛神经病，该病例已被手术证实。其他腋动脉瘤、锁骨下静脉血管瘤也可引起该病。也有报道与月经周期有关的臂丛神经痛。,-,12,临床表现,特发性臂丛神经病多见于成人,男性多于女性,均呈急性或亚急性起病。臂丛以上中干损害较常见,下干损害较少,特点：单根或多根神经支配肩胛带部神经炎。常有手术外伤受凉感染等诱因，但30%病人无诱因。疼痛剧烈，夜间尤甚。逐渐出现肌肉萎缩。最早受累的肌肉：前锯肌、冈上、冈下肌、三角肌、斜方肌、亦可累及肱二、肱三头肌和肱挠肌。三角肌受累时有腋神经分布区感觉障碍。脑脊液淋巴细胞可增高，蛋白轻度增高。肌电图有传导速度减慢，25%两侧受累。预后良好，肌容积在1-3月后开始恢复，完全恢复需3年或更长时间。病因尚不明。肩臂痛与上肢姿势有关，上肢曲肘上举位时疼痛减轻。应用激素疗效好。,-,13,臂丛上部损伤较常见，主要累及上干或C5、6神经根使三角肌（腋神经）、肱二头肌、肱肌（肌皮神经）、肱挠肌（挠神经）、胸大、小肌（胸前神经）、冈上、下肌（肩胛上神经）及肩胛下肌、大圆肌（肩胛下神经）发生麻痹。整个上肢下垂，上臂内收，不能外展、外旋，前臂内收、伸直，不能旋前、旋后或弯曲。手和手指的运动功能尚能保存，肩胛、上臂和前臂外侧有一狭长的感觉障碍区。,-,14,臂丛中部损伤主要伤及中干或C7神经根，使挠神经支配的肌肉发生麻痹，前臂、腕、手的伸展动作丧失或减弱，而肱三头肌、拇指伸肌和拇长展肌为不完全性麻痹。肱挠肌功能完整，不受影响。因挠神经损伤时肱挠肌出现麻痹，而在臂丛中部或C7神经根损伤时肱挠肌不出现麻痹，此点在挠神经与臂丛根性损伤鉴别时有重要意义。,-,15,臂丛下部损伤:主要侵及下干或C8T1神经根，使正中神经内侧头和尺神经所支配的肌肉发生麻痹。手内在肌萎缩呈爪形，手部尺侧和前臂内侧有感觉缺失。常见于TOS和肿瘤转移。,-,16,辅助检查,神经电生理检测包括肌电图、神经电图(神经传导速度、F波等)以及体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)的测定。电生理检查对于诊断臂丛神经损害起着重要作用。主要表现为受损臂丛所支配的肌肉失神经电位,运动单位减少,多相电位增多,时程延长。肌电图所示异常肌肉以冈上肌、冈下肌、三角肌较多见,这与臂丛上中干损害较常见相一致。,-,17,上臂丛损害:可见拇指的正中、桡神经、前臂外侧皮神经的感觉传导速度(SCV)的受累,因其代表C6的传入纤维。刺激肌皮神经的肱二头肌所记录的及刺激腋神经的三角肌所记录的复合动作电位（CMAP）亦可受累。针电极肌电图:菱形肌(C5)、前锯肌(C5C7)以及C5和C6棘旁肌的检测,可对根近端的后支进行评价。上干病变时,可检查冈上肌、冈下肌。上干远端的分支支配肌肉三角肌、肱二头肌、肱肌、胸大肌的锁骨头、小圆肌及肩胛下肌,可出现自发电位等神经源性损害。,-,18,C7根或中干损害:C7节后损害时,从中指记录的正中神经SCV最有可能出现异常,其次为前臂后侧皮神经的SCV。C7根撕脱时,前锯肌的下四个指状突起,即胸长神经中C7神经支配的成分可受累,而棘旁肌也可显示轴突丧失的典型变化,水平较远的损伤,可累及远端肌肉。,-,19,臂丛下部损伤:这里重点介绍一下TOS。TOS可分为血管型、神经型、混合型。临床上表现肩胛上、肩胛内烧灼痛,可放射到上肢,如果侵及血管可出现发凉、发累、苍白,严重的情况下可以形成血栓,栓子达到远端造成栓塞。TOS累及上干极少见。电生理学认为尺神经支配的肌肉的CMAP和尺神经SNAP波幅异常是TOS特征性改变。最近亦有人报道前臂内侧皮神经的SCV的测定亦是TOS有特征性的检查手段之一。,-,20,影像学检查,CT扫描、X线平片对于骨性异常有帮助,特别是螺旋CT在分辨骨和软组织的病变中具有优势,在研究TOS中被认为是有价值的工具MRI由于高度的软组织分辨力及多方位成像的特点，成为臂丛病变诊断的首选影像检查技术在锁骨下动脉和腋动脉的动脉瘤及静脉的血管瘤时,周围血管造影也是必要的,-,21,原发性肿瘤,臂丛神经源性肿瘤主要有神经纤维瘤、纤维鞘瘤、恶性神经鞘瘤。臂丛神经源性肿瘤的MR表现主要为在T1WI上为等信号即等于或稍高于肌肉信号；T2WI上为高信号，信号均匀或不均匀。Gd-DTPA增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。梭形生长，大部分肿瘤可见受累神经进入或离开肿瘤。绝大部分肿瘤边缘光滑清晰，神经纤维瘤、纤维鞘瘤、恶性神经鞘瘤的MR表现缺乏特异性，仅凭MR征象难以鉴别,-,22,继发性肿瘤,肺上沟瘤（Pancoast瘤）约占原发性肿瘤的5%，常直接侵犯臂丛下干、肋间神经、邻近肋骨和锥体，MRI可以较好的显示肺上沟瘤与臂丛神经的关系，当臂丛受侵时表现为臂丛侵润、包绕或使之移位的肿块。在T1WI上肿瘤呈等或低信号，T2WI上为高信号，肿瘤出现坏死液化时信号不均匀。,-,23,继发性肿瘤,淋巴瘤主要以两种形式侵犯臂丛增大淋巴结可以直接侵润或压迫邻近臂丛。神经淋巴瘤是侵犯周围神经的淋巴瘤的少见形式，有关神经淋巴瘤侵犯周围神经的MR表现报道较少。MR特征与臂丛其他病变如创伤、放射损伤、非特异性神经炎相似，常导致误诊，确诊需组织活检。,-,24,继发性肿瘤,转移瘤许多肿瘤均可转移至臂丛区的淋巴结。最常见的是乳腺瘤。这主要与乳腺的淋巴回流经过腋尖有关。其在MR上都表现为圆形、分叶状或不规则的软组织肿块，边缘不清。其MR信号特点与淋巴瘤及肺上沟瘤相似。当肿瘤包绕、挤压或与臂丛关系密切使某一段臂丛不显示或模糊时应高度怀疑臂丛受累。,-,25,放射性神经损伤,放射性神经损伤是放射治疗的并发症，可出现于放射治疗后时间内，高峰是10-20个月，长者可在放射治疗后20a出现，臂丛受累时MRI表现为神经弥漫增粗，局部无肿块，增强后出现弥漫强化。对于放射性神经损伤所致的纤维化与肿瘤复发的鉴别问题，目前多数学者认为放射纤维化的MR表现多种多样，仅凭T2WI信号的高低来鉴别是不可靠的，局部出现肿块是区别两者的最可靠的征象。,-,26,胸廓出口综合征（TOS）,分为5个亚型动脉血管型静脉血管型神经源型创伤性神经源型有争议的神经源型。神经源型TOS易发生于年轻女性，并且与C7横突过长，颈肋有关，可见纤维条索延至第一肋。在C8和T1脊神经前根和下干处见纤维条带。影像检查可对不同类型TOS进行粗略分型。,-,27,肥大性炎症性神经