贫血概述(5年制)ppt课件

,贫血概述,福建医科大学附属协和医院战榕,1,Contents,2,定义：贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。我国贫血诊断标准（海平面地区）成年男性：Hb120g/L成年女性（非妊娠)：Hb110g/L孕妇：Hb100g/L,贫血概述,3,WHO贫血诊断标准（海平面地区）6个月-6岁儿童：Hb110g/L6-14岁儿童：Hb120g/L成年男性：Hb130g/L成年女性：Hb120g/L孕妇：Hb1003235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血意义：红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索，有一定的实用价值。,8,表2.贫血严重程度划分标准贫血严重程度血红蛋白浓度极重度90g/L,意义：对判断疾病严重程度、决定是否需紧急输血提供依据。,9,表3.贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生程度分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血,10,表4.贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制临床疾病一、红细胞生成减少1.造血干组细胞异常所致贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血先天性血细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病2.造血微环境异常所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血,11,表4.贫血的病因及发病机制分类(续),3.造血原料不足或利用障碍所致贫血叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍巨幼细胞性贫血缺铁或铁利用障碍缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血二、溶血（红细胞破坏过多）性贫血1.红细胞内在缺陷：红细胞膜异常红细胞酶缺陷血红蛋白异常卟啉代谢异常,12,表4.贫血的病因及发病机制分类(续),2.红细胞外因素：免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他三、失血急性失血性贫血慢性失血性贫血,意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据。,13,临床表现,贫血的临床表现取决于:贫血的原因贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度,14,贫血的临床症状和体征:,神经系统皮肤、粘膜呼吸循环系统消化系统泌尿生殖内分泌系统,15,诊断内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫血的病因诊断最为重要。病史询问重点在于贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因，干预治疗的反应。寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要。全面体检贫血对各系统的影响。特别注意:一般状况的评估，皮肤粘膜色泽，肝、脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。,16,贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。实验室检查-诊断贫血的主要依据血常规：Hb、RBC计数、MCV、MCHC；血涂片检查RBC、WBC、BPC数量、形态变化、异常细胞、疟原虫；网织红细胞计数了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标;骨髓穿刺/活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查;,17,贫血发病机制检查铁代谢和缺铁的原发病检查血清叶酸、维生素B12检测失血性贫血原发病检查溶血性贫血特殊检查骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓细胞自身抗体检测,治疗对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。,18,对因治疗消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。输血-对症治疗的主要措施优点：迅速减轻或纠正贫血；缺点：输血反应、输血后感染、长期输血致铁负荷过重。用药原则病因明确后治疗，不应随便用药，否则反会使情况复杂化；,19,据发病机制选用药物铁剂：仅对缺铁性贫血有效叶酸和维生素B12：仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血有效;维生素B6：大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效;糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效;雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻;红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。脾切除骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血限制骨髓移植应用的原因,20,缺铁性贫血,概述定义:当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）铁缺乏症的最终阶段，属于血红素合成异常性贫血。发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多及利用障碍。发病情况：IDA为全球最常见的贫血,尤其是育龄妇女与婴幼儿。,21,铁代谢铁的分布（见表5.人体内铁分布）人体内铁存在的形式：功能状态铁贮存铁正常人每天造血需要20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。铁的来源和吸收:每日食物摄铁量1-1.5mg，孕、乳妇2-4mg富含铁食物的种类铁的吸收形式与促进吸收的因素,22,表5.人体内铁分布,铁的分布铁含量(mg)约占全部铁的%血红蛋白铁200062.1贮存铁1000(男)400(女)31.0肌红蛋白铁1304.0易变池铁802.5组织铁80.3转运铁40.1合计3222(男)/5055mg/kg2622(女)/3540mg/kg,23,体内铁吸收的调节因素幼红细胞上转铁蛋白受体铁吸收部位铁的运输：运输形式：Fe3+转铁蛋白铁进入细胞的方法：Fe3+转铁蛋白幼红细胞转铁蛋白受体铁的利用形式：Fe2+铁的再利用与排泄铁的贮存贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素贮存部位：单核、吞噬细胞系统,24,病因与发病机制原因需铁量增加而铁摄入不足；铁吸收障碍；铁丢失过多（IDA最常见的原因）：胃肠道出血是成年男性缺铁性贫血最常见病因，在月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多；缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现；在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因；月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原因。,25,发病机制缺铁对铁代谢影响红细胞内缺铁对造血系统影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响临床表现贫血的表现组织缺铁的表现缺铁原发表现验室检查(1)血象：典型的小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCH27pg,MCHC4.5g/gHb,33,诊断与鉴别诊断诊断缺铁性贫血的诊断原则：明确有无缺铁；找出缺铁的原发病。诊断依据：具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性失血等;缺铁特征性症状；实验室依据,如小细胞低色素性贫血、骨髓内外铁缺乏、血清铁低下等；铁剂治疗反应。,34,缺铁性贫血的诊断（按缺铁程度分三个阶段）,缺铁性贫血（IDA）Hb明显减低;小细胞低色素贫血;上述贫血指标。,缺铁性红细胞生成（IDE）血清铁蛋白4.5mol/gHb；Hb正常。,缺铁状态（ID）血清铁蛋白12g/L;骨髓铁染色显示铁粒幼细胞15%，细胞外铁缺如；Hb、血清铁等指标正常。,35,病因诊断病史、体检及全身性检查。鉴别诊断海洋性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞性贫血转铁蛋白缺乏症治疗病因治疗：IDA治疗最重要的措施。补铁治疗：,36,铁剂种类的选择与用法,口服铁制剂：铁剂补充的首选；种类：Fe2+，如琥珀酸亚铁、富马酸亚铁；铁剂补充的原则：Hb正常后服用3-6个月。,注射用铁总剂量计算方法：所需补充铁（mg）=需达到Hb-患者Hb（g/L）体重（kg）0.33,37,口服铁的注意事项：抑制铁吸收的食品；促进铁吸收的食品；口服铁剂有效的表现；外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。注射铁的注意事项：适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。,38,预防知识的普及与教育；慢性出血性疾病的及时治疗。预后视原发病是否能治疗彻底。,39,白细胞减少症和粒细胞缺乏症,定义白细胞减少症(Leukopenia):外周血白细胞绝对计数持续4.0109；中性粒细胞减少(neutropenia):外周血中性粒细胞绝对值（NAC）在成人持续2.0109；在儿童（10岁）1.8109/L；或（10岁）1.5109/L;中性粒细胞缺乏:NAC0.5109,40,病因与发病机制干细胞池（多能造血干细胞-粒系定向祖细胞）分裂池（原始粒细胞-中幼粒细胞）储存池（晚幼粒细胞-成熟粒细胞）：边缘池（小血管壁）循环池（血液循环）,41,直接破坏损伤或抑制干细胞池和分裂池中的造血干/祖细胞及早期分裂细胞;干扰蛋白质合成或细胞复制;过敏或免疫因素,机制,浸润破坏造血组织;造血干细胞缺陷,机制,综合作用:负性造血调控因子起重要的作用,影响造血干细胞疾病,异常免疫和感染,中性粒细胞生成缺陷,生成减少,细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射(可致中性粒细胞减少的常用药物见表6.）,机制,SLE、乙型肝炎病毒感染、伤寒等,再生障碍性贫血、白血病、骨髓瘤及转移癌等,42,表6.可致中性粒细胞减少的常用药物类别药物细胞毒类药物大部分抗肿瘤化疗药解热镇痛药阿斯匹林、氨基比林、安乃近抗生素氯霉素、磺胺类、-内酰胺类抗结核药异烟肼、对氨基水杨酸、利福平抗疟药氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶抗病毒药更昔洛韦抗甲状腺药甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑降血糖药甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗惊厥/颠癇药苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平抗组氨药苯海拉明、氯苯吡胺降压药利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利抗心率失常药普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定免疫调节药硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯抗精神病药氯丙嗪、三环类抗抑郁药利尿药乙酰唑胺、氢氯噻嗪其他砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、甲氧普胺,43,中性粒细胞破坏或消耗过多免疫因素非免疫因素中性粒细胞分布异常中性粒细胞转移致边缘池-假性中性粒细胞减少中性粒细胞滞留于循环池其他部位,44,轻度中性粒细胞减少：NAC1.0109/L,以原发病表现为主;,中度中性粒细胞减少：NAC0.51.0109/L,易发生感染和疲乏、头晕等非特异性症状;,重度中性粒细胞减少：NAC0.5109/L；因中性粒细胞严重缺乏,感染部位不能形成有效炎症反应,临床特征性表现往往缺如。,临床表现,45,中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位：呼吸道消化道泌尿及生殖道常见症状体征：高热粘膜坏死性溃疡严重败血症、脓毒血症感染性休克实验室检查,46,血常规：不同程度的白细胞、中性粒细胞减少淋巴细胞比例相对增加骨髓涂片：因病因不同而异特殊检查肾上腺素试验：鉴别假性中性粒细胞减少中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗体,47,诊断及鉴别诊断诊断：根据血常规检查结果做出，但必要时需反复检查以排除检查结果的误差。鉴别诊断目的：鉴别白细胞、中性粒细胞减少的原因。,48,感染，如某些细菌、病毒;风湿免疫性疾病，如类风湿性关节炎周期性中性粒细胞减少,假性中性粒细胞减少,各类白血病、转移癌、再障、MDS等,多伴红细胞、血小板计数的变化,如伴脾大,脾功能亢近,病史,骨髓病性,肾上腺素试验,接触或放化疗史,特殊体征,鉴别要点,方法：,药物、毒物、放射线或放化疗致,可同时出现红细胞、血小板计数的变化,49,治疗病因治疗