显微镜下多血管炎病例讨论ppt课件

显微镜下多血管炎病例讨论 1 病例讨论 显微镜下多血管炎病例讨论 2 患者范玉更 男 63岁 主诉 四肢关节肿痛 晨僵伴双下肢紫癜3月余 显微镜下多血管炎病例讨论 3 现病史 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛 以膝关节 踝关节肿痛明显 双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜 伴有晨僵 咳嗽 咳痰量中等 为白色粘液痰 有午后低热 最高38 有寒颤 遂到东川区人民医院就诊 给予左卡尼丁 布洛芬 呋塞米 安体舒通 头孢地嗪对症支持治疗 住院期间有好转 出院后2天双下肢又出现浮肿 自行银针治疗后 浮肿明显消失 显微镜下多血管炎病例讨论 4 患者为进一步治疗 到昆华医院就诊 查尿蛋白 隐血 类风湿因子增高 CRP增高 ANA 1 40 斑点型 现患者为进一步治疗收住我科 自起病以来 患者无视力下降 口腔溃疡 肌肉疼痛 肢体麻木 自觉小便减少 有尿频 尿急 无尿痛 大便次数增多 4 5次 天 精神饮食睡眠好 体重无明显增减 显微镜下多血管炎病例讨论 5 既往史 既往身体健康 否认有其它及药物过敏史 曾受过枪伤 家族中无类似病史 系统检查 患者一般情况可 体温38 4 双肺底可闻及湿啰音 心脏 腹无异常 专科检查 双小腿可见散在米粒大小瘀斑 瘀点 色暗红 双下肢轻度浮肿 显微镜下多血管炎病例讨论 6 本病特点 病程 3月余 无明显诱因 病史特点 1 老年男性2 急性起病3 多系统受累阳性体征及辅助检查结果 1 皮肤 双小腿紫癜 2 四肢关节肿痛 以膝关节 踝关节肿痛明显 3 院外CT示 肺间质改变 4 肾脏受累 尿蛋白 隐血 5 RF ANA 1 40 CRP升高 显微镜下多血管炎病例讨论 7 拟诊 1 过敏性紫癜 肾型 2 系统性血管炎 需进一步完善相关检查 1 皮肤活检2 评估脏器受累 肺 血液 肾 凝血功能3 免疫学检查 ANA ds DNA ENA抗体谱ANCA是系统性血管炎的关键指标 显微镜下多血管炎病例讨论 8 入院后做的相关检查 29 1血常规示 白细胞 11 24 10 9 L 血红蛋白 92g L29 1尿常规示 蛋白质 潜血 透明管型 病理管型 粗颗粒管型阳性29 1血生化示 ALB 24 9g L BUN 28 28mmol L Crea 695mmol L UA667umol L 钙1 7mmol L 磷2 23mmol L1 2ANCA p ANCA 肺部CT 肺间质改变 显微镜下多血管炎病例讨论 9 根据 1 正细胞正色素性轻度贫血 白细胞总数和中性粒细胞稍增高 2 尿液检查查见有镜下血尿 透明管型 病理管型 粗颗粒管型阳性及蛋白尿 血肌酐升高 内生肌酐清除率下降 3 血沉明显增快 补体略降低 4 肺部间质性改变 肺部CT阅片见右肺较多网状改变 双侧胸腔积液 5 ANCA阳性p ANCA 诊断 显微镜下多血管炎 显微镜下多血管炎病例讨论 10 入院后治疗方案 糖皮质激素0 5g冲击治疗5天 2疗程环磷酰胺0 2qod持续血液透析血浆置换3次 显微镜下多血管炎病例讨论 11 患者目前情况 仍有持续低蛋白血症 无尿 双下肢水肿 胸腔腹腔积水 肺间质性改变 显微镜下多血管炎病例讨论 12 讨论 显微镜下多血管炎病例讨论 13 显微镜下多血管炎 microscopicpolyangiitis MPA 1 特点 系统性 坏死性血管炎 累及小动脉 小静脉和毛细血管 也可累及中等动脉 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死 无肉芽肿形成免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积 显微镜下多血管炎病例讨论 14 2 临床特点 平均发病年龄为50岁 男女之比1 8 1 多数患者有全身症状如发热 关节痛 肌痛 皮疹 乏力 食欲减退和体重下降 肾受累 为急性肾小球肾炎的表现 镜下血尿和红细胞管型尿 蛋白尿 不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全 显微镜下多血管炎病例讨论 15 2 临床特点 约50 患者肺受累 可见肺部浸润 结节等 表现为咯血 上呼吸道症状少见 有57 6 患者神经系统受累 最常累及腓神经 桡神经 尺神经等 表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛 继之发生运动和感觉障碍 显微镜下多血管炎病例讨论 16 3 病理特点 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死 无肉芽肿形成免疫组织学检查 寡免疫复合物沉积 显微镜下多血管炎病例讨论 17 4 实验室检查特点 正细胞正色素性贫血 白细胞总数和中性粒细胞稍增高 血小板稍低尿液检查 镜下血尿 透明管型 病理管型 粗颗粒管型阳性及蛋白尿血肌酐升高 内生肌酐清除率下降 血沉明显增快 补体略降低 p ANCA阳性 显微镜下多血管炎病例讨论 18 鉴别诊断 1 韦格纳肉芽肿 韦格纳 Wegenergranulomatosis WG 肉芽肿 临床表现复杂 预后不良的系统性坏死性血管炎疾病 全呼吸道都发生肉芽肿性病变有系统性坏死性血管炎肾小球 肾炎 显微镜下多血管炎病例讨论 19 鉴别诊断 2 肺 肾炎综合征 肺出血 肾炎综合征 Goodpasturessyndrome 可能系病毒感染和 或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害 由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原 故可以引起继发性肾损伤 本病的特征为咯血 肺部浸润 肾小球肾炎 血和累及的组织中有抗基底膜抗体 显微镜下多血管炎病例讨论 20 鉴别诊断 3 变应性肉芽肿性血管炎 又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg Strauss综合征 CSS 是累及中 小动脉的系统性血管炎的一种类型 较为罕见有三个显著的病理组织学特点 即坏死性血管炎 组织嗜酸性粒细胞浸润 血管外肉芽肿 常见多器官受累 包括肺 心脏 肝脏 脾 皮肤 周围神经 胃肠道和肾脏 通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿 轻 显微镜下多血管炎病例讨论 21 4 结节性多动脉炎 补充