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文档简介

内科学(下)第五篇:泌尿系统疾病总论:肾的生理功能:主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡,维持机体内环境的稳定。 、肾小球滤过功能;、肾小管重吸收和分泌功能;、肾脏和肾素。肾脏疾病的评估:、估计疾病病程;、尿液检查(蛋白尿、血尿、管型尿、血细胞尿、脓尿和细菌尿);、肾小球滤过率的测定;、影像学检查;、肾活检(金标准)。原发性肾小球病的临床分型:、急性肾小球肾炎:简称急性肾炎(AGN),是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症。、急进性肾小球肾炎:是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征。、慢性肾小球肾炎:简称慢性肾炎,是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。、无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎):是指无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球疾病。、肾病综合征:诊断标准:、尿蛋白大于3.5g/d;、血浆白蛋白低于30g/L;、水肿; 、血脂升高。(其中两项为诊断所必须)急性肾炎临床表现和实验室检查:(多见于儿童,男性多于女性。通常于前驱感染后13周起病)、尿异常:30%患者可有肉眼血尿、可伴有轻、中度蛋白尿;、水肿:晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿;、高血压:一过性轻、中度高血压;、肾功能异常:肾功能一过性受损,表现为轻度氮质血症;、充血性心力衰竭:颈静脉怒张、奔马律、肺水肿等;、免疫学检查异常:血清C3降低,并于发病8周内恢复正常、抗“O”滴度可升高。慢性肾炎的诊断及鉴别诊断:凡尿化验异常、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应 考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,可诊断为慢 性肾炎。需与继发性肾小球疾病、其他原发性肾小球疾病、Alport综合征、 原发性高血压肾损害等相鉴别。慢性肾炎的治疗:、积极控制高血压和减少尿蛋白;、限制食物中蛋白及磷入量;、糖皮质激 素和细胞毒药物;、避免加重肾脏损害的因素。原发性肾病综合征的病理类型:、微小病变肾病;、系膜增生性肾小球肾炎;、系膜毛细血管性肾小球肾炎;、膜性肾病;、局灶性节段性肾小球硬化。肾病综合征的并发症:、感染;、血栓、栓塞并发症;、急性肾损伤;、蛋白质及脂肪代谢紊乱。治疗:、一般治疗:有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。给予优质蛋白质饮食; 、对症治疗:、利尿消肿:使用利尿剂;、减少尿蛋白;、降脂治疗 、主要治疗:、糖皮质激素:起始足量、缓慢减药、长期维持;、细胞毒药物; 、环孢素(CsA);、麦考酚吗乙酯(MMF) 、中医药治疗; 、并发症防治。尿路感染(UTI):简称尿感,指各种病原微生物在尿路中生长、繁殖而引起的尿路感染性疾病。分为上尿路感染和下尿路感染,前者指肾盂肾炎,后者主要指膀胱炎。(临床表现:、肾盂肾炎:全身症状:发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶性、呕吐等;泌尿系统症状:尿频、尿急、尿痛、排尿困难、下腹部疼痛、腰痛等;体格检查:发热、心动过速、全身肌肉压痛。、膀胱炎:尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛等。)致病菌:革兰阴性杆菌,其中以大肠埃希菌最为常见。感染途径:上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染。慢性肾衰竭:广义的慢性肾衰竭是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合症。分期:、肾功能代偿期;、肾功能失代偿期;、肾功能衰竭期;、尿毒症期。CKD的分期:临床表现:、水、电解质代谢紊乱:代谢性酸中毒、水钠代谢紊乱等; 、蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱; 、心血管系统表现:高血压、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包病变、动脉粥样硬化; 、呼吸系统症状:尿毒症肺水肿; 、胃肠道症状:恶性、呕吐; 、血液系统表现:主要为肾性贫血和出血倾向; 、神经肌肉系统症状; 、内分泌功能紊乱; 、骨骼病变:CKD-MBD、骨生成不良、骨软化症。CRF的治疗:、控制高血压、血糖、尿蛋白; 、饮食治疗:应用低蛋白、低磷饮食;、ACEI和ARB的独特作用:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体 拮抗剂(ARB)具有良好的降压作用,还可扩张出球小 动脉,从而减低肾小球高滤过、减轻蛋白尿;、纠正代谢性酸中毒和水、电解质紊乱;、贫血的治疗和重组人促红细胞生成素(rHuEPO)的应用。、低钙血症、高磷血症、高脂血症和肾性骨病的治疗;、防治感染 、口服吸附疗法和导泻疗法血管紧张素在肾衰的生物学作用:、增高肾小球内压力:导致肾单位高滤过;、促进肾小球系膜、肾间质的细胞外基质增多;、刺激血管收缩;、增加肾小管钠的吸收;、抑制肾素释放。 从而导致肾小球硬化和肾间质纤维化,引起肾衰。第六篇:血液系统疾病贫血:是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧气至组织而产生的综合征。贫 血是许多疾病的一种症状,不是一个单独的疾病。诊断标准:成年男子血红蛋白(Hb)120g/L,成年女子(非妊娠)Hb110g/L,孕妇Hb1003235巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征正常细胞性贫血801003235再障、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血、铁粒幼粒细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、贫血的病因学分类:、红细胞生成减少:A、造血干祖细胞异常所致:再障、骨髓增生异常综合征; B、造血微环境异常:骨髓基质细胞受损、造血调节因子异常;C、造血原料不足:缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血;、红细胞破坏过多:溶血性贫血;、红细胞丢失过多:失血性贫血。临床表现:、一般表现:疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状; 、皮肤黏膜:皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征; 、呼吸系统:呼吸加快,活动时心慌气促; 、循环系统:缺氧、心率加快、脉压升高; 、中枢神经系统:头痛、头昏、嗜睡、耳鸣等; 、消化系统:消化功能减低、消化不良、食欲减退; 、泌尿系统:血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿; 、生殖系统:性欲改变,月经不调等。 、内分泌、免疫、血液系统也有相应变化缺铁性贫血(IDA):指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常,属红细胞合成异常贫血。诊断:、贫血为小细胞低色素性:男性Hb120g/L,女子Hb110g/L,孕妇Hb100g/L;MCV80fl,MCHC32% 、有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺血性红细胞生成(IDE)的诊断; 、存在铁缺乏的病因、铁治疗有效。再障(再生障碍性贫血):指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减 少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。缺铁性贫血再障贫血分类小细胞低色素性贫血正细胞正色素性贫血Hb、红细胞降低降低白细胞正常或降低降低血小板正常或降低降低网织红细胞正常或轻度增高降低血涂片红细胞体积缩小、中央淡染区扩大形态正常,数量减少骨髓红系增生活跃、以中、晚幼红细胞为主。粒系、巨核系正常。骨髓涂片铁染色示铁粒幼细胞减少或消失多部位骨髓增生低下;红系、粒系、巨粒系明显减少,形态大致正常;非造血细胞比例;骨髓小粒无造血细胞;骨髓活检示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。再障诊断标准:、全血细胞减少;网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;、一般无肝、脾肿大;、骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;、除外引起全血细胞减少的其他疾病;、一般抗贫血治疗无效。再障分型诊断标准:、重型再障(SAA):发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述3项中2项:、网织红细胞绝对值 15*109/L;、中性粒细胞0.5*109/L; 、血小板20*109/L。、非重型再障(NSAA):达不到上述标准的再障。鉴别诊断:、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易 误诊为再障。但PNH患者Ham试验,CoF试验均阳性;、骨髓增生异常综合征(MDS):可有全血细胞减少,网织红细胞有时不高甚至降低,骨髓可低增生,易与再障混淆,但MDS有病态造血可资鉴别;、急性造血功能停滞:常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可降至0,骨髓三系减少。骨髓涂片可见巨大原始红细胞,病程呈自然性,1月后可自然恢复。 、急性白血病(AL):特点是原始粒、单、或原(幼)淋巴细胞明显增多 、恶性组织细胞病:常有非感染性高热,进行性衰竭,肝脾淋巴结肿大,黄疸、出血等。治疗:、保护措施(预防感染、注意饮食及环境卫生);、对症治疗(纠正贫血、控制出血、控制感染);、免疫抑制治疗;、造促血治疗(雄激素、免疫生长因子);、造血干细胞移植。 溶血性贫血:溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血。地中海贫血:又称海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引 起的遗传性溶血性贫血。(分为、地中海贫血)自身免疫溶血性贫血(AIHA):是免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。 分类:、温抗体型AIHA;、冷抗体型AIHA。Evans综合征:AIHA患者合并免疫性血小板减少,称为Evans综合征。AIHA治疗:、肾上腺糖皮质激素;、脾切除;、免疫抑制剂;、贫血较重者应输洗涤红细胞;、继发性AIHA积极寻找病因,治疗原发病。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血 和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受 阻,而停滞在不同发育阶段。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性白血病两大类。急性白血病慢性白血病病程起病急,发展迅速,自然病程仅数月病情发展缓慢,自然病程为数年停滞白血病细胞停滞于原始细胞及早幼阶段 白血病细胞停滞于较成熟的幼稚和成熟细胞阶段。亚分类急淋(ALL)、急粒(AML)慢粒白血病、慢淋白血病。急性白血病的分类:(法美英FAB分类法)将AL分为ALL(急淋白血病)及AML(急粒白血病)两大类。ALL:分为L1、L2、L3型;AML:分为M0M7型。M0急性髓细胞白血病微分化型;M1急性粒细胞白血病未分化型;M2急性粒细胞白血病部分分化型;M3急性早幼粒细胞;M4急性粒单核细胞;M5急性单核细胞白血病;M6红白血病;M7急性巨核细胞;L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主;L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主;L3(Burkit型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性。急性白血病临床表现:、贫血:部分患者可因病程短,而无贫血;、发热:本身低热,合并感染后可高热;、出血:可见各部位,多表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等;、DIC:全身广泛出血;、淋巴结和肝脾肿大;、骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛;、眼部:粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤;、口腔和皮肤:皮肤蓝紫色结节;、中枢神经系统白血病:化疗药物难以通过血脑屏障;、睾丸:单侧无痛性肿大。白血病的鉴别诊断:、骨髓增生异常综合征;、某些感染引起的白细胞异常; 、巨幼细胞贫血;、急性粒细胞缺乏症恢复期。白血病治疗:、一般治疗:、紧急处理高白细胞血症;、防止感染;、成分输血支持; 、防治高尿酸血症肾病;、维持营养;、抗白血病治疗:、ALL治疗:诱导缓解治疗:VP方案、DVP方案;缓解后治疗:强化巩固、维持治疗和中枢神经系统白血病防治。、AML治疗:诱导缓解治疗:DA(3+7)方案;缓解后治疗:造血干细胞移植。慢性髓系白血病(CML):又称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系。病程发展缓慢,由慢性期、加速期、急变期。慢性淋巴细胞白血病(CLL):是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的 低度恶性疾病。淋巴瘤:起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤的临床表现:无痛性进行的淋巴结肿大和局部肿块是淋巴瘤共同的特点,具有全身性(发热、盗 汗、消瘦、最后出现恶变质)和多样性(组织器官不同,受压迫或浸润的范围和 程度不同,引起的症状也不同)两个特点。、霍奇金淋巴瘤:首发症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大;发热、盗汗、瘙痒及 消瘦等全身症状较多见,约1/6的患者有周期性发热;、非霍奇金淋巴瘤:随年龄的增长而发病增多,男较女多,发展迅速;无痛性颈和锁骨上淋巴节肿大为首发症状;发热、盗汗、瘙痒等症状较少见,节外浸润较 多见。霍奇金淋巴瘤的临床分期:期病变仅局限于1个淋巴结()或单个结外器官局部受累(E)期病变累积横膈同侧2个或更多的淋巴结区()或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(E)期横膈上下均有淋巴结病变()可伴脾累及(S)、结外器官局限受累(E),或脾与局限性结外器官受累(SE)期1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓受累属期。多发性骨髓瘤(MM):MM是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关器官和组织损伤。 MM的临床表现:骨骼损害 感染 贫血 高钙血症 肾功能损害 高黏滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雪诺现象 髓外浸润 MM的治疗:无症状或无进展的MM患者可以观察,每3个月复查一次 化学治疗 干细胞移植 骨病的治疗 高钙血症的治疗 贫血的治疗 肾功能不全的治疗 高黏滞综合征的治疗 感染的治疗出血性疾病:因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称为出血性疾病。出血性疾病的病因及分类:、血管壁异常;、血小板异常;、凝血异常;、抗凝及纤维蛋白溶解异常;、复合型止血机制异常。治疗:、病因防治:、防治基础疾病;、避免接触、使用可加重出血的物质及药物; 、止血治疗:、补充血小板和相关凝血因子;、止血药物;、促血小板生成的药物; 、局部处理; 、其它治疗:基因疗法、抗凝及抗血小板药物、血浆置换、手术治疗、中医中药等。紫癜:包括血管性紫癜和血小板性紫癜。过敏性紫癜:又称SchonleinHenoch综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生的变态反应。临床表现:多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状。随后出现典型临床表现:、单纯型(紫癜型);、腹型(Henoch型);、关节型(Schonlein型);、肾型;、混合型;、其他。特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。特征(临床表现):以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短、血小板糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。治疗:、一般治疗:注意休息,避免外伤;、糖皮质激素:首选治疗;、脾切除;、免疫抑制剂治疗;、其他:达那唑等;、急症的处理:、适用于:A:血 小板低于20*109/L;B:出血严重、广泛者;C:疑有或已发生颅内出血者;D:近期将实施手术或分娩者。、处理方法:A:血小板输注;B:静脉注射免疫球蛋白; C:大剂量甲泼尼龙;D:血浆置换。弥漫性血管内凝血(DIC):是许多疾病基础上,凝血及纤溶系统被激活,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环的临床综合征。病因:感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、医源性疾病、全身各系统疾病。病理及病理生理:微血栓形成、凝血功能障碍、微循环障碍。临床表现:出血倾向、休克或微循环衰竭、微血栓栓塞、微血管病性溶血、原发病临床表现诊断标准:、临床表现:、存在易引起DIC的基础疾病;、有下列两项以上的临床表现:A、多发性出血倾向;B、不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;C、多发性微血管栓塞的症状、体征;D、抗凝治疗有效; 、实验室检查:同时符合下列三项以上异常:、血小板100*109/L或进行性下降;、血浆纤维蛋白原含量20mg/L;、PT缩短或延长3秒以上。第四篇:消化系统疾病胃炎:指任何病因引起的胃粘膜炎症,常伴有上皮损伤和细胞再生。急性胃炎:幽门螺杆菌感染.胃黏膜充血、水肿、出血、糜烂等一过性病变。Cushing溃疡:由中枢神经病所致的急性溃疡称为Cushing溃疡。Curling溃疡:由烧伤所致的急性溃疡称为Curling溃疡。慢性胃炎:分类:慢性胃炎分非萎缩性(浅表性)、萎缩性、特殊类型三类。 、慢性非萎缩性胃炎:指不伴胃黏膜萎缩,胃黏膜层见以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润的慢性胃炎。又可细分为胃窦胃炎、胃体胃炎、全 胃炎; 、慢性萎缩性胃炎:指胃黏膜已发生萎缩性改变的慢性胃炎。细分为自身免疫性胃炎和多灶萎缩性胃炎; 、特殊类型胃炎:少见,如充血性胃炎、感染性胃炎、化学性胃炎等。病理:慢性胃炎的主要病理特征是炎症、化生、萎缩和异型增生。、炎症:胃黏膜层被淋巴细胞和浆细胞浸润等慢性炎症的表现;、萎缩:胃黏膜萎缩变薄,胃黏膜固有腺体数量减少甚至消失,伴纤维组织增生;、化生:分为肠上皮化生和假幽门腺化生。肠上皮化生:胃固有腺体被肠腺样腺体所取代。化生的肠上皮 在发育过程中可发生不典型增生,此为胃癌的癌前病变。 、异型增生实验室检查和其他检查:、胃镜及活组织检查:是诊断慢性胃炎的最可靠方法;、幽门螺杆菌(Hp) 检测:可在胃镜检查时同时进行,也可采用非侵入性检查;、自身免疫性胃 炎的相关检查:例如维生素B12水平测定等;消化性溃疡:主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡,即胃溃疡(GU)和十二指肠溃疡(DU)。十二指肠溃疡(DU)胃溃疡(GU)好发部位球部胃角和胃窦小弯发病年龄青壮年中老年发病机理主要是侵袭因素增强主要是保护因素减弱BAO增高正常或偏低MAO增高正常或偏低腹痛餐前痛进餐后缓解餐后24小时在痛进食后缓解餐后1小时疼痛12小时逐渐缓解下次进餐再痛癌变否较低复发率高低消化性溃疡的临床表现:上腹痛是消化性溃疡的主要症状;但部分患者可无症状或症状较轻,部分以出血和穿孔等并发症为首发症状。典型消化道溃疡的临床特点:、慢性过程:可长达数十年;、周期性发作、发作与自 发缓解相交替;、发作时上腹痛呈节律性。、腹痛 可被抑酸或抗酸剂缓解。、体征:发作时剑突下可有 局限性压痛,缓解后无明显体征复合溃疡:指胃和十二指肠同时发生的溃疡。 无症状性溃疡:约15%消化性溃疡患者可无症状,而以出血、穿孔等并发症为首发症状。球后溃疡:指球部远端十二指肠的溃疡,午夜痛和背部放射痛多见,对药物治疗反应较差,较易并发出血。巨大溃疡:指直径大于2cm的溃疡,药物治疗反应较差,愈合时间较慢,易发生慢性穿透或穿孔。ZollingerEllison综合征(胃泌素瘤):胰腺非细胞瘤分泌大量胃泌素所致。肿瘤往往很小,生长 缓慢,半数为恶性。胃溃疡并发症:出血、穿孔、幽门梗阻、癌变。消化性溃疡的治疗原则:、治疗目标:消除病因,缓解症状,愈合溃疡,防止复发和防治并发症; 、一般治疗:戒烟酒、避免过度劳累和精神紧张,注意饮食规律; 、药物治疗:根除幽门螺杆菌、抑制胃酸分泌、保护胃黏膜;、溃疡复发的预防; 、手术治疗:若出现急性穿孔和瘢痕性幽门狭窄。癌变。大出血内科处理无效继 顽固性溃疡可进行外科手术。 、患者教育;、维持治疗良恶性溃疡的比较:良性溃疡恶性溃疡病史、年龄较长、青中年居多较短,多见于中年以上临床表现周期性胃痛明显,无上腹包块,全身表现轻,内科治疗效果良好可有上腹包块,全身表现明显,内科治疗效果无效或较差X线钡餐检查龛影直径2.5cm,边不整,位于为腔轮廓之间,龛影周围胃壁强直呈结节状,向溃疡聚集的皱襞有融合中断现象内镜检查溃疡呈圆形或椭圆形,底平滑,边光滑,白或灰白苔,溃疡周围粘膜柔软,可见皱襞内溃疡集中溃疡形状不规则,底凹凸不平,边缘结节隆起,污秽苔,溃疡周围粘膜增厚,强直,可有结节,糜烂,易出血肠结核:是结核分枝杆菌引起的肠道慢性特异性感染。以干酪样坏死的肉芽肿性病变为特征。感染途径:经口感染、血行播散、直接蔓延。分类:、溃疡性肠结核:肠壁的淋巴结组织呈充血,水肿及炎症渗出性病变干酪样坏死形成溃疡。修复过程 中,大量纤维组织增生和瘢痕形成,导致肠管变形和狭窄; 、增生性肠结核:病变多局限于回盲部,可有大量结核肉芽肿和纤维组织增生,使局部肠壁增厚,僵硬等 病变使肠腔变窄,引起梗阻; 、混合型肠结核:兼有这两种病变者。临床表现:、腹痛:多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常委痉挛性阵痛伴腹鸣于进餐后加重,排便 或肛门排气后缓解;、大便性状改变:腹泻是溃疡型肠结核的主要临床表现之一,粪 便呈糊样一般不含脓血。增生型肠结核可以便秘为主要表现;、腹部肿块:常位于 右下腹,一般比较固定,中等质地,伴有轻度或中度压痛;、全身症状和肠外结核表现。肠结核的诊断:、中青年患者有肠外结核,主要是肺结核;、临床表现有腹泻、腹痛、右下腹压痛,伴发热、盗汗等结核毒血症状;、X线小肠钡餐检查发现跳跃、溃疡、肠管变形和 肠腔狭窄等征象;、结肠镜检发现位于回盲部的肠黏膜炎症、溃疡,肠腔狭窄等; 、结核菌素试验(PPD)强阳性;、若活检能找到干酪性肉芽肿具有确诊意义, 活检找到抗酸杆菌有助于诊断;、对高度怀疑肠结核的病例,如抗结核治疗26 周有效,可作出肠结核的临床诊断。结核性腹膜炎:是由结核分枝杆菌引起的慢性弥漫性腹膜感染。病理:可分为渗出、粘连、干酪三型。上述两种或三种类型的病变可并存,称为混合型。、渗出型:腹膜充血水肿,纤维蛋白渗出。腹水少量至中等量,呈草黄色、淡血性、乳糜性;、粘连型:有大量纤维组织增生,腹膜、肠系膜明显增厚。本型多由渗出型在腹水吸收后形成;、干酪型:以干酪样坏死病变为主,多由渗出型、粘连型演变而来;、混合型:合并以上2种或3种类型的病变。临床表现:、全身症状:结核毒血常见,主要是发热与盗汗,后期有营养不良症状; 、腹痛:早期腹痛不明显、以后可出现持续性的隐痛或钝痛; 、腹部触诊:覆壁柔韧感,有反跳痛; 、腹水:少量至中量; 、腹部肿块:多见于粘连型或干酪型; 、其他:腹泻常见、并发症以肠梗阻多见。炎症性肠炎(IBD):指病因不明的炎症性肠病,包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎(UC):是一种病因不明的直肠和结肠慢性非特异性炎症性疾病,病变主要限于大肠黏膜和黏膜下层。临床以腹泻、黏液脓血便、腹痛为主。克罗恩病(Crohn病):是一种病因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠,但可累及从口腔至肛门各段消化道,呈节段性或跳跃式分布。项目溃疡性结肠炎克罗恩病(Crohn病)症状脓血便多见有腹泻但脓血便较少见病变分布病变连续呈节段性直肠受累绝大多数受累少见末段回肠受累罕见多见肠腔狭窄少见、中心性多见、偏心性瘘管、肛门病变、腹部包块罕见多见内镜表现溃疡浅、黏膜弥漫性充血水肿、颗粒状纵行溃疡、鹅卵石样改变,病变间黏膜外观正常活检特征固有膜全层弥漫性炎症,隐窝脓肿、杯状细胞减少裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集肝硬化:病因:、病毒性肝炎;、酒精;、胆汁淤积;、循环障碍;、药物或化学毒物;、免疫疾病; 、 寄生虫感染;、遗传和代谢性疾病;、营养障碍;、原因不明。发病机制: 、肝细胞坏死:致病因素作用使肝细胞广泛变性、坏死、肝小叶纤维支架塌陷;、再生结节形成:残存的肝细胞不沿原支架排列再生;形成不规则结节状肝细胞团;、纤维间隔形成:各种细胞因子促进纤维化的产生,自汇管区汇管区或汇管区肝小叶中央静脉延伸扩展形成纤维间隔;、假小叶形成:假小叶是肝硬化的特征性病理变化。病理改变及分类:分类结节直径病理特点小结节性肝硬化直径3mm,最大可达5cm以上结节大小不等大小结节混合型肝硬化肝内同时存在大、小结节以上两种病变同时存在肝功能减退和门静脉高压是肝硬化发展的两大后果。腹水形成原因:、门静脉压力升高;、血浆胶体渗透压下降;、有效血容量不足; 、其他因素:如心房钠尿肽相对不足、抗利尿素分泌增加。临床表现代偿期症状较轻,缺乏特异性。可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。肝脾肿大,肝功能正常或轻度异常失代偿期全身症状乏力,体重下降,少数患者可有不规则低热消化道症状食欲不振,恶心呕吐,腹胀,脂肪泻,肝区隐痛出血倾向与肝脏合成凝血因子减少,脾功能亢进所致血小板减少有关内分泌雌激素、雄激素、糖皮质激素、继发性醛固酮,抗利尿激素门静脉高压脾大、侧支循环的建立和开放、腹水体征肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉怒张、黄疸、肝早期肿大、晚期缩小、半数可有脾肿大并发症:、上消化道出血;、胆石症;、感染;、电解质和酸碱平衡紊乱; 、门静脉血栓形成或海绵样变;、肝肺综合征、肝肾综合征;、肝性脑病;、原发性肝癌。肝肺综合征(HPS):指发生在严重肝病基础上的低氧血症,主要与肺内血管扩张相关,而过去无心肺疾病基础。临床特征为严重肝病、肺血管扩张和低氧血症/肺泡动脉氧梯度增加的三联征。肝肾综合征(HRS):指在严重肝病基础上的肾衰竭,但肾脏本身并无器质性损害,故又称功能性肾衰竭,具有可逆性。主要见于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭患者。HRS诊断标准:、肝硬化合并腹水;、血肌酐133mol/L;、在应用蛋白扩张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐降至133mol/L以下;、无休克;、近期未使用肾毒性药物;、不存在肾实质疾病。诊断:、有肝病史、长期大量饮酒史;、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;、肝功能试验常有阳性发现;、B超或CT提示肝硬化,内镜发现食管胃底静脉曲张;、肝活检见假小叶形成是诊断本病的金标准。治疗:、一般治疗:高热量、高蛋白饮食+休息; 、保护或改善肝功能:去除或减轻病因、慎用损伤肝脏的药物、维护肠内营养、保护肝细胞 、门静脉高压症状及其并发症治疗:a.腹水的治疗:、限制钠水摄入;、利尿剂;、提高血浆 胶体渗透压;、难治性腹水的治疗:大量排放腹水加输注白蛋白、自身腹水浓缩回输、经颈静脉肝 内门体分流术、肝移植;、并发症处理。B.食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防 、其它并发症的治疗; 、手术治疗;、患者教育原发性肝癌:指由肝细胞或肝内胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤。病理分型:、大体形态分型:、块状型:最多见,直径5cm,若直径10cm者称巨块型;、结节型:直径一般5cm,常伴有肝硬化;、弥漫型:最少见,癌结节弥散分布于整个肝脏;、小癌型:单个结节直径3cm,或相邻两个结节之和3cm。、组织学分型:、肝细胞型;、胆管细胞型;、混合型。临床表现:、肝区疼痛;、肝脏肿大;、黄疸;、肝硬化征象;、恶性肿瘤的全身性表现;、转移灶症状;、伴癌综合征。并发症:、肝性脑病;、上消化道出血;、肝癌结节破裂出血;、继发感染。亚临床肝癌:血清AFP测定和B型超声检查每年一次是肝癌普查的基本措施,经普查检出的肝癌可无任何症状 和体征,称为亚临床肝癌。治疗:、手术治疗:、局部治疗;、放射治疗;、全身化疗;、生物和免疫治疗;、综合治疗; 、中药治疗;、肝移植。肝性脑病:(HE)又称为肝性昏迷,是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。病因:肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染;诱因:药物;低血容量;门体分流;增加氨的产生、吸收及进入大脑;血管阻塞;原发性肝癌。氨对脑功能的影响:、干扰脑细胞三羧酸循环,使大脑细胞的能量供应不足;、增加了脑对中性氨基酸的摄取,这些物质对脑功能具有抑制作用;、脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶,可促使氨与谷氨酸合成为谷氨酰胺,当脑内氨浓度增加时,星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加,从而造成脑水肿;、氨可直接干扰神经的电活动。临床表现及分期:、一期(前驱期):轻度精神异常,焦虑、欣快、淡漠、睡眠倒错,健忘等。可有扑翼样震颤,此期临床表现不明显,易被忽略;、二期(昏迷前期):嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍、定向力障碍。有腱发射亢进、肌张力增高、扑翼样震颤;、三期(昏睡期):昏睡,但可唤醒,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢进等;、四期(昏迷期):昏迷、不能唤醒,无扑翼样震颤,浅昏迷时腱反射和肌张力亢进、深昏迷时,各种发射消失。轻微肝性脑病(SHE):指临床上患者虽无上述症状和体征,可从事日常生活和工作,但用精细的智力测验和 电生理检测可发现异常。(0期)诊断依据:、有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础;、出现精神紊乱、昏睡或昏迷,可引 出扑翼样震颤;、有肝性脑病的诱因;、反应肝功能的血生化指标明显异常及(或) 血氨增高;、脑电图异常。治疗:、及早识别及去除HE发作的诱因:、慎用镇静药及损伤肝功能的药物;、纠正电解质和酸碱平 衡紊乱;、止血和清除肠道积血;、预防和控制感染; 、减少肠内氨源性毒物的生成与吸收:、限制蛋白质饮食;、清洁肠道;、口服抗生素; 、促进体内氨的代谢;、调节神经递质;、营养支持治疗;、基础疾病的治疗;、患者教育急性胰腺炎:是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。病因:、胆石症与胆道疾病;、大量饮食和暴饮暴食;、胰管阻塞;、手术与创伤;、内分泌与代谢障碍;、感染;、药物;、其他。临床表现:、症状:、腹痛;、恶心、呕吐及腹胀;、发热;、低血压或休克;、水、电解质、 酸碱平衡及代谢紊乱。 、体征:、轻症急性胰腺炎:腹部体征较轻,往往与主诉腹痛程度不十分相符,可有腹胀和肠 鸣音减少;无肌紧张和反跳痛;、重症急性胰腺炎:患者上腹或全腹压痛明显, 并有腹肌紧张,反跳痛等。注:GreyTurner征:胰腺炎时少数患者因血液、胰酶及坏死组织液穿过筋膜与肌层渗入腹壁时,可见两侧协腹皮肤呈灰紫色斑称为Grey-Turner征;致脐周围皮肤青紫,称为Cullen征。鉴别诊断:、消化性溃疡急性穿孔 、胆石症和急性胆囊炎、急性肠梗阻、心肌梗死治疗:、监护; 、器官支持:液体复苏、呼吸功能支持、肠功能维护、连续性血液净化、减少胰液分泌:禁食、抑制胃酸、生长抑素及其类似物;、镇痛;、患者教育、急诊内镜或外科手术治疗去除病因; 、预防和抗感染;、营养支持;、处理并发症;第七篇:内分泌系统疾病内分泌系统疾病:、功能减低的原因:、内分泌腺破坏;、内分泌腺激素合成缺陷;、发生在激素、激素受体、转录因子、酶及离子通路的基因突变;、内分泌腺以外的疾病; 、功能亢进的原因:、内分泌腺肿瘤;、多内分泌腺瘤1型、2A型、3B型;、激素受体突变而有获取功能;、异位内分泌综合征;、激素代谢异常; 、自身免疫;、医源性内分泌紊乱; 、激素的敏感性缺陷。治疗原则:、对于功能亢进者:、手术切除导致亢进的肿瘤或增生组织;、放疗毁坏肿瘤或增生组织,减少激素分泌;、药物治疗,抑制激素的合成和释放; 、对于功能减退者:、有关缺乏激素的替代治疗或补充治疗;、内分泌腺组织移植。库欣综合征(Cushing综合征):为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。常见的是Cushing病(在Cushing综合症的病因中,约70%是由于垂体ACTH分泌亢进所致,称为Cushing病)。Meador综合征:不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生;Carney综合征:指Meador综合征伴皮肤、乳腺、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤。临床表现:、向心性肥胖、满月脸、多血质;、全身及神经系统:肌无力,下蹲后起立困难;、皮肤 表现:皮肤薄,微血管脆性增加;、心血管表现:高血压;、对感染抵抗力减弱; 、性功能障碍;、代谢障碍。治疗:根据不同的病因做相应的治疗、Cushing病:、经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选);、如经蝶窦手术不能摘除微腺瘤或因某种原 因不能做垂体手术时,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术;、对垂体大腺瘤患者,开颅手术;、用影响神经递质的药物作辅助治疗;、应用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。、肾上腺腺瘤:手术切除或替代疗法;、肾上腺腺癌:早期手术治疗;、不依赖ACTH的小结节或大结节性双侧肾上腺增生:肾上腺切除,术后替代疗法;、异位ACTH综合征:手术、放疗、化疗;、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物:米托坦、酮康唑等;、Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理。糖尿病:是一组以慢性血糖水平增高为特征的代谢性疾病,是由于胰岛素分泌和(或)作用缺陷引起。长期碳水化合物以及脂肪、蛋白质代谢紊乱可引起多系统损害,导致眼、肾、神经、心脏、血管等组织器官的慢性进行性病变、功能减退及衰竭。糖尿病的分型:4大类、1型糖尿病:细胞破坏,常导致胰岛素绝对缺乏。包括自身免疫性、特发性两个亚型;、2型糖尿病:胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足;、其他特殊类型糖尿病:共8个类型数十种疾病;、妊娠期糖尿病:应与妊娠合并糖尿病相区别。青少年中的成年发病型糖尿病(MODY):是一组高度异质性的单基因遗传病,临床特点为:、有3代或3代以上家族发病史;、发病年龄25岁;、无酮症倾向,至少5年内不需要应用胰岛素。妊娠期糖尿病(GDM):指妊娠过程中初次发现的任何程度的糖耐量异常,均可认为是GDM。糖尿病的临床表现:、代谢紊乱症状群(“三多一少”的典型变现):多饮、多食、多尿、体重减轻。 、血糖:可升高、正常、反应性低血糖; 、并发症和(或)伴发病:部分患者无明显“三多 一少”的典型表现,仅因并发症和(或)伴发病而就诊;、无症状:有些隐匿性糖尿病可无临床症状。1型与2型糖尿病临床表现的鉴别:1型糖尿病2型糖尿病起病年龄多40岁起病方式多急剧,少数缓慢缓慢且隐匿起病时体重多正常多肥胖并发酮症酸中毒易发生不易发生并发肾病发生率35%40%(主要死因)发生率5%10%并发心血管病较少70%(主要死因)并发脑血管病较少较多胰岛素及C肽释放试验低下或缺乏峰值延迟或不足胰岛素治疗及反应依赖外源性胰岛素,对胰岛素敏感生存不依赖胰岛素,对胰岛素抵抗糖尿病并发症:、急性严重代谢紊乱:、糖尿病酮症酸中毒;、高血糖高渗状态; 、感染性并发症:、细菌感染;、真菌感染;、结核感染; 、慢性并发症:、大血管病变:动脉粥样硬化发病较高;、微血管病变:糖尿病肾病(分、五期)、糖尿病视网膜病变(分六期

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