自身免疫性胰腺炎

Case report,Clinical featureElder male patientObstructive jaundice without abdominal painHistory of DM Laboratory examinationATL：147U/L；GGT：601U/L ；ALP：251U/L ；TBiL：159umol/l ；DBiL:135.6U/L CA199:621.4U/mL AMY 42（-）;-globulin, IgG or IgG4 (-) Auto antibodies (-),自身免疫性胰腺炎- 诊断指南,刘婧2011-8-10,1961年，Sarles首先报道：伴高球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-AIP2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊断标准,自身免疫性胰腺炎,进展,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎好发于老年男性首发症状常为进行性加重的黄疸影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别AIP对激素治疗敏感,自身免疫性胰腺炎,概述,常伴有多种自身免疫性疾病Sjgren综合征原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化炎性肠病腹膜后纤维化不伴有自身免疫性疾病上腹部不适梗阻性黄疸糖尿病,自身免疫性胰腺炎,概述,影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大实验室检查：高球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立需除外胰腺癌和胆管癌,自身免疫性胰腺炎,诊断标准-2006日本胰腺学会,老年男性轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作可伴有进行性梗阻性黄疸,自身免疫性胰腺炎,临床表现,超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,主胰管弥漫或局限性狭窄胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，80岁，主诉腹痛和黄疸,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重,影像表现,自身免疫性胰腺炎,男，46岁，黄疸8月余,影像表现,自身免疫性胰腺炎,多数情况下，AIP患者会表现出球蛋白（2.0 g/dl），IgG (1800 mg/dl), IgG4 (135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到,自身免疫性胰腺炎,实验室检查,淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊,自身免疫性胰腺炎,组织病理学,部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化,自身免疫性胰腺炎,胰腺功能,自身免疫性胰腺炎,激素治疗后,男，61岁，腹痛6月余,治疗后,治疗前,自身免疫性胰腺炎,治疗与复发,胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化AIP：