嗜铬细胞瘤病例讨论

病例讨论 病史 患者 女性 45岁 职员主诉 发现血糖升高1年余 现病史 患者1年余前在体检时发现血糖偏高 具体数值不详 当时无口干 多饮 多尿 无体重进行性下降 无脾气暴躁 无胃纳亢进 诊断为 糖尿病 此后予饮食控制及自服保健药品 未到医院正规治疗及规律监测血糖 平素患者偶有头晕头痛 多汗 多在活动后出现 静坐休息后缓解 无恶心呕吐 病史 近1月前起 无明显诱因下出现口干多饮 日饮开水2000ml左右 尿量增多 日解小便10次左右 头痛 多汗较前频繁 胃纳减退 无视物旋转 无视野缺损 无恶心呕吐 无腹痛 腹泻 无胸闷气短 1月来体重下降约2公斤 今来我院 测血压150 85mmHg 生化 血糖10 3mmo1 L K 3 1mol l 尿常规 尿糖1 蛋白质1 隐血1 酮体 拟 糖尿病 高血压 收住入院 病史 患者2年余前体检中发现血压偏高 160 95mmHg 予络活喜5mgqd治疗 但血压控制不佳 自诉偶测血压145 180 90 105mmHg 平素偶有头晕 头痛 病史 既往史 7年前有 宫颈癌 手术史 否认 慢性肾炎 脑梗死 冠心病 史家族史否认家族中 糖尿病 高血压 病史 病史 入院查体 T 36 5 C P 100次 分 R 19次 分 BP 150 85mmHg BMI 23 1kg m2神志清 精神可 未见满月脸 水牛背 未见紫纹 多血质 皮肤 巩膜无黄染 浅表淋巴结未及肿大 甲状腺未及肿大 双肺呼吸音清 未及干湿罗音 心律齐 各瓣膜区未及病理性杂音 腹平软 全腹无压痛 反跳痛 肝脾肋下未及 全腹未及包块 双肾区无叩击痛 下腹部可见一纵形手术疤痕 双下肢未见色素沉着 无水肿 足背动脉搏动可 双下肢痛温觉 粗触觉 震动觉正常 NS 门诊辅助检查 生化 GLU 10 3mmo1 L Na 140 2mmo1 L K 3 1mol l CL 101mmo1 L 尿素氮 4 88mmo1 L 肌酐 80umo1 1 肝功能 心肌酶正常 尿常规 尿糖 蛋白质 隐血 酮体 血常规 CRP 白细胞 6 5 10 9 L 中性 61 4 血红蛋白 147g L 血小板 177 10 9 L CRP 6mg L 入院诊断 1 糖尿病糖尿病肾病2 高血压原发性 继发性 辅助检查 HbA1c 8 6 糖尿病抗体 阴性OGTT 胰岛素 C肽释放试验 尿常规 尿糖 蛋白质 隐血 酮体 尿肾小管类 2微球蛋白 820ug l 100 300ug l 微量白蛋白 170mg l 0 15mg l NAG 12 5IU L 1 1 11 9IU L 24小时尿蛋白定量 883mg 24小时尿微量白蛋白 425mg 辅助检查 甲状腺功能 FT3 FT4 TT3 TT4 TSH正常 TPO Ab 132IU mL ACTH 皮质醇 正常范围 8am 4pm 0 00 ACTH 29 4 18 5 10 6ng l 皮质醇 328 1 189 2 74 6nmol l 肿瘤标志物 凝血类 免疫五项 ANA类 肝炎类无明显异常 辅助检查 辅助检查 泌尿系B超 双肾动脉B超 双肾上腺B超 未见明显异常 甲状腺B超 甲状腺结节 左侧 0 3 0 4cm 边界清 肝胆胰脾B超 慢性胆囊炎 头颅CT 胸部CT平扫 未见明显异常 辅助检查 入院后复查电解质 K 3 3mmol l 同时查24小时尿K 20mmol 24小时 立卧位肾素 血管紧张素 醛固酮试验 报告未回 治疗 入院后予胰岛素泵降糖治疗 完成立卧位肾素 血管紧张素 醛固酮试验后予络活喜联合代文降压 血压控制欠佳 治疗1周后 口干多饮 多尿症状改善血糖监测 治疗 治疗1周后 患者晨起大便时 突发头痛 汗出 面色苍白 当时急测血糖 7 6mmol l 测血压 212 110mmhg 予心痛定舌下含服 并予卧床休息 近10分钟后上述症状缓解 复测血压160 95mmhg辅检回报 立卧位肾素 血管紧张素 醛固酮试验 正常范围 讨论目的 进一步的明确诊断和治疗 嗜铬细胞瘤 腹部增强CT 腹部增强CT 腹主动脉左侧占位 腹部增强CT 腹部增强CT 腹部增强CT 腹部增强CT 腹部增强CT 血肾上腺素 256ng l 280ng l 血多巴胺 315 26ng l 200ng l 血去甲肾上腺素 3788 74ng l 1700ng l 24小时尿多巴胺 781 55 53 493ug 24h 24小时尿去甲肾上腺素 123 36 10 80ug 24h 24小时尿肾上腺素 18 25 20ug 24h 进一步检查 治疗 转外科手术术后病理 嗜铬细胞瘤 诊断及治疗 诊断 左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤高血压糖尿病治疗 高特灵 特拉唑嗪 1mgqd二甲双胍0 5bid 一年后随访 2014 12 出院后服药1月余 血糖 血压正常 停药 自测血压在正常范围 门诊测血压 125 70mmHgHbA1c 6 7 OGTT 胰岛素释放试验 一年后随访 2014 12 尿常规 尿糖 PRO KET 尿肾小管类 2微球蛋白 256ug l 100 300ug l 微量白蛋白 12mg l 0 15mg l NAG 8 6IU L 1 1 11 9IU L 嗜铬细胞瘤 定义 具有合成和分泌儿茶酚胺类物质 从而引起相应临床表现的肿瘤 常来源肾上腺髓质 也可以来自神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜铬组织 流行病学 各年龄段 高峰30 50岁 男女发病均等 80 90 为良性 10 15 为恶性 10 有家族性 MEN2 部位 肾上腺外嗜铬细胞瘤约20 嗜铬细胞瘤 临床表现 1 典型 三联征 发作性头痛 心悸 多汗 2 高血压特点 阵发性 持续性 持续性高血压基础上阵发性加重 3 其他 如代谢紊乱 嗜铬细胞瘤 实验室检查 1 生化检查 血儿茶酚胺 24小时尿儿茶酚胺 血尿MN NMN 24h VMA 2 药理试验 1 激发试验 冷加压试验 胰高糖素试验 组胺试验 2 抑制试验 酚妥拉明试验 可乐定试验其他检查 B超 CT MRI 间碘苄胍 嗜铬细胞瘤 治疗 一 首选手术 术前准备 术前用药二周 药物包括 受体阻滞剂 受体阻滞剂等 二 药物治疗 不能手术者 或恶性扩散的可以长期药物治疗 肾上腺素能受体阻滞剂 甲基络氨酸等 嗜铬细胞瘤 国内外文献报道 嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率达0 5 1 嗜铬细胞瘤患者约60 左右空腹血糖增高 25 50 糖耐量异常 危象发作期血糖更高 约60 70 由嗜铬细胞瘤所引起的血糖升