肺动脉高压诊治

,肺动脉高压诊治,内容,肺动脉高压的发展史流行病学概念分类诊断治疗,In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries.,历史,1950s，Primary pulmonary hypertension1960s, 阿米雷司上市后的肺高压流行1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议1981年，NIH组织全美注册登记研究1992年，Flolan1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议2000年，探索介入治疗CTEPH发表circulation,历史,2001年，波生坦美国上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议2004年，静脉曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非 (revatio)上市2007年，西他生坦和安贝生坦分别上市，TADALAFIL 试验（美国）2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议2008年，EARLY 试验发表,2009年,ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension J. Am. Coll. Cardiol. published online Mar 30, 2009Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension European Heart Journal (2009) 30, 24932537,2007年 “十一五”国家科技支撑计划重大项目 “提高肺动脉高压诊治水平的研究” 伊前列环素治疗肺动脉高压西地那非治疗肺动脉高压 他汀类药物治疗肺动脉高压 2008年 VADENAFIL试验（中国）,2008年 德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立“中华慈善总会万他维患者援助项目”2009年 埃他卡林治疗肺动脉高压的期临床研究波生坦治疗肺动脉高压临床研究,2010年,A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZED, DOUBLE-BLIND, PLACEBOCONTROLLED, SAFETY AND EFFICACY STUDY OF SITAXSENTAN SODIUM IN SUBJECTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION2010年3月1日起，中华慈善总会和拜耳医药对需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助措施,流行病学,以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。 Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:102330.,流行病学：NIH Registry Data,Median Survival = 2.8 yrs,Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23,女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病,Distribution of patients with PAHaccording to age based on sex.,概 念,肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。,2008年Dana point 分类( JACC,in press ),诊断标准,肺高血压:新的诊断标准是 静息状态下mPAP 25mm Hg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 和肺血管阻力 3 Wood对于静息状态下mPAP= 21-24 mm Hg需进一步研究肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP 50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为： 40mmHg,肺功能评价 常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。,胸部CT,主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。,CT shows a large main and right main PA, and dilated bronchial arteries (arrow) adjacent to the left main bronchus in a patient with IPAH.,cMRI in the Diagnosis and Assessment of PH,右心导管检查,心率和体循环血压；上下腔静脉压力和血氧饱和度；右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；肺动脉收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；心排血量、心指数；全肺血管阻力；小肺动脉阻力；体循环阻力；肺毛细血管嵌顿压。,肺动脉高压治疗,一般治疗 运动和康复训练、避孕、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面，鼓励患者，增强其战胜疾病的信心。支持治疗：抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛。,氧疗,肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%.先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。,肺动脉血管扩张剂,目前临床上应用的血管扩张剂有： 钙离子拮抗剂 前列环素 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂等。,钙离子拮抗剂,强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验（使用依洛前列素）的患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性的患者禁忌应用钙离子拮抗剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用。,应用钙通道阻滞剂，ACEI, 硝酸酯类不良反应,（1）通气/灌注失调加重，增加肺内右向左分流（2）矛盾性肺动脉压升高（3）诱发严重心力衰竭或肺水肿（4）猝死（5）降低右心室充盈压,2010年,A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZED, DOUBLE-BLIND, PLACEBOCONTROLLED, SAFETY AND EFFICACY STUDY OF SI