Cushing综合征整理

皮质醇增多症,Cushing综合征患者的护理,定义：皮质醇增多症 各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。,下丘脑垂体靶腺轴系统,基础概念回顾,1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制,ACTH (促肾上腺皮质激素）,糖皮质激素、盐皮质激素、性激素 ,垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多,垂体疾病,病因与发病机制,Cushing氏综合征的病因分类,1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生3、医源性皮质醇增多症,1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,异位ACTH综合征 a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。 b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤，占库欣综合征10%。 c临床上分两型:1、缓慢进展型 2、迅速进展型。,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,3、肾上腺皮质腺瘤 a占Cushing氏综合征的1520。 b多见于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圆形，直径大多34cm,重40g左右 d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。,3、医源性皮质醇增多症,临床表现,1. 脂肪代谢紊乱：* 满月脸* 水牛背* 向心性肥胖为本病特征性体型,Cushing 综合症表现,1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖,机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。,1.脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。,2. 蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色-紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。,3.糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病,机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血钠，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒 (异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌),4.电解质紊乱：,5.心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用； 容量扩张； 血管活性物加压反应增强； 血管舒张受抑制。,6.全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。,7.对感染抵抗力下降 免疫功能抑制、抗体形成受阻、中性粒细胞吞噬减弱,8. 血液改变 皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少;,机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌)。男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。,9.性腺功能障碍,(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(g/dl)8am：275550nmol/L(1020)4pm：85275nmol/L (310)12N 140nmol/L (强的松40倍)而用量小； 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； 地塞米松D环已经16- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。,目的：鉴别肥胖与库欣病。方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg ,测次日晨皮质醇每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日法。,过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验,诊断和鉴别诊断,ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别双侧肾上腺B超、CT、静脉肾盂造影、颅脑平片 意义：基本确定病变部位,相关临床检查,肾上腺腺瘤CT影像,治疗要点,1. 对症治疗 2. 肾上腺皮质病变：以手术治疗为主。3. 垂体病变：手术、放射、药疗。Cushings disease治疗：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。4. 异位ACTH综合征：以治疗原发性癌肿为主，根据具体病情手术、放疗及化疗。,药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停520mg/d。 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程36月。 副作用：嗜睡、体重增加,护理措施,配合治疗：做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。2. 观察：观察临床表现、生命体征、化验结果。3生活护理：给予高蛋白、高维生素、高钾、高钙、高纤维素、低钠、低糖、低热量、低脂、低胆固醇的饮食。防止感染、跌倒。,4. 心理护理：稳定病人情绪。5. 健康教育：告之如何防止并发症，如何合理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，如何自我监测、定期复查。,效果评价,评价实施