疑难病例讨论课件

肺淋巴管肌瘤病-,淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。,肺淋巴管肌瘤病 病理学-, 病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围 平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样, 标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织, 命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润,临床特征-, 患者：中年育龄女性, 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏, 症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大, 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍, 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭,肺淋巴管肌瘤病 X线胸片-, 缺乏特异性 肺间质纤维化, 21%胸片（-）、92%含气囊不能显示, 典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影, 其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%,肺淋巴管肌瘤病 HRCT-, 囊腔：80% 10 mm、壁厚1 2 mm, 分布：两肺散在或弥漫均匀分布, 中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘, 周围：囊腔之间可见正常肺组织影, 并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS, HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤,诊断,育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM,肺淋巴管肌瘤病 分度-, 轻度：范围 30%，囊腔 5 mm, 中度：范围 30% - 60%，大小 5 10 mm, 重度：范围 10 mm,病例一女性、42岁结节性硬化患者皮肤丘疹甲旁纤维瘤颅内钙化双肾错构瘤脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病,HRCT 特征多发小囊腔弥漫均匀分布1 - 1.5 cm 大小壁厚 1 2 mm中央无小叶核心囊间有肺结构,病例二女性、35岁HRCT 特征：多发小囊腔均匀散在分布囊腔 1 cm薄壁 1 mm囊间有肺组织,病理三 女性 40岁 弥漫均匀分布小囊腔,病例四： 吸气像 呼气像,肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断-, 结节性硬化症： 1%、肺外病变, 小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置, 肺组织细胞增生症： 囊腔 + 结节, 支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布, 多囊肺： 部位、临床,肺淋巴管肌瘤病 小叶中心性肺气肿,小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化,蜂窝肺 多囊肺,支气管扩张,组织细胞增多症,肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。,肺间质纤维化,总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断,肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影 大小不一 多 有增生 有 共存肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少 直径减少囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见,肺嗜酸性肉芽肿,肺组织细胞增生病发生于成人者命名为嗜酸细胞肉芽肿，以局限于肺或骨骼常见。本病很少见，原因不明，可能与病毒感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有报道说以上的患者为吸烟者。,病理,1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡 2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空洞形成。,3、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在上肺更明显。,CT表现：,CT表现：1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状气腔是本病的屸典型所见。2. 多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小 1- 5MM，有此结节内可出现空洞。3毛玻璃样改变。4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。5淋巴结肿大。6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气,晚期,鉴别诊断,