耳鼻喉07周围性面瘫

1,周围性面瘫,钟时勋 Ph.D.重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科学教研室,2,中枢性(核上性),周围性(核性与核下性),- 病损同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪，面神经受损位置在面神经核或面神经核以下，表现为口角歪斜，眼裂变大，不能闭眼，同侧额纹消失或不能抬额为特征之病征。,3,一. 面神经的组成,4,脑神经成分,一般躯体感觉纤维 一般内脏感觉纤维 一般躯体运动纤维 一般内脏运动纤维 特殊躯体感觉纤维 特殊内脏感觉纤维 特殊内脏运动纤维*每对脑神经少的只含一种纤维，多的含4-5种成分,5,特殊内脏运动纤维（副交感成分） - 泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺分泌一般躯体运动纤维（运动纤维） - 表情肌、镫骨肌运动特殊内脏感觉纤维（味觉纤维） - 舌前2/3味觉一般躯体感觉纤维（感觉） - 司耳廓及外耳道皮肤感觉,6,二. 面神经的走行与分支,面神经分段,核上段核段小脑脑桥角段内耳道段迷路段鼓室段乳突段颞骨外段,颞支颧支颊支下颌缘支颈支,8,小脑脑桥角段(脑桥下缘-内耳门),13-14mm,9,内听道段(内耳门-内耳道底),7-8mm，中间神经加入,10,11,迷路段(前庭与耳蜗间),最短，3-4mm,与岩锥长轴垂直走行于耳蜗与前庭椭圆囊间,12,水平段(鼓室段),8-12mm此段骨管最薄,13,14,垂直段(乳突段) 16mm,15,面神经,躯体运动纤维,面神经核,一般内脏运动纤维,上泌涎核,特殊内脏感觉纤维（味觉）,孤束核,延髓脑桥沟外侧,（小脑中脚下缘）,内耳门,经面神经管,鼓索,岩大神经,舌神经,舌前2/3味觉,下颌下神经节,下颌下腺、舌下腺,茎乳孔,面肌,枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌,泪腺,翼腭神经节,16,三. 面瘫的诊断,17,诊断,包括,病因诊断定位诊断电生理诊断,术前评估( 一个详尽的病史与体检应包括)： 面瘫的时间；损伤的位置； 面瘫的原因；面瘫的程度。,18,1.问诊/病史采集,先天性： 面神经畸形原发性： 占80 如: Bells瘫感染：中耳炎，Hunts,腮腺炎等其它感染。外伤： 颞骨骨折、产伤、颌面外伤压迫性： 听神经瘤，胆脂瘤，脑膜瘤。代谢性： 糖尿病，甲亢。中毒性： 砒霜医源性： 手术面神经自身病变：面神经纤维瘤，面神经鞘膜瘤。,19,1.面部静态 面部运动 异常运动2.神经系统检查3.专科检查4.系统检查,2.体检,20,House-Brackmann分级系统级 正常 面部功能正常级 轻度 总体 仔细观可见轻微联带运动 静止 正常 对称 张力正常 运动 轻用力可完全闭眼级 中度 总体 两侧差别明显，可察觉到联带或痉挛等 静止 正常 对称 张力正常 运动 额微动 用力可完全闭眼 用力口动不对称级 中重 总体 明显无力/或毁容性不对称 静止 正常 对称 张力正常 运动 额不动 用力不能完全闭眼 用力口不对称级 重度 总体 刚能察觉到的运动 静止 不对称 运动 额不动、用力不能闭眼、口微动级 完全 面肌完全瘫痪,21,3.特殊定位检查,22,(1)泪液分泌试验(Schirmer test),正常人两侧差别不超过30%，运动神经核以下至膝状神经节以上的面神经受损时，可致同侧泪液分泌障碍。,23,(2)镫骨肌反射：,24,(3)味觉试验：,部位是舌前2/3。膝状神经节至鼓索神经间病损时，舌前2/3味觉障碍。,25,(4)涎液分泌试验：,患侧较健侧减少50%示涎液分泌减少。鼓索N分支及其以上周围性面瘫时(不含运动核性麻痹)涎液分泌减少。,26,四听力与前庭功能检查,纯音测听眼震电图,27,五影像学检查,平片腮腺,28,定位诊断结果：,(1)核上中枢性病变：局限于颜面下部。 (2)核部病变：额部、面部同时受累，但味觉、泪液和涎液分泌正常。 (3)核下和迷路段病变：额面部瘫痪,泪液和涎液分泌减少，但味觉正常,如味觉同时丧失提示膝状神经节病变。,29,(4)鼓室段病变：额面部瘫痪，同侧舌前2/3味觉丧失，涎液分泌减少，但泪液分泌正常，对强声过敏。(5)乳突段病变：同鼓室段病变，无听觉过敏。 (6)颞骨外段：根据分支的情况，出现相应部位的面肌瘫痪。,30,六.定性检查(肌电生理),电生理诊断能判断面神经纤维损伤的严重程度以及其恢复的可能性，据此可确定手术指征及手术时机。,a.肌电图electromyogtahy, EMGb.神经电图electromyogtahy ENOGc.神经兴奋性试验nerve excitability test, NET d. F波,31,七其它特殊检查,腰穿细胞学血清学,32,总结,周围性面瘫的主要疾病,贝尔麻痹（Bell palsy)Hunt综合症外伤性面摊,贝尔麻痹（Bell palsy）,是一种原因不明的急性周围性面瘫又称特发性面瘫（idiopathic facial palsy)较常见，任何年龄发病，20-40岁多见,病因,血管性因素：血管痉挛，局部缺血病毒感染：单纯疱疹病毒遗传因素,病理,神经纤维的生理性传导阻滞与变形同时存在不同节段病变严重程度也不一致轴索肿胀、淋巴细胞浸润、髓鞘被吞噬颞骨内段神经Schwann细胞和成纤维细胞增殖，神经干急性炎性改变骨管内血管通道受压起病后14天达高峰，肿胀持续1-2月,临床表现,病程：常突然发病，迅速加重表现：为一侧周围性完全或不完全性面瘫。病史：可有受冷风吹袭史或病毒感染史症状：初期可伴患侧耳或耳下疼痛少数有面部、舌部麻木、面部触觉异常感检查：乳突可有压痛鼓膜后部可有轻微充血，但数日后即消失,诊断,排除法：除外中耳炎、外伤、听神经瘤、面神经纤维瘤、先天性胆脂瘤、腮腺疾病等引起周围性面瘫后可确诊6个月以上久治不愈者应排除肿瘤可能,治疗,保守疗法糖皮质激素：血管扩张剂抗病毒药维生素B1、B12物理治疗手术疗法,预后,70-80%面瘫可完全恢复不完全面瘫比完全面瘫预后好15-20% 不能完全恢复少数遗留联带运动,Hunt综合症,耳带状疱疹（zoster oticus)：是由水痘带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒引起的，以侵犯面神经为主的疾病。病理：颞骨段面神经经常有大量淋巴细胞浸润及退行性变。,临床表现：起病初期：有身体欠佳、低热、头痛和食欲不振等前期症状疼痛：耳内或耳周疼痛，多剧烈疱疹：可出现在耳甲腔或外耳道面瘫：不完全 完全 数日或2-3w耳鸣、感音神经性聋、眩晕及平衡失调等第、颅神经症状,治疗：同Bell 麻痹。可选用抗病毒药、激素、干扰素等预后：较Bell麻痹差，约60%病人可完全恢复。功能恢复与变性纤维多少有关,外伤性面瘫,医源性面瘫（颞骨手术所致）：手术损伤面神经，部位随手术种类而异术后出现的面瘫需根据手术具体情况分别处理不论术时损伤或术后压迫，完全面瘫均应作面神经电功能试验，每日一次，随访一周第4-6天最大兴奋值小于健侧3.5mA，或ENoG90%应手术探查,外伤性面瘫,颞骨骨折所致：纵行骨折：多见(70%-80%)，骨折线与岩浅大神经和咽鼓管平行；20%发生面瘫。横行骨折：约20%。岩椎横贯骨折；折线越过迷路，经前庭而过；80%损伤迷路段，20%累及鼓室段。50%发