克罗恩病

Inflammatory Bowel Disease,炎症性肠病,Crohn病 Crohns disease, CD,教学大纲,掌握：病理、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、并发症、治疗熟悉：流行病学、预后了解：病因及发病机制,Crohns disease,口腔至肛门各段消化道均可受累末端回肠和邻近结肠多见节段性或跳跃式分布临床特点：腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管、肠梗阻终生复发倾向,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病.,发病年龄多15-30岁无性别差异欧美多见，我国少见近年我国发病率逐渐增多,流行病学,Location1.the end of ileum and neighboring colon，50% cases 2.Then just involve small intestines(ileum) 3.every parts of gastrointestinal tract (from oral cavity to anus) all can be involved Character 1.segmental distribution节段性、跳跃性2.鹅口疮样溃疡纵行溃疡、裂隙溃疡 Cobble-stone shape鹅卵石样外观3.All intestinal wall are involved: thickened and hardened, intestinal stenosis,Pathology, 全壁性炎症，肠壁各层可有细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，各层水肿，淋巴组织、纤维组织增生肠壁和肠系膜淋巴结可见有诊断意义的非干酪性肉芽肿。裂隙溃疡，可深达黏膜下层甚至肌层,Histology,病理过程早期病变进展，肠粘膜匍行，沟槽样或裂隙状溃疡，深达肌层窦道、穿孔脓肿、内瘘和外瘘肠壁增厚（肉芽肿、水肿、纤维增生）肠腔狭窄肠梗阻,Clinical manifestations,起病隐匿，慢性，活动期与缓解期交替，终生复发倾向。少数急性起病酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。三大主要表现：腹泻、腹痛、体重下降消化系统表现全身表现肠外表现 临床分型,Clinical manifestations- 消化系统,abdominal pain（腹痛）：最常见，右下腹、脐周，进餐后加重，排气排便后缓解。Diarrhea（腹泻）：常见，多为糊状，一般无脓血与粘液abdominal masses（腹部肿块）：肠粘连、内瘘、局部脓肿fistula formation（瘘管形成） 内瘘、外瘘perianal diseases（肛门直肠周围的病变） 瘘管、脓肿、肛裂,Clinical manifestations- 全身表现,fever ：常见的全身表现 间歇低热或中度热常见 少数患者以发热为主要症状nutrition disorder： 消瘦、贫血、低白蛋白血症、维生素缺乏,Clinical manifestations- 肠外表现,发生率较高 - 口腔粘膜溃疡 Oral mucous ulcers - 关节炎 Arthritis - 结节状红斑 erythema nodosum - 虹膜睫状体炎、葡萄膜炎,临床分型,1. 临床类型： B1非狭窄非穿通型 B2狭窄型 B3穿透型 P伴有肛周病变2.病变部位： L1回肠末段 L2结肠 L3回结肠 L4上消化道,临床分型,3.严重程度：根据临床表现的程度及并发症计算CD活动指数（CDAI），估计病情严重程度，判断活动期和缓解期，疗效判定,简化CDAI计算法,注：4分为缓解期；58分为中度活动期；9分为重度活动期；,并发症,Intestinal obstruction肠梗阻 最常见Abdominal abscesses腹腔脓肿malabsorption syndrome（吸收不良综合征）,Perforation穿孔Hematochezia便血Canceration: in case of involving rectum and colon肠外并发症：胆结石、尿路结石,辅助检查,Lab examination:anemia Hb，ESR，CRP ，WBC（active phase），ALB，feces：OB（+）自身抗体： p-ANCA， ASCA+X-ray：小肠病变行胃肠钡餐，结肠病变行钡灌肠钡餐：小肠病变，皱襞粗乱、纵行性溃疡、卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成、节段性分布线样征：钡剂通过迅速而遗留一细线条状影钡灌肠：结肠病变 小肠CT: 病变分布、肠壁增厚、肠腔狭窄程度,结肠及回肠末段，节段性，纵行或匍行性溃疡，溃疡周边黏膜正常或增生，呈鹅卵石样；肠腔狭窄，肠壁僵硬，炎性息肉病变肠段之间粘膜外观正常深部活检：固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞集聚,结肠镜,胶囊内镜及小肠镜Caps endoscopy and small intestinal endoscopy,胶囊内镜无创、安全的小肠检查方法 小肠节段性、多发性糜烂、溃疡及小肠狭窄病变。 小肠明显狭窄者禁用双气囊小肠镜有创的检查方法 优点可以活检，并适用于不宜胶囊内镜的小肠明显狭窄者。,反复发作右下腹痛，腹泻，腹部肿块，发热 ，体重下降，尤其是合并肠梗阻、肛周病变、瘘管表现Barium meal and (or) colonoscopic examination :the end of ileum and neighboring colon stricture , fistula formation, segmental distribution病理：非干酪性肉芽肿,诊断 Diagnosis,克罗恩病诊断要点,具有上述者为疑诊，再加上三项中任何一项者可确诊。有第项者，只要加上三项中的任何两项亦可确诊。,鉴别诊断Differential diagnosis,肠结核Intestinal tuberculosis小肠恶性淋巴瘤Malignant lymphoma of small intestine 溃疡性结肠炎Ulcerative colitis(UC)急性阑尾炎Acute appendicitis Others,UC与结肠CD的鉴别,肠结核 克罗恩病肠外结核 + 病程 缓解与复发倾向不明显 较明显瘘管、腹腔脓肿、肛周病变 +病变节段分布 +溃疡形状 呈横行、表浅 呈纵行、裂隙状活检 干酪性肉芽肿 非干酪性肉芽肿PPD + 抗结核治疗 明显改善 无改善手术切除肠段及 干酪性肉芽肿 非干酪性肉芽肿 肠系膜淋巴结病理,治疗Treatment,一般治疗General treatment戒烟营养支持，低渣饮食，补充维生素纠正水电解质恩乱，输血、输蛋白重症-全胃肠外营养腹痛腹泻-止泻药、抗胆碱能药,活动期治疗氨基水杨酸制剂：SASP适于病变局限在结肠的轻中度患者，美沙拉嗪能在回肠末端、结肠定位释放，适于病变在回肠末段及结肠者糖皮质激素：适于中重度患者及氨基水杨酸无效的轻型患者免疫抑制剂：适于激素无效或激素依赖者。硫唑嘌呤抗菌药物生物制剂-英夫利昔，抗TNF-的人鼠嵌合体单克隆抗体，促炎细胞因子的拮抗剂,糖皮质激素-适用于中、重型，氨基水杨酸无效的轻型患者-注意禁忌症及副作用，排除结核及感染-初始剂量要足-减量要慢-激素依赖者加免疫抑制剂-长期激素治疗要同时补充钙剂及维生素D,免疫抑制剂：硫唑嘌呤或巯嘌呤-适用于糖皮质激素无效或激素依赖-显效时间为3-6月-在激素使用过程中加用，3-4月激素减量至停用-不良反应：骨髓抑制（WBC减少）、胰腺炎、肝损害抗菌药物：甲硝唑对肛周病变有效，喹诺酮类对瘘有效，短期应用生物制剂：英夫利昔（infliximab)抗TNF-的人鼠嵌合体单克隆抗体，促炎性细胞因子的拮抗剂,缓解期治疗用药3年以上5-ASA或糖皮质激素缓解者，继续以5-ASA原剂量维持以免疫抑制剂缓解者，继续相同剂量持续应用以英夫利昔取得缓解者，继续定期使用手术治疗适应症：完全性肠梗阻瘘管腹腔脓肿内科治疗无效急性穿孔不能控制的大出血,预后,可自行缓解，也可经治疗好转多数患者反复发作，迁延不愈因并发症手术治疗预后不好,Key points,CD是病因不明的胃肠道慢性、非特异性、肉芽肿性疾病病变累及口腔至肛门的全消化道，以回盲部多见，病变累及黏膜全层临床表现为腹痛、腹泻、腹块及肠梗阻，伴有关节、皮肤等肠外表现。病理是确诊的手段治疗药物为糖皮质激素及免疫抑制剂,患者，男， 21岁，学生，因反复下腹痛3年，加重一月入院。以腹痛为主多位于右下腹，呈阵发性，有时疼痛较剧，间断腹泻，2-3次/日，稀糊状便，大便无脓血，消瘦，轻度贫血；偶有低热。曾行结肠镜检查未见异常。入院查体：消瘦体型，结膜略苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大；心肺听诊无异常；腹部平软，未见胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛、肝脾未触及，未扪及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音4次分。入院后检查：CRP l73mgl，PPD抗体(-)，ASCA+,结肠镜未见明显异常。问：可能的诊断？ 进一步检查?,行全腹CT检查发现右下腹多处回肠管壁不均匀增厚，管腔变窄，增强扫描后可见病变区轻中度强化，肠系膜见一异常肿大淋巴结，诊断为“小肠多发性病变，考虑炎性病变可能性大，淋巴瘤待排”；此后腹痛加剧，肛门无排便、排气，急行腹部立位片，小肠有多个气液平.这时考虑发生了什么情况？,行剖腹探查术。术中见距回盲部约10cm有一长约40cm小肠粘连成团，并有脓苔附着，肠腔已完全阻塞，系膜根