癫痫—本科

癫 痫,一、 癫痫（EP）概述,癫痫的定义：是一组由脑部神经元高度同步化异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。,痫性发作,痫性发作的定义：是脑部神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状。癫痫综合征：在癫痫中由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。,EP-病因学分类,一）病因分类按照病因可分为两大类：1原发性或特发性癫痫：病因不明，而与遗传因素密切相关的癫痫。2继发性或症状性癫痫：由脑损害或全身性疾病引起脑代谢失常引发的癫痫。,原发性EP的病因学,遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%6%，明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。,继发性EP的病因学1,（1）先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。（2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见病因。（3）高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。 （4）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为15，开放性脑外伤约为40。,继发性EP的病因学2,（5）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染。（6）中毒：铅、汞。一氧化碳、乙醇、番木鳖碱、异烟肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。（7）颅内肿瘤：成人.7%的痫性发作由肿瘤所致。,继发性EP的病因学3,（8）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年，约占；青年人以A-V-M多见。（9）变性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癫痫。（10）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退和维生素B1缺乏症等均可产生痫性发作。,环境因素对痫性发作的影响,(1）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。（2）内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。(3）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。（4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。,EP的发作分类,发作分类主要根据发作时的临床表现及脑电图改变，首发症状和EEG改变提示大脑半球某部分激活放电的发作，为部分性发作；开始即为全脑放电的发作为全面性发作。癫痫发作的共同点：发作性、短暂性、重复性、刻板性。,二、 部分性发作,定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。分型：分三型，即1、单纯性（SPS）：无意识障碍。2、复杂性（CPS）：有意识障碍。3、部分性发作继发全面性发作。,病因学与发病机制,病因学：多为症状性EP。脑外伤、肿瘤、炎症、变性、脑血管病等较常见。发病机制：常为颞叶结构的异常放电。,临床表现,1、部分性发作SPS：痫性发作的起始症状常提示痫性病灶在对侧脑部。发作时程短，多为1分钟左右，无意识障碍。可分为四型：部分运动性发作、躯体感觉性发作、特殊感觉性发作、自主神经发作、精神性发作。,临床表现,部分运动性发作：表现为起源于局部的抽动。躯体感觉性发作：表现为一侧肢体麻木感和针 刺感。特殊感觉性发作：视觉性、听觉性、嗅觉性、 味觉性。自主神经发作： 面色苍白、多汗、呕吐、排 尿感。精神症状性发作：记忆扭曲、情感障碍、错觉、 复杂幻觉。,临床表现,2、复杂性发作CPS：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。,临床表现,自动症：CPS发作之后，部分病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。如吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等，甚至游走等。本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事后不能回忆。,临床表现,3、由SPS与CPS继发GTCS：SPS或CPS为先兆，继发全面性发作。,三、 全面性发作,全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧大脑半球，突发突止。,病因学与发病机制,1、大部分全面性发作与遗传有关。2、弥漫性大脑损害如缺氧、中脑等均可引起全面性发作。,临床表现,强直-阵挛发作（GTCS大发作）全面强直发作阵挛发作失神发作（小发作）肌阵挛发作失张力发作,临床表现,强直-阵挛发作（大发作）：表现为全身骨骼肌强直和阵挛，伴有意识丧失和自主神经功能障碍。分三期 强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。,临床表现,阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象.惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。,临床表现,临床表现,全面强直发作：全身骨骼肌强直性收缩，持续数 秒至数十秒。阵挛发作：一侧或双侧肢体重复阵挛性抽动，意 识丧失，持续1-数分钟。失神发作（小发作）：突然短暂（5-10秒）意识 丧失和动作中断，自然恢复。表现突然呼之不应，双 目凝视不动，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性动 作，事后对发作无法回忆。可伴简单自动症。肌阵挛发作：全身或某个肌群或肢体快速短暂、 触电样收缩，常成簇发生。,临床表现,失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低致垂颈、张口、 肢体下垂、跌倒等，数秒至1分钟。,癫痫综合征,癫痫综合征：在癫痫中由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。还有其它神经系统表现及特征，如家族史、脑损害表现、体征及影像学改变等。,癫痫持续状态,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：单次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。是神经科常见急症，致残率和死亡率高，停药不当和不规范的AEDs治疗是最常见原因，诱因包括感染、精神因素、过度劳累、孕产和饮酒等。,四、辅助检查,1、脑电图：最常用，发作期或间歇期40-50%的患者有痫性放电；表现为尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波；失神发作和婴儿痉挛症有特征性的脑电表现。2、MR或CT检查、腰穿检查。,五、诊 断,诊断：病史及发作时表现，意识障碍，全身抽搐是诊断的关键。舌咬伤、尿失禁是重要间接依据。定性诊断：病史+EEG。三步原则：是否癫痫癫痫发作类型及是否癫痫综合征确定病因。病因诊断：CT+MRI+DSA+其他方法。,六、鉴别诊断,鉴别诊断：常见疾病有晕厥 、低血糖症、发作性睡病、基底动脉型偏头痛、假性痫性发作（癔病性发作）。,鉴别诊断-1,晕厥弥漫性脑部短暂缺血、缺氧所致的意识丧失，可有先兆（头晕恶心、眼前发黑、出汗等），意识丧失数秒后转清，常有跌倒，部分有肢体强直或阵挛，一般无抽搐，绝无强直性抽搐。无二便失控，可能有外伤。多伴头昏，苍白，无力等。EEG正常或仅有慢波。,鉴别诊断-2,发作性睡病（四联症）突然发作的不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉猝倒症,鉴别诊断-3,假性痫性发作 ：又称癔病性发作、假性发作、心因性发作，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。多见于情绪受刺激后发作，症状有戏剧性，双眼上翻，手足抽搐，过度换气。一般无尿失控与自伤。自我表现强烈，大哭大叫，出汗。有违抝。暗示治疗有效。Vedio-EEG监测有意义。,七、抗癫痫治疗,目标：完全控制癫痫发作，没有或只有轻微的药物 不良反应，尽可能少地影响患者生活质量。有明确病因者先行病因治疗无明确病因或不能根除病因者，进行药物治疗。,药物治疗原则,1、用药时间：首次发作不用药，第二次发作开始用药。一般认为在近12年内有3次以上发作，应考虑药物治疗。2、首选用药原则：根据癫痫发作类型，选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素。同时要考虑药物不良反应、价格、患者年龄性别等。部分性发作、强直性发作、部分性发作继发全面性发作首选卡马西平，全面强直-阵挛发作、阵挛性发作、失神发作、肌阵挛发作首选丙戊酸钠。,药物治疗原则,3、个体化原则：小剂量开始，逐渐增加，达到有效控制发作又没有明显的不良反应为止；或部分控制，也不要出现不良反应，监测血药浓度指导用药。4、单药治疗是基本原则。联合用药情况：多种发作类型、针对药物的不良反应、针对患者的特殊情况、部分单药治疗无效患者。联合用药注意：避免药理作用相同、不良反应相同药物联合；注意药物的相互作用；联合药物来广谱抗癫痫。,药物治疗原则,5、增、减、停、换药原则：原则上是缓慢进行（渐加或渐减），增药可适当快，换药有5-7天过渡期。停药：32%的患者可自发缓解，50%正规治疗可根治；大多数不需要长期用药。全面强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4-5年后停药；失神发作控制半年后停药。减药缓慢，时间1-1.5年。,药物简介,传统抗癫痫药PHT（苯妥英）CBZ（卡马西平）PB（苯巴比妥类）VPA（丙戊酸钠）,药物简介,近十年来新型AEDS简介LTG-拉莫三嗪TPM-托吡酯（妥泰）GBP-加巴喷丁奥卡西平左乙拉西坦,手术治疗,起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，病灶近皮层，可行手术治疗。,八、 癫痫持续状态,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,癫痫持续状态病理生理,病因与病理生理：原因：停药不当不规范的AEDS治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,癫痫发作院外处理,癫痫持续状态-治疗1,抢救治疗措施1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，必要时气管切开；全面电生理监护；查找诱因并治疗；防坠床、舌咬伤与误吸窒息；防治脑水肿、预防感染、处理高热；做好必要化验；快速建立静脉给液通路等。,癫痫持续状态-治疗2,2）控制发作是治疗的关键： 止惊厥，选药如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B、PHT：无安定制剂可作为首选方案。C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）,癫痫持续状态-治疗3,D、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次选方案F：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。,癫痫持续状态-治疗4,3）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。,癫痫状态抢救方案建议,第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必