川崎病

1,川崎病（Kawasaki Disease ，KD）,附属医院儿科学教研室,第九章第八节,2,了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.,目的Purpose要求Requirement,3,川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）.,概述Conception,4,感染因素infectious factors免疫反应immune reaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。,病因Etiology 发病机理 Pathogenesis,5,超抗原（热休克蛋白HSP65）,抗内皮细胞自身抗体,免疫球蛋白,T细胞抗原受体（TCR），激活部分T细胞,细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）,损伤血管内皮细胞刁亡和坏死,B淋巴细胞多克隆活化,6,主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎，期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。,病理PATHOLOGY,7,临床表现CLINICAL MANIFESTATION,（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状,8,一、主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,9,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,10,结膜充血,11,结膜充血,12,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,13,口唇皲裂,14,杨梅舌,15,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,16,手硬性水肿,17,手硬性水肿,18,手指脱皮,19,手指脱皮,20,21,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,22,Rash of various forms,23,Rash of various forms,24,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,25,淋巴结肿大,26,二、心脏表现,1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死,27,三、其他表现,无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛,28,血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波,Laboratory examination,29,胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影,Laboratory examination,30,冠状动脉瘤的类型,弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型,31,必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上,其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm）,如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病,诊断标准,32,BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症,诊断标准,参考项目：,33,BCG接种处再现红斑,34,鉴别诊断,渗出性多形红斑败血症猩红热Still病,35,治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。,Treatment,36,Aspirin IVIG Corticosteroids ：Other:潘生丁；对证处理；心脏手术,Treatment,37,阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。剂量：口服剂量为3050mg/(kg.d)，热退后数日35(kg.d)，一般持续用药达68w，有冠状动脉病变时延长。,Treatment,38,宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共12日。 国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，812h9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；,(二)IVIG,Treatment,39,（三）Corticosteroids ：一般不用促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP,Treatment,40,（四）其他治疗抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；心脏手术,Treatment,41,自限性疾病，