MM多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（Multople myeloma MM ）的诊断和治疗,一、流行病学和发病率,地区 中国：1/10万占造血系统病1015%英国：4/10万/年（约2，500新病例/年）病例存在11.5万非洲加勒比海族群高发于白种人年龄 中位年龄 ：6065岁 40岁 仅为2%英国骨髓病论坛（URMF）指南工作组,发病机理,原因不明遗传、电离辐射、慢性抗原刺激、病毒细胞因子影响瘤细胞恶性增殖细胞因子与溶骨破坏,二、主要（典型）临床表现,骨痛反复或持续感染贫血肾功能损害骨破坏异常浆细胞,（常见）临床表现,骨破坏症状持续、无法解释的背痛伴有身高变矮和骨质疏松（特别是男性和绝经前妇女）提示脊髓或神经根压迫的症状免疫功能和/或骨髓功能减损反复或持续的细菌感染典型的正色素性贫血白细胞和/或血小板减少红细胞沉降速率（ESR）或血浆粘滞度持续增高肾功能损害的证据高钙血症,初诊患者临床检查,对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括：ESR或血浆黏度全血计数血清尿素和电解质血清钙血清蛋白电泳血清免疫球蛋白尿样本检测游离轻链（本周蛋白，BJP）骨骼，特别是轴向骨的标准线影象检查（注意：放射性核算骨扫描通常对诊断骨髓瘤没有帮助）,临床表现-骨破坏的症状,持续、无法解释的骨痛身高变矮或骨质疏松脊髓或神经根压迫的症状,临床表现-免疫功能/骨髓功能减损的症状,典型的正色素性贫血 反复或持续感染白细胞/血小板减少红细胞沉降率（ESR)升高血浆粘稠度持续升高,三、诊断、检查、治疗指征,典型病例诊断标准,骨髓中浆细胞15%异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 。无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。,疑似病例的实验室检查,全血细胞计数血清尿素、肌酐、电解质血清钙血清白蛋白血清蛋白电泳（阴性者进行免疫固定血清异常蛋白定量）,尿轻链排泄量血清免疫球蛋白的定量肌酐清除率血尿酸血浆粘滞度骨骼标准线检查（核素。扫描无意义）骨髓压迫（MRI）BM穿刺：活检,鉴别诊断,MGGS 骨转移瘤原发性微球蛋白血症慢性淋巴细胞白血病结缔组织病反应性淋巴样浆细胞增多甲状旁腺功能亢进症,骨髓瘤和MGUS的鉴别诊断,骨髓瘤病人最低限度资料表,1、患者个人资料和就诊信息,出生日期邮政编码性别（男/女）NHS编号（如果知道）通科医师姓名,最初就诊地就诊日期初诊日期确诊日期MGUS/多发性骨髓瘤/孤立性浆细胞病,2、诊断资料,异常蛋白类型（IgG/Ig A/轻链/IgD/不分泌型/其他）治疗前定量骨髓浆细胞比例骨髓细胞遗传学/FISH（正常；异常；未做）骨骼检查（正常/骨质疏松/溶骨性损害/骨折）,多发性骨髓瘤血片与骨髓表现,3、预后资料,WHO体能状况血清/血浆肌酐及水化后HB2-微球蛋白细胞遗传学结果（如果查过）,4、治疗计划,治疗目的单纯观察/化疗/放疗/外科/单纯姑息或支持治疗加入临床试验（是/否）开始治疗的日期,多发性骨髓瘤临床治疗流程,平台期/CRa-IFN,平台期/CRa-IFN,多发性骨髓瘤 一般需要注意的方面,1、水化；肾功能,所有病人维持足量的水化液体入量至少3L/d尽量避免使用有潜在肾毒性的药物,2、高钙血症,用静脉盐水和静脉二磷酸盐做容量置换除非有容量负荷过重，使用髓袢利尿剂并无额外益处,3、骨病和疼痛的处理：,应该用积极的手段控制疼痛；争取姑息治疗小组的加入，对控制骨髓瘤病人的疼痛有所帮助,骨病和骨痛的处理,4、高血黏度,高浓度的异常蛋白可导致血浆黏度增高 做紧急血浆置换处理如果当时无血浆置换设备，可行等容的静脉放血如果必须输血，应行置换血浆应该立即化疗,5、骨髓压迫,恶性细胞浸润和/或脊柱旁组织可导致脊髓压迫急诊入院行MRI检查以明确肿瘤的位置和范围不能行MRI或有禁忌怔。可CT检查，效果不如MRI满意应立即开始地塞米松治疗局部放疗也是治疗选择之一。在没有脊柱不稳定的情况小外科治疗的效果并无优势由于骨质疏松，骨髓瘤患者的脊柱外科手术可能困难，但有脊柱不能稳定时则是手术的指征,6、感染的处理,MM患者其本病和治疗均可导致免疫抑制应做好安排保证24小时专家组能为病人或初级保健组提供意见严重全身感染时常需给予静脉抗生素治疗按照NHS的推荐意见，骨髓瘤患者由初级保健机构每年给予流感疫苗接种虽然无证据表明肺炎球菌和嗜血杆菌疫苗在多发性骨髓瘤患者中有效 ,但仍可给予接种预防性免疫球蛋白输注并未显示能提高总生存率，但可对严重感染提供保护而且能减少反复