临导讲稿修改2011-092

发 绀(cyanosis),海拔37565米,概 念,发 绀 是指血液中还原血红蛋白含量增多，使皮 肤、粘膜呈现青紫的现象。 广义发绀 还包含少数由于血中出现异常血红蛋 白衍生物（高铁血红蛋白，硫化血红蛋 白）所致的皮肤，粘膜青紫现象。观察部位 在皮肤较薄处，色素较少和毛细血管较 丰富的部位，如口唇、舌、颊部、鼻 尖、耳垂、甲床部位。,发 生 机 制,多数发绀:由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致，当周围毛细血管血液中还原血红蛋白超过50g/L时，皮肤粘膜即可出现发绀。少数发绀:由于血液中出现异常血红蛋白衍生物，如高铁血红蛋白或硫化血红蛋白，此类血红蛋白失去摄氧能力，当血液中含有30g/L高铁血红蛋白或5g/L硫化血红蛋白时，就可产生发绀。,问 诊 要 点,1.年龄 2.原因：有无心肺疾病 3.发病情况：突发的、逐渐的 4.发绀分布:中心性发绀，周围性发绀 5.发绀程度、病程、色泽,伴随症状,伴随呼吸困难 见于重症心、肺疾病和急性呼吸梗阻，气胸等；急性发绀伴意识障碍和衰竭状态者 见于某些药物或化学物品的急性中毒、休克、急性肺部感染、急性左心衰竭等；,伴杵状指 说明病程长、发绀重，见于发绀型先心病及某些慢性肺部疾病。反复发作的肢端发绀 见于某些结缔组织病、雷诺病、血栓闭塞性脉管炎，冷球蛋白血症。,临床意义及其临床特点,一、血液中还原血红蛋白增多,1.中心性发绀,中心性发绀 是心肺疾病引起的动脉血氧饱和 度降低所致发绀。发绀特点 全身性、除四肢与颜面之外，还 累及粘膜及躯干皮肤，但皮肤是 温暖的。按摩或加温后，紫绀仍 不消退。,（1）肺性发绀,见于各种严重呼吸系统疾病，如： 呼吸道(喉、气管、支气管)阻塞； 肺部疾病: 肺炎、慢阻肺、肺水肿 、大片 肺梗死等； 胸膜疾病: 大量胸水、气胸等； 肺血管疾病: 原发性肺动脉高压、肺动静 脉瘘等。,（2）心源性混血性发绀,见于 发绀性先天心脏血管畸形，如Fallot四联 症、艾森曼格氏综合征、大血管错位等。发绀原因 由于心脏及大血管间存在异常通道，部 分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经 异常通道分流混入体循环动脉血中，如 分流量超过心输出量的1/3时，即可出 现发绀。,2.周围性发绀,由于周围循环障碍所致发绀。发绀特点 常见于肢体未梢部位与下垂部分，如肢 端、耳垂、鼻尖与口唇。这些部位的皮 肤是发凉的，若按摩或加温发绀的耳垂 或肢端皮肤，使之温暖，发绀可消退。, 淤血性周围性发绀见于右心衰竭，缩窄性心包炎等。发绀原因：由于体循环淤血,周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致。缺血性周围性发绀 因动脉灌注不足所致,如休克。发绀原因：由于周围血管收缩，心输出量减少，循环血容量不足，周围组织血流灌注不足，缺氧所致。,(1)全身性疾病,如局部动脉慢性阻塞（雷诺病等）、血栓性静脉炎、等。 (3)红细胞增多见于红细胞增多症。,（2）局部循环障碍引起的局部发绀,3.混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存，见于慢性心力衰竭（全心衰竭）。,二、血液中存在异常血红蛋白衍生物,1.药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症,(1)通常由伯氨喹林、亚硝酸盐、磺胺类等中毒引起。发绀原因 由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取 代，使其失去与氧结合的能力所致。,发绀特点急骤出现，暂时性，病情严重，经氧疗后发绀不 消退；抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色；若iv亚甲蓝溶液，硫代硫酸钠或大量维生素C，可使发绀消退；分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白存在。,20,肠原性青紫症： 由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高缺血红蛋白血症， 而出现发绀，称为肠原性青紫症。 (2)先天性高铁血红蛋白血症 发绀特点 病人自幼即有发绀，而无心肺疾病及 引起异常血红蛋白的其他原因。,2.硫化血红蛋白血症,产生硫化血红蛋白条件：凡能引起高铁血红蛋白血症 的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但 患者必须有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫 化氢为先决条件。发绀产生原因：服用的含氮化合物或芳香族氨基化合 物起触媒作用，使硫化氢作用于血红蛋白，而生成硫 化血红蛋白，失去摄氧能力所致。,发绀特点： 发绀时间长，可达数月或更长，因为硫化血红蛋白一经形成不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命正常。 患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明血中硫化血红蛋白的存在。,呼 吸 困 难 dyspnea,概 念,呼吸困难：是指患者主观上感到空气不够用或呼吸费力，而客观上表现为患者用力呼吸，并有呼吸频率，深度和节律改变，可见辅助肌参与呼吸运动。正常成人静息状态下，呼吸频率为：16-18次/min，节律基本均匀而整齐，且可自主控制。,发 生 机 制,呼吸困难发生与呼吸运动的变化有关。使呼吸运动发生改变的主要机制是：各种原因引起肺通气、换气功能障碍，导致缺氧和(或)二氧化碳潴留，刺激外周化学感受器(主动脉体和颈动脉体的化学感受器)，通过迷走神经传入延髓的呼吸中枢，由呼吸中枢发生冲动，经脊髓前角，由运动神经原传至呼吸肌，反射引起呼吸频率，深度及/或节律的改变。,问 诊 要 点,1.原因或诱因,呼吸困难发生常在原有疾病或特殊条件下发生。注意有无心肺疾病、异物吸入，肾脏病或糖尿病等病史。,2.发病情况,起病缓者:见于心肺慢性疾病；起病较急者:见于肺水肿、肺不张、大叶性肺炎等；突然发生严重呼吸困难:见于呼吸道异物，大片肺 梗死，自发性气胸等；,3.呼吸频率,呼吸过速：R24次/min，见于呼吸道疾病、 心血管疾病、贫血、发热等；呼吸过缓：R12次/min，是呼吸中枢受 抑制表现。,4.呼吸深度,呼吸加深: 见于糖尿病及尿毒症酸中毒，刺激呼吸 中枢，出现深而规则的呼吸，常伴鼾音， 称为酸中毒大呼吸(kussmaul呼吸)。呼吸变浅 见于肺气肿、呼吸肌麻痹、镇静药过量等。,5.呼 吸 节 律,常见的节律改变潮式呼吸(cheyne-stoke呼吸) 是一种不自主的节律异常。 特点：由浅慢逐渐变为深快，然后再由深快变为浅 慢，随一段呼吸暂停后，又开如上变化的周期 性呼吸。 意义：是呼吸中枢兴奋性降低的表现，反映病情严 重，见于中枢系统疾病及脑部血流循环障碍， 如脑动脉硬化、心衰、颅内高压等。,6.呼 吸 时 限,吸气性呼吸困难特点：吸气显著困难，重者由于呼吸极度用力，胸腔负压显著增大，吸气时可见胸骨上窝，锁骨上窝及肋间隙凹陷称为三凹症，常伴高调吸气性喉鸣。意义：多见于上呼吸道不完全阻塞，如喉水肿、喉癌、气管异物等。,呼气性呼吸困难特点：呼气费力，呼气时间延长而缓慢，常伴有哮鸣音。 意义：多见于下呼吸道(小支气管及肺组织)不完全阻塞，如慢支、肺气肿，支气管哮喘。混合性呼吸困难特点：吸气、呼气均感费力，呼吸频率增快、变浅。意义：由于广泛肺组织病变使呼吸面积减少影响换气功能所致，见于重症肺炎，大片肺梗死。,7.活动及体位,(1)左心衰竭所致呼吸困难特点： 劳力性呼吸困难，即活动时发生或加重，休息 时减轻或缓解。 随病情加重，变为持续性呼吸困难，表现为坐 位或立位时减轻，卧位时加重，病情加重时病 人常被迫端坐呼吸。,原因：坐位时 回心血量膈肌位置 肺活量 减轻肺淤血呼吸困 难减轻,有些病人出现夜间阵发性呼吸困难，常见急性左心衰竭。特点:病人常在夜间发生，睡眠中突然感胸闷、气急而惊 醒，被迫坐起，轻者历时数分钟至数十分钟。重者 发生急性肺水肿。(2)慢阻肺、肺间质纤维化：以劳力性呼吸困难为较早临床表现，也可有夜间呼吸困难，咳痰后减轻，不一定需要坐起。,8.精神因素,病人因精神紧张等精神因素出现呼吸困难，客观上无引起呼吸困难的器质性病变存在，常见：癔病:表现为发作时呼吸表浅而频数，可达60100次/分，并因过度换气而发生胸痛及呼吸性碱中毒，表现为肢体麻木及手足搐搦。叹气样呼吸困难：病人主观上感到呼吸困难，而客观上无呼吸困难表现。在正常呼吸节律中偶有一次深大呼吸，伴有叹气样呼气，在叹息后自觉轻快。,9.伴随症状,急性呼吸困难伴一侧胸痛：见于肺炎、急性胸膜炎，自发性气胸、肺栓塞、急性心肌梗死等。伴发热：见于肺炎、肺脓肿、严重感染。发作性呼吸困难伴哮鸣音：见于支气管哮喘、心源性哮喘等。 伴昏迷：提示脑出血、脑膜炎、休克型肺炎，尿毒症等。,9.伴随症状,伴咳嗽、咳痰 咳脓痰见于：慢支，肺脓肿 咳大量粉红色泡沫样痰见于：左心衰竭 咳铁锈色痰见于：大叶性肺炎 咳果酱色痰提示：肺吸虫,肺源性呼吸困难,由呼吸系统疾病引起肺通气、换气功能障碍，导致缺氧和/或二氧化碳潴留所致。常见的呼吸系统疾病包括：气道阻塞：见于喉、气管与大气管的炎症、水肿、肿瘤或异物所致的狭窄或梗阻。肺疾病：见于各型肺炎、重症肺结核、肺脓肿、肺梗死等。,胸廓疾病：见于严重胸部畸形，自发性气胸， 大量胸腔积液等。神经肌肉疾病：常见重症肌无力，某些药物致 呼吸肌麻痹等。 膈肌运动受限：见于膈麻痹，引起膈肌高位的 情况，如大量腹水，腹腔巨大 肿瘤等。,心源性呼吸困难,见于循环系统疾病所致的心力哀竭。左心衰竭 呼吸困难主要由于肺淤血所致。 常见于 高心病、冠心病、风心病、心肌炎、心 肌病等。右心衰竭 呼吸困难主要由于体循环淤血所致，尚 伴有静脉压增高表现。 常见于 慢性肺心病、肺动脉瓣狭窄等先心病，以 及由慢性左心衰发展至右心衰。,中毒性呼吸困难,各种原因所致的代谢性酸中毒：如尿毒症、糖尿病酮 症酸中毒等。药物中毒：如吗啡、巴比妥类、有机磷农药中毒等， 使呼吸中枢受抑制。毒血症：如急性感染等，由于产生毒性代谢产物、 体温升高，刺激呼吸中枢所致。,血源性呼吸困难,由血液疾病引起 见于：重症贫血、白血病、高铁血红蛋白血 症等。大出血或休克时 因缺氧，使血氧不足，刺激呼吸中枢所致。,神经精神性呼吸困难,病理性 由于重症脑部疾病直接刺激呼吸中枢所致。 见于：脑外伤、脑出血、脑及脑膜炎、脑水肿等。生理性 由于精神因素所致呼吸