颅内和椎管内血管性病变特点

颅内和椎管内血管性疾病,脑血管疾病、恶性肿瘤和冠心病构成人类死亡的三大疾病。,自发性蛛网膜下腔出血,（subarachnoid hemorrhage SAH） 概念：是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。,病因,1、颅内动脉瘤，最多见。2、动静脉畸形。1、2占70%3、其他：动脉硬化、脑底异常血管网症（烟雾病，moyamoya 病）等。,临床表现 （出血症状群、CVS 症状群、病因本身症状群）,（一）出血症状1、诱因：血压升高及波动。2、突然发病3、症状：头痛及意识障碍（最常见），其他：癫痫等（二）颅神经损害：动脉瘤最常见，如一侧动眼神经损害。（三）神经损害：如偏瘫等。,（四）视力视野障碍：蛛网膜下腔出血可沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体下片块 状出血，发病后1小时内即可出现，这是诊断蛛网膜下腔出血的有力证据。（五）颅内血管杂音：1%。（六）其他：,诊断,1、病史及体症2、腰穿：可能诱发脑疝。3、CT（CTA）4、MRI（MRA）病因检查。5、DSA病因检查。,治疗,（一）出血治疗1、预防再出血：关键是控制血压。2、防治脑血管痉挛：CVS是蛛网膜下腔出血的最主要的致死致残原因。（CVS cerebral vasospasm 脑血管痉挛）（二）病因治疗：是最根本的治疗，也是外科追求的目标。,颅内动脉瘤,系颅内动脉壁的囊状膨出，是引起SAH的首位原因。脑血管以外中仅次于脑血栓、脑出血居第三位。发病年龄：4060岁（3060岁），中老年。,病因 1、动脉壁先天缺陷学说 2、动脉壁后天退变学说 在此基础上血管压力促成动脉瘤的形成。 病理典型的呈囊性、底薄，内可形成血栓。颈内动脉系统占90%、颈外系统占10%，多发占20%。直径小于0.5cm属于小型，0.61.5cm属于一般型，1.62.5cm属于大型，大于2.5位巨大型。,临床表现,1、出血症状，即SAH发病，包括CVS出现。第一次出血约1/3死亡，二次出血多在二周内，CVS多发生在SAH的315天。2、局灶症状，有时是出血前兆症状。（1）动眼神经麻痹等（2）非特异性头痛（3）出血、血肿致局灶症状（4）CVS症状（局灶缺血）头痛动眼神经麻痹出血,Hunt-Hess五级分类法,一级 无症状，或有轻微头痛和颈强直二级 头痛较重，颈强直，除动延神经麻痹外，无其它神经症状三级 轻度意识障碍，躁动不安和轻度脑症状四级 半昏迷、偏瘫，早期去脑强直和植物神经障碍五级 深昏迷、去脑强直，濒危状态,诊断首先确定出血，然后确定病因，CT、CTA、MRI、MRA、DSA。 治疗1、手术时机 早期手术：一、二级（一周内） 延期手术：三级以上2、手术方法：动脉瘤夹闭术为首选的最确实的治疗方法3、待手术期治疗：防止再出血、脑血管痉挛等。,颅内动静脉畸形,(arteriovenous malfomations，AVM)先天性疾病，2040岁概念：是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。（为先天性血管畸形中最常见的一种。先天性血管畸形包括：AVM、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形和静脉曲张等）病理：有供血和引流静脉形成血管团，畸形血管内有脑组织，（特征）周围脑组织及表面的蛛网膜变性。大脑半球呈楔状，其尖端指向侧脑室。,机制：胚胎早期血管发育分期1、原始血管网形成中胚层血管母细胞分化形成血管团2、血管形成，分化成动、静脉及毛细血管3、分层，原始血管系统分层，建立软脑膜、硬膜、头 皮的血管系统4、再排列，血管系统基本形成5、组织学的发育，完成形态上的分化和组织学发育第一阶段血管网织细胞瘤第二阶段海绵状血管瘤、AVM第三阶段决定血管畸形的部位,临床表现出血 1、部位：脑内、脑室内、SAH 2、年龄：2040岁 3、是 AVM常见的首发症状之一 4、是SAH的第二常见病因抽搐 多发生在30岁以前，是 AVM常见的首发症状 之一。头痛 神经功能缺失：急性多由出血引起，慢性进行性。 多由盗血或合并脑积水一起。（盗血）其它 心衰等,诊断 病史体症外主要辅助检查：CT、MR、DSA