肝病病例分析课件.ppt

LIVERDISEASE 1 Introduction2 Processofanalysis3 Diseasediagnosis Introduction 患者XXX 男 58岁 因 呕血3小时 急诊入院 患者家属代述患者于3小时前在进食后突发呕血 量约1500ml 伴意识模糊 患者于20余年前开始反复出现厌油 恶心 皮肤巩膜黄染等症状 未作特殊处理 近两个月上述症状加重 并出现右上腹疼痛 便血等症状 体重下降20斤 腹壁静脉曲张 形成典型的海蛇头状 肠道充血红肿 肠内胆汁淤积过多 本小组认为胆汁过多与肝细胞破裂释放或肠道胆汁吸收障碍有关 脾充血性红肿 功能亢进 造成红细胞大量破坏 引起贫血 血红蛋白Hb80g L 正常值男性120 160g L 胃肠道发生明显的淤血水肿和破裂出血 腹腔各脏器出现程度不等的血管淤血甚至破裂出血 提示收集腹腔脏器静脉血流的肝门静脉高压 门静脉系统 门静脉是肝的机能血管 收集了胃肠道 胰腺 脾脏 胆囊等重要器官的血液 通过小叶间静脉 肝血窦 小叶下静脉汇入腔静脉 门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支 在门静脉高压时 为使淤滞在门静脉系统的血液回流而建立起侧支循环 门静脉系统的主要侧支循环通路 胃底 食管下段交通支 这是最具有外科意义的门 体静脉交通支直肠下段 肛管交通支前腹壁交通支 门静脉高压时扩张的静脉呈 海蛇头状 腹膜后交通支 患者入院时出现呕血 便血等症状 通过尸检我们可以发现其有明显水肿并伴胃肠道严重出血 脾脏充血性红肿 说明其血液回流不畅淤血 腹部体表可见静脉曲张呈海蛇头状 腹部肿大提示腹水 腹中滤出血浆淋巴液增加 综合以上症状可知 患者由于门静脉高压而建立起了侧支循环 那么 究竟是何因素造成了门脉高压呢 大体观 肝脏表面布满弥漫性的的结节 有明显的纤维包裹 在肝内可见一巨型肿块 1 弥漫性全肝性的小叶结构破坏 肝细胞发生碎片状坏死 2 弥漫的纤维组织增生 3 肝细胞再生形成不具有正常结构的假小叶 提示肝纤维化 结合大体标本及镜检 可知患者患有肝硬化 这就解释了患者门静脉高压的原因 但肝硬化所属类型 又是什么因素造成的 我们仍需考究 患者于20余年前开始反复出现厌油 恶心 皮肤巩膜黄染等症状 近两个月症状加重 体重减轻 血压88 50mmHg 恶心 厌油 肝脏分泌和产生胆汁的功能减弱 不能正常地消化吸收脂肪 因此会出现厌油腻 恶心 体重减轻 体重减轻 门脉高压引起的长期静脉回流不畅导致胃肠道淤血 胃肠道淤血可影响胃肠的消化吸收功能 加之发病后食欲不振 饮食减少低血压 血压88 50mmHg低于正常值 系大量呕血便血 失血过多所致 黄疸 Jaundice 患者可诊断为 脾功能亢进导致红细胞破坏 溶血性黄疸 肝细胞功能受损破坏 肝细胞性黄疸 我们建议医院对患者血 尿 粪胆色素进行进一步检查 血清学检查 肝功 ALT455mmol L AST412mmol L 乙肝两对半 HBsAg HBeAg HBcAb 存在乙型肝炎病毒感染 并导致肝细胞大量坏死 ALT AST释放入血 ALT455mmol L AST412mmol L 加之病程长达20年 故推测为慢性进展性乙型肝炎 肝硬化 门脉性肝硬化 病因 病毒性肝炎这是中国肝硬化的主要原因 尤其是乙型慢性肝炎与肝硬化的发生有密切关系 临床表现 门脉高压症出现早且重 晚期出现肝功能衰竭 慢性淤血性脾大脾大后引起脾功能障碍 腹水 侧支循环形成胃底与食管下段静脉丛曲张 发生呕血 直肠静脉丛曲张 形成痔核 破裂便血 脐周浅静脉高度扩张 海蛇头等 胃肠淤血 水肿摘自网络 肝掌 蜘蛛痣 提示患者雌激素灭活不足 可能原因为肝细胞受损肝功能衰竭 紫癜 皮下出现大片淤血点 提示凝血酶或凝血因子合成不足出现出血倾向 进一步说明肝细胞受损 肝掌 蜘蛛痣 黄疸 肝酶升高 皮下淤血点形成一致说明肝细胞受损严重 是肝硬化晚期造成的肝功能衰竭的典型临床表现 此外 血清学检查发现 氨代谢异常 系肝细胞损伤导致 血氨浓度上升 表现为高氨血症 血氨223 mol L远高于正常值20 60 mol L 临床症状 神志行为紊乱 意识障碍 扑翼样震颤 独特的脑电图改变 陷入深昏迷 甚至死亡 脑水肿 肉眼观脑体积及重量增加 脑回宽而扁平 脑沟狭窄 以上症状诊断为肝性脑病 致病机理 氨对大脑的毒性作用主要是干扰脑的能量代谢 引起高能磷酸化合物浓度降低 抑制丙酮酸脱氢酶活性 从而影响乙酰辅酶A的生成 干扰脑的三羧酸循环 氨在大脑中进一步代谢 与 酮戊二酸结合生成谷氨酸 再与谷氨酸生成谷氨酰胺 消耗大量辅酶 ATP 酮戊二酸 谷氨酸等 使脑细胞能量供应不足 不能维持正常功能 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经递质 谷氨酸减少 大脑则处于抑制状态 此外 氨还可与抑制性神经递质 氨基丁酸 GABA 受体结合 直接抑制中枢神经系统的功能 标志物 甲