神经内科神经病学高级职称考试复习笔记2.doc

精心整理?神经内科神经病学高级职称考试复习笔记2?亨廷顿舞蹈病临床特点：常染色体显性遗传病；中年发病；主要症状包括运动障碍和精神障碍两个方面，在成人神经系统症状主要是以舞蹈样动作为主，智能改变主要是认知功能障碍逐渐演进为痴呆；慢性进行性舞蹈样动作最具有诊断价值。无特殊治疗方法，主要是对症治疗。抽动秽语综合征是一种多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍，儿童及青少年多见。抽动秽语综合征诊断标准：发病年龄221岁；重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；多发性发音抽动；可受意志控制达数分钟至数小时；数周或数月内症状可有波动；病程持续至少1年。脑干反射包括：头眼反射、睫脊反射、眼前庭反射、紧张性颈反射。重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病。主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱脂酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力发病年龄两个高峰：20-40岁，女性多于男性，40-60岁，男性多于女性。重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。婴儿痉挛症（West综合征）出生一年内发病，男孩多见，波及头、颈、躯干或全身频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联征。治疗用ACTH和泼尼松等糖皮质激素。急性脊髓炎的药物治疗包括：大剂量糖皮质激素冲击治疗；大量免疫球蛋白；维生素B族；抗生素预防和治疗泌尿系统和呼吸道感染。急性脊髓炎恢复期轻微腹部刺激或膀胱充盈时，出现双下肢屈曲，伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空及病变平面以下竖毛、出汗、举阳等，称为总体反射。短暂性脑缺血发作时的治疗包括：抗血小板聚集、抗凝治疗、钙离子拮抗剂及其他(血管扩张药、扩容药物等）。脱髓鞘疾病的病理特点：神经纤维髓鞘破坏,?病灶呈多发性播散性；分布于CNS白质,?沿小静脉周围炎症细胞浸润；神经细胞、轴突、支持组织保持相对完整。视神经脊髓炎又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹患，青壮年患者居多。视神经脊髓炎治疗首选大剂量皮质类固醉，如甲基泼尼松龙静脉滴注，每日一次，连用3-5天，继之以大剂量泼尼松口服。视神经脊髓炎诊断：急性或亚急性发病，病前多有上呼吸道感染或消化道感染史；同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征；可有缓解和复发，但不如多发性硬化明显，复发常表现为初发的症状和体征，少有新发病变；实验室检查可见脑脊液中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MRI改变；排除脊髓肿瘤及脊髓血管畸形等脊髓压迫疾病。视神经脊髓炎时视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，晚期出现视神经萎缩。视神经脊髓炎时脊髓损害多为不完全性横贯性，体征常不对称，首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛，可放射至上臂或胸部。脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病情进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。脊髓压迫症最常见的病因是肿瘤，以神经鞘膜瘤，其次是脊髓肿瘤。急性脊髓压迫症多源于脊柱旁或硬膜外病变，慢性脊髓压迫症多源于髓内或硬膜下病变。慢性脊髓压迫症抗分为散期：根痛期：表现为神经根及脊膜的刺激症状、脊髓部分压迫期：表现为脊髓半切综合征的临床表现、脊髓完全受压鞘：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。脊髓压迫症时髓外病变感觉障碍资下肢远端向上发展至受压阶段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累，称为马鞍回避；后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/l时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin征。脊髓压迫症首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外还是硬膜外以及压迫的程度，最后研究压迫性病变的病因及性质。急性脊髓压迫症在起病6小时内减压最好。脊髓蛛网膜炎是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，临床表现呈多样性，可为单发或多发的神经根痛，感觉障碍多双侧不对称，呈神经根型、节段型或斑块状不规则分布。运动障碍为不对称的单瘫、截瘫或四肢瘫。脊髓蛛网膜炎的治疗主要是病因治疗，可用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素B族等。神经源性体位性低血压又称特发性直立性低血压，Shy-Drager综合征，是一种少见的特发性多系统变性病，自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。脊髓胸段的侧角神经元前纤维变性，可导致直立性低血压，随后出现小脑或基底节病变或两者均受累，此种情况称为多系统萎缩。Shy-Drager综合征诊断标准：起身站立或久站后反复发生晕厥；测量卧位及直立位血压，每分钟1次，连续测定5-10分钟，如果直立位收缩压下降达40mmHg以上，并出现临床症状者，无其他引起血压降低的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系统功能损害等，即可诊断。肾上腺素能纤维包括支配心脏、肠管、血管收缩的交感神经节后纤维。下丘脑与糖、水、盐、脂肪代谢和体温、睡眠、呼吸、血压调节有关。岛叶与内脏活动有关。枕叶与瞳孔有关。Shy-Drager综合征时一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状。患者屈颈时可出现一阵阵由脊背向下肢足底放射的触电感称Lhermitte征阳性。上腹壁反射消失提示脊髓损害的部位是T7-T8。中腹壁反射消失提示脊髓损害的部位是T9-T10。下腹壁反射消失提示脊髓损害的部位是T11-T12。脊髓丘脑束前束主要传导触觉。脊髓丘脑束侧束主要传导痛、温觉。脊髓血管疾病的常见病因是：严重低血压；血管畸形；血液病；外伤。临床上推断脊髓病变节段可根据：神经根刺激症状；感觉障碍平面；棘突压痛和叩击痛；肌萎缩的部位；反射的改变。脊髓空洞症的病因为脑脊液动力学异常；先天发育异常；血液循环异常。脊髓空洞症的好发部位是下颈、上胸髓。脊髓前动脉综合征最容易发生的部位是T4和L1。脊髓前动脉供应脊髓横断面的前2/3。脊髓后动脉供应脊髓横断面的后1/3。脊髓完全缺血15分钟会造成脊髓不可逆损害。椎管内出血最常见的病因是外伤。原发性侧索硬化主要选择性损害锥体束。胸锁乳突肌肌电图阳性率最高的是运动神经元病。可出现弥散的有诊断意义的肌束颤动现象的严重疾病是运动神经元病。鉴别髓外肿瘤和髓内肿瘤最可靠的体征是有无分离性感觉障碍。常见损害脊髓后索的疾病是亚急性联合变性；脊髓结核；Friedreich共济失调；糖尿病性脊髓病。脊髓的圆锥构成的节段是S3-S5和尾髓。楔束出现在T4以上。马尾由10对神经根组成。平肋缘水平属T8脊髓节段。腱反射消失可能受损的部位是L2-4。脊髓的交感中枢位于C8-L2侧角。脊髓的副交感中枢位于S2-4侧角。气管切开时机：肺活量下降至正常的25%-30%，咳嗽无力、排痰困难，应立即进行气管切开。机械通气指征：除一般临床观察外，如果肺活量降至潮气量的2倍，最大吸气量1.96kpa(20cmH2O)，以及吸氧情况下PaO240mmHg或PaCO260mmHg,应以机械通气。气管切开护理：定时翻身、拍背，吸出口腔及呼吸道分泌物。每2小时开放气管插管外套囊1次。保持呼吸道湿润，做雾化吸入。定时向气管插管处滴入抗生素、糜蛋白酶生理盐水。保持气管切开处清洁，观察有无出血、皮下气肿、套囊是否膨出。每日更换敷料及气管插管内管。格林巴利综合征是一种免疫介导周围神经病，临床上主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射消失，脑神经害，呼吸机麻痹，脑脊液可出现蛋白细胞分离现象。格林巴利综合征时脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，其次是舌咽神经，迷走神经麻痹。格林巴利综合征时典型的脑脊液改变是蛋白含量增高，细胞数正常，称为蛋白细胞分离。一周蛋白正常，二周增高，三周明显。皮质-纹状体-脊髓变性的中晚期可以出现典型的脑电图改变：间隔0.5-2秒的周期性棘慢复合波。HIV患者最常见的真菌性脑膜炎的病原体是新型隐球菌。结核性脑膜炎时，脑脊液中细胞学的变化是淋巴细胞明显增多。大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后存活1年以内。世界卫生组织建议对结核性脑膜炎治疗常用的药物是异烟肼+吡嗪