小儿难治性肾病综合征的治疗精品课件

小儿难治性肾病综合征的治疗 一 难治性肾病的定义1 激素耐药 经泼尼松足量正规治疗 每日1 5 2mg kg 或60mg m2 d 8周无效应 尿蛋白仍 或部分效应 尿蛋白仍 2 频繁复发 半年内复发2次或1年内复发3次者3 激素依赖 指用药后缓解 减量或停药后2周内复发 恢复用量或再次用药又可缓解并重复2 3次者 二 难治的原因1 与病理类型有关不同病理类型改变患儿激素8周治疗效果病理例数效应者例数 总数中的 微小病变363338 93 1 71 8局灶球性硬化86 75 1 3弥漫系膜增生95 55 6 1 1局灶节段硬化3711 29 5 2 3膜增生292 6 9 0 4其他256 24 0 1 2合计471368 78 1 78 1 注意肾脏病理类型间的转化 对MCD或MSPGN患者治疗不满意者应争取重复肾活检 2 肾小管间质损害 TIL 肾小管间质损害程度与皮质激素疗效和预后密切相关3 糖皮质激素受体 GR 的水平和功能及肾上腺皮质功能4 基因遗传或基因突变5 其他因素 感染 高凝状态与血栓栓塞 同时使用影响皮质激素药代动力学的其他药物 如苯妥英钠 利福平 甲状腺素水平 三 难治性肾病的治疗 顽固性水肿的治疗1 严格限制钠的摄入 饮食钠量 1 1 5mmol kg d 2 利尿 双氯噻嗪 安体舒通 低分子右旋糖酐 呋噻咪 速尿 或低分子右旋糖酐 多巴胺 酚妥拉明 2 3 kg min 滴毕加呋噻米2mg kg静注 3 白蛋白的应用 人无盐白蛋白0 5 1g kg静滴后30 60 静注呋噻咪1 2mg kg 频繁复发及激素依赖治疗1 延长皮质激素的疗程长程疗法结束后用泼尼松2 5 5mg d或0 25mg kg隔日晨顿服 时间达1 5 2年2 康宁克通A0 6 1mg kg 次 第1年每月1次 第2年每2月1次 3 加用免疫抑制剂环磷酰胺 CTX 2mg kg d 口服或10 12mg kg 次 静脉滴注 每月1次 累积量150 200mg kg4 左旋咪唑 2 5mg kg隔日口服共1 1 5年 皮质激素耐药的治疗1 继续诱导缓解 延长皮质激素诱导期至10 12周 诱导缓解后改用移行减量法 再进入巩固维持治疗移行减量法 维持2天量的2 3量隔日晨顿服 将其余2天量的1 3量于次日晨顿服 并逐渐于2 4周内减完 每日最大量 60mg 更换皮质激素剂型 甲基泼泥松龙冲击治疗 甲基泼泥松龙15 30mg kg d 1g d 加入5 GS100 200ml于1 2小时内滴完 每日或隔日一次 3次为1疗程 可用2 3疗程 疗程结束后改用泼尼松维持治疗 注意激素的副作用 地塞米松 环磷酰胺 CTX 口服或冲击治疗CTX冲击治疗 10 12mg kg d 每2周连用2天或0 75g m2 次 每月用1次 累积量150 200mg kg 冲击时注意水化 硷性及CTX的副作用美司钠 Mesna 预防出血性膀胱炎用法 静脉用CTX前予相当于CTX剂量的20 的美司钠 5 的葡萄糖静脉注射 静滴CTX同时再用与CTX同等剂量美司钠 葡萄糖静脉滴注 维持8小时 环孢素A 5 7mg kg d 或150mg m2 d 血浓度200 300ng ml 疗程3 6个月 长春新碱 VCR 0 075mg kg 次 最大 2mg 次 加生理盐水20ml缓慢静注 每周2次 用3 4周 雷公藤多甙 1mg kg d 每日 30mg 疗程3个月 霉酚酸酯 Mycophenotate Mofetil MMF MMF作用 抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制细胞DNA合成发挥免疫作用用法 20 30mg kg d 疗程3 6个月副作用 免疫抑制合并感染 潜在的骨髓抑制 胃肠道反应 肝酶 皮疹 骨痛 乏力 头痛 发热 非感染性咳嗽 继发性肺纤维化 肿瘤发生率 不能与硷性药同服 2 其他治疗 抗凝治疗指征 血浆白蛋白1mg L 低分子肝素60 100IU