黄疸的诊断思路.ppt

黄疸的诊断思路 湘雅医院消化内科阳惠湘教授 是不是黄疸 胆红素参考值 总胆红素 TB 1 7 17 1 mol L 0 1 1 0mg dl 结合胆红素 CB 0 3 42 mol L 0 0 2mg dl 非结合胆红素 UCB 1 7 13 68 mol L 0 1 0 8mg dl 黄疸 总胆红素 34 2 mol L 2mg L 隐性黄疸 总胆红素 17 1 34 2 mol L 是那种黄疸 正常胆红素代谢 肝细胞对胆红素的代谢 摄取A UCB血液运输肝细胞Y Z蛋白A YUCB滞留 结合UCB 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶CB 排泄肝内运转 膜 细胞骨架 胆管排泄 结合胆红素 直接胆红素 conjugatedbilirubin CB 水溶性 可从尿中排出 非结合胆红素 间接胆红素 unconjugatedbilirubin UCB 脂溶性 不溶于水 胆汁中不存在需与血清白蛋白结合而运输不能从肾小球滤出 尿液中不出现 TB UCB CB 影响血液非结合胆红素的因素 影响血液结合胆红素的因素 诊断思路 诊断思路 诊断思路 Gilbert综合征 1 肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2 葡萄糖醛酸转移酶不足 结合 使非结合胆红素增高肝功能正常胆囊显影良好肝活组织检查无异常 y A A 临床表现 自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸 血胆红素轻症者可在85 5 mol L以下 重症者可在85 5 mol L以上 其他肝功正常患者可无症状 黄疸可因感染 劳累 饥饿 酗酒而加重 可出现乏力 纳差 肝区不适等症状肝穿刺无异常 可能有点脂肪变电镜光面内质网可增大增多尿胆原不增多 尿胆红素 一 胆囊造影显影良好血中总胆汁酸正常 诊断性治疗 诊断思路 诊断思路 诊断思路 临床特点 诊断思路 ERCP 经十二指肠镜逆行胰胆管造影 肝外胆管扩张 肝外胆管阻塞部位程度范围直接观察壶腹部乳头部有无病变 PTC 经皮肝穿刺胆管造影 肝内胆管扩张 胆管阻塞部位程度范围 诊断思路 诊断思路 诊断思路 诊断思路 泼尼松10mg 3次 d 连服5 7天 可使胆红素下降50 以上 有诊断和治疗意义 苯巴比妥30mg 60mg 3次 d 连服5 7天 可使胆红素下降50 以上 有诊断和治疗意义 诊断思路 Roter综合征 肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合 结合胆红素均增高肝活组织检查正常 患者无任何症状 多起病于儿童期 有家族史 肝脾不大 黄疸可因劳累 感染 进食脂肪而加重 妊娠可减轻 肝组织检查无异常 细胞中无黑褐色颗粒 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大 其内酸性磷酸酶活性增高 预后良好 无特殊治疗 临床表现 Dubin Johnson综合征 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒 黑肝 诊断思路 发病机制 PTA延长 PTA纠正胆汁淤积 PTA不能纠正肝细胞损害 注射VitK24 48h后 诊断思路 国内外学者的观察结果均表明 PT或PTA是准确判断预后的一项重要指标 PTA愈低 出血发生率及病死率愈高 患者 吴定辉 男 25岁 湖南省浏阳人 主诉 皮肤 巩膜黄染 尿黄10年 是不是黄疸 TB 170 4umol L 是那一种黄疸 总胆红素 170 4umol L 结合胆红素 87 0umol L 非结合胆红素 83 4umol L 是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸 特点结合胆红素 非结合胆红素增高尿胆原 尿胆红素均增高肝功能异常 肝实质细胞损害 AST正常 ALT正常 TB UCB CB损肝间质细胞害 IgG正常 IgA正常 IgM正常 球蛋白31 8g L 有效肝细胞数 储备 白蛋白正常 凝血酶原时间正常肝内 肝外胆汁淤积 ALP正常 GT正常 TB CB 肝功能 肝细胞无损伤 胆管无损伤 病因检查 肝炎全套均阴性 铜蓝蛋白 正常 风湿全套 免疫全套 狼疮全套 ANCA均正常 自免肝全套 甲功三项均正常 腹部B超 肝 胆 胰 脾未见明显异常 肝穿刺 检查所见 右肝上界锁骨中线6肋间 肋下 肝形态正常 表面光滑 实质回声中等 光点稍粗 分布均匀 彩超定位后 取左侧卧位 右季肋区常规消毒 铺巾 2 利多卡因4ml局麻后 彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检 进针2次 获取黑色组织2条送检 病理检查报告 治疗 苯巴比妥钠30mgtid共7 10天 2011年4月28日湘雅医院肝功能 GLB 31 8g L TBIL 170 4umol L DBIL 87 0umol L 余无异常 2011年5月6日湘雅医院肝功能 GLB 31 1g L TBIL 134 4umol L D