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文档简介
2020 2 3 1 2020 2 3 2 运动神经元病护理查房 重症医学科白钰 2020 2 3 3 定义 运动神经元病 motorneurondisease MND 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞 脑干运动神经元 皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病 MND病因尚不清楚 一般认为是随着年龄增长 由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的 即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生 2020 2 3 4 临床表现 临床特征为上 下运动神经元受损的症状和体征并存 表现为肌无力 肌萎缩与锥体束征的不同组合 而感觉和括约肌功能一般不受影响 本病的临床表现和进展存在较大的异质性 多数患者在出现症状后3 5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡 对于不同的患者 首发症状可以有多种表现 多数患者以不对称的局部肢体无力起病 如走路发僵 拖步 易跌倒 手指活动 如持筷 开门 系扣 不灵活等 也可以吞咽困难 构音障碍等球部症状起病 少数患者以呼吸系统症状起病 随着病情的进展 逐渐出现肌肉萎缩 肉跳 感 即肌束震颤 抽筋 并扩展至全身其他肌肉 进入病程后期 除眼球活动外 全身各运动系统均受累 累及呼吸肌 出现呼吸困难 呼吸衰竭等 多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症 2020 2 3 5 案例分析 现病史 患者 王春梅 女 43岁 于2014年9月20日15 47急诊以 渐进性四肢无力9年余 加重伴发热 呼吸困难2天 之代诉收入重症医学科 患者9年前无明显诱因出现双下肢无力 主要表现为上下楼梯困难 逐渐发展为不能独立行走 8年前患者自觉吃饭 穿衣等动作不能独立完成 6年前 偶有抬头 转颈困难 发病过程无发热 恶心 呕吐 黑便 无头晕 头痛 发绀 无意识丧失 肢体抽搐 面色发绀等 病后患者多次就诊于 西京医院 行神经电生理 脑脊液 肌电图等相关检查 最终诊断 运动神经元病 给予相关对症支持治疗 具体不详 约半年前 患者出现气促 气憋等症状 不能平卧 2天前患者自感发热 未测量体温 痰多 呈白色粘液样痰 无力咳出 同时出现胸闷 气短 呼吸困难 立即送入我院 急查血常规 白细胞计数25 57 109 L 中性粒细胞比例83 3 血气分析 PH7 44 PCO233mmHg PO251mmHg 胸片 右肺下叶炎性改变 双肺支气管炎 心电图 窦性心律 异位搏动 偶发房性早搏 窦性心动过速伴不齐 急诊以 肺炎 运动神经元病 收住我科 病后患者神志清楚 精神差 大小便失禁 2020 2 3 6 案例分析 既往史 平素身体差 否认高血压 否认糖尿病 否认冠心病 否认肝炎 结核 菌痢 伤寒等传染病史 否认手术 输血 外伤史 否认药物 食物过敏史 预防接种史不详 2020 2 3 7 案例分析 体格检查 T 37 8 P 90次 分R 22次 分BP 120 80mmHg 发育正常 营养较差 被动体位 全身皮肤及粘膜未见皮下出血及黄染 颈软 无抵抗感 胸廓正常 呼吸急促 肋间隙正常 胸壁无压痛 呈胸式呼吸 双肺呼吸音粗 可闻及细小干湿啰音 心界不大 心率 90次 分 律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹软 肝脾肋下可触及 专科查体 神志清楚 声音嘶哑 言语含混 记忆力 定向力 理解判断力正常 瞬目反射存在 睑裂对称 无上睑下垂 眼球各方向运动正常 无复视及眼球震颤 瞳孔等大等圆 直径3mm 直接 间接光反应均存在 调节反射存在 颞颊部无肌萎缩 颞肌 咬肌肌力弱 张口下颌无偏斜 角膜反射存在 下颌反射正常 两侧面部对称 鼻唇沟无变浅 鼓颊漏气 额纹无变浅 双眼闭合力弱 全身肌容积减退 双下肢肌张力降低 转头及耸肩运动力弱 双上肢及双下肢肌力I级 肱二头肌腱 肱三头肌腱 桡骨膜反射 膝腱 踝腱反射0 无髌 踝阵挛 双侧巴彬斯基征 霍夫曼征 颈软 克尼格征 布鲁辛斯基征 21 幻灯片21 2020 2 3 8 针对患者病情提出以下护理问题 P1清理呼吸道无效 与呼吸道炎症 痰液粘稠 痰多 疲乏等导致无效咳嗽有关 目标 患者能有效咳嗽 能自行咳痰 痰量减少I1 遵医嘱予以抗感染化痰药物使用 2 协助翻身拍背排痰 prn给予吸痰 3 保持病室内适宜的温度和湿度 温度控制在20 22 湿度为50 70 4 病情观察 密切观察生命体征 spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液的色 质 量 O患者痰液量较前减少 自行咳痰仍费力 2020 2 3 9 P2有窒息的危险 与呼吸道分泌物多 无力排痰有关目标 能及时吸出痰液I1 Q2H翻身拍背 用杯状手扣背 2 吸痰prn 保持呼吸道通畅 做好抢救准备 3 密切观察病人的生命体征以及SPO2的变化 O患者呼吸道分泌物较前减少 2020 2 3 10 P3感染 与痰液潴留 呼吸道防御系统受损有关 目标 有效控制感染I1 鼓励病人有效咳嗽 及时咳出呼吸道痰液及分泌物 2 遵医嘱给予抗生素 并注意观察用药后反应 3 仔细观察病人的体温变化及肺部感染表现 4 保持病室新鲜空气 每日定时开窗通风及空气消毒机每日消毒三次 每次30分钟 O感染基本得到控制 2020 2 3 11 P4体温过高与感染有关I1 测体温Q4H 体温过高时随时测量 2 及时汇报医生病人的发热情况 遵医嘱处理 体温高时遵医嘱及时降温3 遵医嘱合理补液 防止体温骤降引起虚脱 O患者体温正常 2020 2 3 12 P5营养失调 低于机体需要量 与呼吸困难 摄入不足 感染消耗增多有关 目标 摄入充足 体重增加I1 遵医嘱予肠内营养 鼻饲营养液每日3次 每次200毫升 2 遵医嘱积极给予控制感染处理 3 定时监测蛋白 电解质等情况 O患者蛋白 电解质正常 2020 2 3 13 P6恐惧 焦虑 与呼吸困难以及担心疾病的预后有关I1 于心理护理 使患者树立战胜疾病的信心 2 向家属及病人介绍疾病相关知识 O患者恐惧心理未解除 2020 2 3 14 P7有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床有关目标 患者皮肤完整 未发生压疮I1 建立翻身卡 q2h予以更换体位 保持皮肤以及床单位的清洁干燥 2 给予高蛋白饮食 增强机体抵抗力 O患者皮肤完整 未发生压疮 2020 2 3 15 P8排尿型态改变 留置导尿I1 观察尿液的色 质 量 2 予会阴擦洗2 日 3 保持引流通畅 无折叠 弯曲 O患者仍保留导尿 2020 2 3 16 P9废用综合征的危险 关节僵硬 挛缩 肌肉萎缩 与长期卧床 活动减少有关I1 给予患者肢体的被动运动 2 保持关节的功能位 2020 2 3 17 P10躯体移动障碍与肌肉萎缩 肌力下降有关I1 给予患者肢体的被动运动 2 移动病人躯体时 动作稳 准 轻 以免增加患者痛苦 3 指导并协助鼓励病人进行肢体的功能锻炼 2020 2 3 18 P11自理能力缺陷综合症目标 患者生活需要满足I1 予以床上擦浴 口腔护理 2 给予全补偿式护理 O患者基本生活需要得到满足 2020 2 3 19 潜在并发症 PC潜在并发症 呼吸肌麻痹I1 病情观察 观察病人生命体征及呼吸困难等情况 2 吸氧2 吸痰PRN 严格无菌操作 3 定期更换消毒呼吸机管路 4 抬高床头30 保持呼吸道通畅 准备好气管插管用物 5 控制肺部感染 PC潜在并发症 深静脉血栓 肺栓塞I1 进行肢体的被动运动2 监测D 二聚体的变化3 必要时遵医嘱予以溶栓药物使用 2020 2 3 20 谢谢大家 2020 2 3 21 肌容积又称肌肉体积 是运动系统检查的第一个检查程序 检查肌容积要注意有无肌肉萎缩和肥大 如有则确定其分布及范围 并作两侧对称部位的比较
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