HELLP综合征(中文)课件.ppt

HELLP综合征 北京妇产医院魏巍 先兆子痫 是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病 临床症状为三联征 高血压蛋白尿水肿 回溯十九世纪的报道 罕见 症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期 今天已经认识到 这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征 HELLP的命名 HHEMOYSIS 溶血 ELELVATEDLIVERENZYMES 肝转氨酶升高 LPLOWPLATELETS 血小板减少 报道的发生率2 12 围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率35 HELLP综合征可能的病生理学变化 常见因素 血容量增加 胎儿的存在 蜕膜细胞 血管痙挛 血管修复不足 自发性血管内皮病变血小板凝集 消耗纤溶亢进 消耗选择性器官缺血临床表现多变 其他可能的因素 红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因异常 常见诱因 血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glisson s囊扩张 诊断 孕中期产后第一天产前诊断有70 在孕27 37周之间确定 HELLP综合征的诊断标准 溶血外周血涂片胆红素升高 1 2mg dl肝转氨酶升高SGOT 72U LLDH 600U L血小板降低血小板记数 100 103 mm3 临床表现 体重过度增长脉压差增大收缩压 140mmHg但舒张压 90mmHg眼部病变皮质盲视网膜剥离玻璃体出血 其他临床表现 生化因子升高HCGAFPLDH血浆 高血压孕妇伴有上腹部和 或季肋部疼痛 且有恶心 呕吐 溶血等 有助于正确诊断 HELLP综合征按血小板记数分级 一级 血小板记数 50 000 mm3二级 血小板记数50 100 000 mm3三级 血小板记数100 150 000 mm3 按HELLP综合征部分或完全表现分类 完全HELLP综合征严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血LDH 600u LSGOT 70u L血小板减少 100 000 mm3部分HELLP综合征上述症状的一项或两项 HELLP综合征的鉴别诊断 血栓性微血管病变特发性血小板减少性紫癜由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血溶血性尿毒症综合征纤维蛋白原消耗性疾病 DIC急性脂肪肝败血症严重的低血容量 出血 胎盘早剥 羊水栓塞 结缔组织疾病系统性红斑狼疮 HELLP综合征的鉴别诊断 原发的肾脏疾病肾小球肾炎其他病毒性肝炎妊娠剧吐特发性血小板减少溃疡肾盂肾炎肾结石阑尾炎糖尿病 孕妇发病的危险因素 2020 1 29 19 可编辑 HELLP综合征的治疗 早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议 评估母亲的状况 血像 如果血小板 150 000mm3需要进一步检查肝转氨酶 转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能 疾病的后期可见肾功能不全 肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素 游离胆红素因溶血而升高 但很少超过1 2mg 动态评估 实验室检查必要时每12 24小时重复注意与其他疾病鉴别 评估胎儿情况 确定孕周评估胎儿宫内状况 NST CST和 或生物物理评分在孕24 34周应用皮质激素 改善胎肺成熟度和胎肺功能 也能改善母儿结局 控制血压 80 85 的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高当收缩压 150mmHg时需要治疗 但同时要保持舒张压不低于80 90mmHg以避免胎盘低灌注 降压药物的选择 肼苯达嗪 5 10mgIV每20 40分钟 如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔 尼群地平或硝普钠 拉贝洛尔 首剂20mgIV逐渐加量直至血压降至安全范围 最大剂量为300mg 尼群地平 常规剂量口服或舌下含服硝普钠 是一种快速起效的降压药物 同时作用于动脉和静脉 可用于严重高血压 特别是其他药物无效时 负荷量 0 25ug kg min 增量不超过10ug kg min 超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性 使用时注意遮光和明显的血压反弹 解痉 MgSO4首次剂量4 6gIV 然后持续静点1 5 4g h 遵循剂量个体化原则 持续应用48小时或更长 产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善 如果有使用MgSO4的禁忌症 改用苯妥英 负荷量 15mg kg40分钟内滴入 同时持续监测心功能和血压 每五分钟测量一次 治疗浓度为10 20ug ml 水电解质平衡 观察 尿量30 40ml h限制入量少于150ml h电解质平衡注意 入量少 血管收缩入量过多 肺水肿通过肺动脉楔压监测血容量 出血的治疗 对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板20 000 mm3 剖宫产者保持血小板 50 000 mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗 免疫球蛋白 分娩的处理 决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑孕龄母亲和胎儿的情况胎先露宫颈成熟度如决定剖宫产垂直皮肤的切口宫体部切口让胎盘自然剥离以减少出血 加强胎儿监护 HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行 产后监护 在产科ICU观察直至 血小板持续上升 LDH持续下降尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时 100ml h血压控制良好 收缩压 150mmHg 舒张压 100mmHg临床症状明显改善 无合并症出现血小板减少性贫血在产后72 96小时无改善预示代偿机制严重受损 可能有多脏器衰竭 产后监护 地塞米松的应用 产前 0 15mg kg 10mgIV每日两次血小板100 00mm3 LDH下降 尿量 100ml h 警惕 多脏器衰竭的征像并发症 肝被膜下血肿肝被膜下出血肝破裂治疗方法保守治疗外科治疗 指导下次妊娠 再次妊娠发生先兆子痫 子痫的危险性为42 4