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小儿外科业务学习 腹裂 1 主要内容 3 定义病因病理临床表现诊断 鉴别诊断手术修补术后管理 2 一 定义 腹裂 gastroschisis 脐旁部分腹壁构成成分缺损而致内脏脱出 部位 脐带右侧有纵向腹部缺损 3 一 定义 4 二 病因 腹裂是胚胎期腹侧壁发育畸形之一 由于胚胎期体腔形成过程中 一次皱襞发育停滞所致 5 三 病理 脱出的脏器表面无囊膜覆盖 因胚胎期羊水浸泡 故肠壁水肿 肥厚 肠袢间严重粘连 肠管明显缩短 多伴有肠旋转不良及梅克尔憩室 6 四 临床表现 局部表现新生儿出生后 胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外 无羊膜覆盖 也无羊膜破裂的痕迹 肠管位于腹壁外 因胃 小肠 结肠受羊水刺激的原因 其壁均有水肿和增厚 肠管粗大为正常肠管的2 3倍 肠襻互相黏着 并有胶冻样的物质披盖 有时可见到胎粪的纤维素假膜 肠管僵硬 失去光泽 肠蠕动减弱或消失 有时浆膜下有血肿 肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短 有的仅为正常肠管1 4 被污染的肠管色泽发紫 表面似无生机 治疗后肠蠕动恢复缓慢 肠管的长度仍能恢复正常 肠管无功能障碍 严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔 腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连 有时腹裂有1 2cm的皮肤与脐带分开 7 四 临床表现 全身表现 1 低体温 新生儿体温调节功能差 尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟 缺乏控制血管舒缩功能 又无正常产热和散热调节功能 体温易受外界影响波动 新生儿体表面积相对较大 皮下脂肪少 易向周围散热 此外 新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪 产热过程需有足够的氧参与 腹裂病儿常有低血氧和酸中毒 产热受到严重影响 加之肠管直接暴露在体外 热量丧失很快 极易出现低体温 因此 患儿就诊时往往处于低体温状态 病情严重时体温可下降到35 以下 甚至发生硬肿症 8 四 临床表现 全身表现 2 脱水 大量肠管暴露在空气中 液体蒸发量大 易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱 据Bryat估计水分丢失可达2 10ml kg h Na损失0 3 1mmoL kg h 蛋白质损失为每小时50 250mg kg h 9 四 临床表现 全身表现 3 酸中毒 因患儿体温低 呼吸中枢兴奋性差 可出现血氧饱和度降低 易有酸中毒倾向 寒冷刺激 游离的肾上腺素使肺血管痉挛 增加右向左分流 另一方面 低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下 而出现血氧饱和度降低 这样可形成恶性循环 10 四 临床表现 全身表现 4 腹腔感染和败血症 由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中 受到其中的尿素 尿酸 无机盐 皮脂等物的刺激 出生时存有化学性炎症改变 出生后脱出肠管暴露于体外 易发生细菌污染 病儿局部和全身抵抗力低下等因素 腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症 11 五 诊断 产前彩超检查检查时可见胎儿肠管脱出 于腹壁外漂浮于羊水中 而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚 12 五 诊断 腹裂脐带插入点正常 脐膨出的膨出部分包含有脐血管的 13 五 鉴别诊断 脐膨出 囊膜包裹膨出的肠管 早期囊膜是半透明的 干了之后变浑浊 脐疝 脐部有肿物突出 但表面覆盖的是皮肤 两者很容易鉴别的 腹裂 是脐部完整 裂口位于脐部左右两侧 由于脐动静脉的原因 常在脐部右侧裂 脱出的脏器表面没有任何东西包裹 覆盖 14 五 鉴别诊断 脐膨出 先天性腹壁发育畸形 发病率为 5000 10000 多为男性 病因目前尚不清 部分学者认为本病有家族倾向 脐膨出表面覆盖透明的囊膜 内层为壁层腹膜 外层为羊膜 15 六 手术修补 手术目的是使腹壁完全闭合 常用的术式有 一期修补术 二期皮瓣修补术 分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术 一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式 1 2 16 六 手术修补 一期修补手术 方法简单 可减少术后污染的机会 是较理想的方法 但由于缝合腹壁后腹内压增高 易致呼吸循环衰竭 近年来由于手术技术的改进 肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用 已使80 的患儿能完成此种手术而治愈 手术要点 在裂口上下延长切口 使裂口开大 由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁 也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久 使本来容积很小的腹腔逐渐扩大 自肠管近端向远端挤压 尽量排出肠道内胎粪及气体 然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔 按层缝合腹壁 对肠袢间的粘连不必分离 一般肠壁水肿较重 粘连较坚固 不但分离困难 且易造成损伤 还纳肠管时切忌用暴力 以防因腹压急剧增加 膈肌抬高 甚至压迫腔静脉 引起呼吸循环衰竭而死亡 有些病例由于腹腔狭小 缝合腹壁很困难 术中可应用肌松剂或采用减张缝合 17 六 手术修补 二期修补手术 对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者 或不能行 期修补术的病例 应行二期或分期整复修补术 二期修补术的第1期手术是在延长腹壁裂口后 充分解剖游离两侧皮肤 将皮肤直接覆盖于内脏上面 进行缝合 也可将涤纶织物或硅橡胶片缝合于腹壁裂口的肌膜周围 然后缝合皮肤 如缝合时皮肤紧张 可于左右侧腹壁在腋中线处做纵行或减张切开 第2期手术需待腹腔已扩大到容纳脱出的脏器时施行 一般1 2岁时即可 第2次手术是切除多余的皮肤 分层缝合腹壁 18 六 手术修补 分期整复修补术 是将涤纶织物做成袋状 将其一端边缘缝合于已开大的裂口的肌膜边缘上 在尽量还纳脏器的基础上 于涤纶袋的顶端钳夹 术后每天卷动钳子 紧缩涤纶袋 使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔 促使腹腔容积渐渐扩大 一般1周内可将脏器完全送入腹腔 然后再次手术除去涤纶袋 缝合腹壁 此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大 腹压不致急剧增高 使不能行一期修补术的病例得到挽救 其缺点是 即使质量优良的涤纶织物 也会引起异物刺激作用 使局部抗感染能力低下 易致切口感染 涤纶织物直接压迫肠管 易发生肠瘘 因此应尽早除去涤纶织物 关闭腹腔 19 六 手术修补 先将拖出的肠管清洗后以硅胶袋包裹固定定期加压3 5天多数回纳或缩小这样就可以手术关腹修补了效果不错很多地方都这么做下面是两张片是包裹后的第2天和第四天可见明显还纳 20 六 手术修补 21 六 手术修补 部分肠管切除关腹术 曾有作者提出切除部分肠管 但由于多数腹裂患儿肠管较短 肠切除术后易形成短肠综合征 很难成活 目前很少采用 22 六 手术修补 术前 清洗肠管 用安尔碘3型 23 六 手术修补 24 六 手术修补 25 六 手术修补 26 SILO袋是用硅胶类的材料制成的 如果没有SILO袋 以前可以用盐水袋 输血袋代替 作用是一样的 将肠管装入袋内后 悬挂起 利用重力作用 肠管渐渐下落 回纳于逐渐扩大的腹腔内 27 七 术后管理 1 呼吸循环管理 因术后腹压较高 腹式呼吸受限 易致呼吸循环衰竭 有人观察 关腹前中心静脉压为120mmH2O 11 77kPa 关腹后可升高到300mmH2O 29 43kPa 术后24 48h可恢复正常 一般在24 48h内患儿不能自主呼吸 在此期间应继续用肌肉松弛剂 同时做辅助呼吸 改善循环灌流并保持呼吸平稳 28 七 术后管理 2 预防感染 由于肠管长期浸泡在羊水中及暴露于体外 术前均有不同程度的污染 以及应用涤纶织物所引起的异物刺激反应 切口局部易发生感染 甚至裂开 为了减少感染 手术结束前用抗生素溶液冲洗腹腔 缝合腹壁时皮下放置引流条 术前给广谱抗生素 涤纶织物应尽早除去 3 营养维持 术后肠道功能恢复较慢 一般须经数周 待肠壁水肿和脓苔吸收后才逐渐恢