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门脉高压症陶崇林 1 目的和要求 了解门静脉高压症的解剖概要掌握门静脉高压症的主要病理变化熟悉门静脉高压症的临床表现和诊断 治疗原则 三腔管的使用 2 门脉高压症 PortalHypertension 定义 正常门脉压 1 27 2 35kPa 13 24cmH2O 平均1 76kPa 18cmH2O 各种原因引起门静脉血流受阻 血液瘀滞 门静脉系统压力增高 从而出现脾肿大 脾亢 食管胃底静脉曲张及呕血和黑便 腹水等一系列症状和体征的疾病 称为门静脉高压症 门静脉高压症门脉压 2 94 4 9kPa 30 50cmH2O 肝静脉压 5 9cmH2O 肝静脉压力梯度 HVPG 16cmH2O 3 一 解剖概要 门静脉 肝动脉 肝静脉 全肝血流1500ml min门静脉75 肝动脉25 供氧肝动脉 门静脉各50 4 门静脉系统 解剖概要 肠系膜下V 肠系膜上V 脾V 门V 门静脉属支 5 肝门静脉及其属支 6 门静脉的解剖特点 门静脉无瓣膜 其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持 门静脉系位于两个毛细血管网之间 即一端是胃 肠 脾 胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦 毛细血管网 门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支 即胃底 食管下段交通支 直肠下端 肛管交通支 前腹壁交通支及腹膜后交通支 7 肝门静脉系与上下腔静脉系间的交通 食管下段胃底交通支 直肠下端 肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 侧支循环 8 肝门静脉侧支循环路径 9 门静脉与肝动脉交通支 1 汇合于肝小叶内的肝窦 2 肝小叶间汇管区的动静脉小交通支一般仅在肝血流量增加时开放肝动脉压力为门静脉的10倍 中央静脉 门静脉血流阻力增加常是PHT的始动因素 10 二 病因及分型 1 肝前型 门静脉主干及属支血栓形成等成人 脐炎 阑尾炎等感染 外伤 肿瘤等外在压迫 小儿 闭锁 狭窄或海绵样变等畸形 血流受阻的部位 2 肝内型 窦前 窦型和窦后型最常见 占95 以上 3 肝后型 肝静脉及IVC的阻塞Budd chiari综合症 缩窄性心包炎 11 肝内型门静脉高压症 1 窦前型 血吸虫病性肝硬化 2 窦型 窦后型 肝炎后肝硬化 中国最多见 酒精性肝硬化 西方多见 非肝硬化性肝病 肝纤维化 脂肪肝 急慢性肝病 重症肝炎等各种肝病 12 三 病理生理 13 一 门静脉高压症肝内的病理改变 1 肝炎后肝硬化 1 肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生 结节 肝窦变窄和阻塞门静脉中央静脉血流淤滞门静脉压力 2 窦后阻塞部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门V小支门V压力更高 14 门静脉高压症肝内的病理改变 2 血吸虫病性肝硬化血吸虫在门V系统内发育产卵虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化门V的血流受阻 压力升高 15 肝小叶切面示意图 16 陈胡忠 男 50岁 肝癌合并肝硬化 肝硬化 17 二 门静脉高压症肝外的病理改变 1 脾肿大 splenomegaly 脾功能亢进 hypersplenism 2 静脉交通支开放3 腹水 ascites 18 1 脾肿大 脾功能亢进 充血性脾肿大 最早的病理改变原因 脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生 单核 吞噬细胞增生 吞噬红细胞现象 结果 脾肿大脾功能亢进 红细胞 白细胞 血小板降低 19 2 静脉交通支开放 交通支开放 扩张 形成静脉曲张 四支 胃底 食管下段静脉交通支压力差最大 受影响最早 最易发生曲张 破裂和出血 诱因 胃酸反流引起反流性食管炎 食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高直肠上 下静脉丛 继发性痔脐旁V 腹上下深V交通支扩张 前腹壁V曲张 20 3 腹水 低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低门静脉压升高 滤过压增高 淋巴液漏出增加醛固酮 抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等 致使水钠潴留 21 4 门静脉高压性胃炎 portalhypertensivegastropathy 大约20 PHT并发PHG占PHT上消化道出血的5 20 原因 胃壁淤血水肿 胃粘膜下层A V交通支广泛开放 胃粘膜微循环障碍 导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG 22 5 肝性脑病 hepaticencephalopathy 也称门体性脑病发生率10 诱因 出血 感染 过量摄入蛋白质 镇静剂 利尿剂原因 自身门体血流短路或手术分流 门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损 致使氨 硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环 引起脑毒性出现精神神经综合症 23 四 临床表现和诊断 1 脾肿大 脾功能亢进2 交通支血管开放呕血和黑便 腹壁 脐周浅静脉怒张3 腹水4 其他 1 肝昏迷 2 乏力 嗜睡 厌食 消瘦 腹泻 营养不良 黄疸 贫血 面色灰暗等症状 3 肝病面容 质硬的肝脏 肝掌 蜘蛛痣 浮肿 男性乳房发育 睾丸萎缩等体征 24 脾肿大 脾亢 巨脾 血吸虫性脾质地 早期 软 晚期 硬 不同程度脾亢 WBC 3 109 LPLT 70 80 109 L易感染 出血 贫血 25 26 交通支开放 静脉曲张 呕血和 或 黑便 上消化道出血 食道胃底静脉曲张破裂出血 varicealbleeding 门静脉高压症常见的死因 三个50 第1次出血死亡率30 50 首次出血后1年内50 左右再出血再次出血死亡率35 50 出血量大 可达2000ml 而急 不易自止 易复发 常伴休克以呕血为主 易引起肝衰竭和 或腹水 27 酸性胃液反流入食管 曲张静脉破裂出血的常见诱因 进食质地较硬的粗糙的食物 腹内压骤然升高 进食刺激性较强的食物或饮料 28 交通支开放 静脉曲张 腹壁 脐周浅静脉怒张 29 腹水 1 3病人有腹水肝功能损害表现顽固性腹水大出血引起 加重腹胀 气急 食欲下降脐疝 30 门静脉高压症腹水 门静脉系的毛细血管床的滤过压增加 腹水的形成的因素 血浆清蛋白的合成障碍 肝功能不全 肾的因素 31 肝掌 蜘蛛痣 32 五 辅助检查 1 实验室检查血象 三系降低 WBC 3 109 L PTL 70 109 L 肝功能 胆红素增高 酶谱 低蛋白血症凝血功能 PT APTT等延长肝功能分级2 影像学检查B超 CT与CTA MRA 吞钡造影 血管造影3 内镜检查 阳性率最高 明确病因4 静脉压力测定 33 肝功能储备评价 Child分级法 1963 ABC胆红素 mmol L 51 3白蛋白 g L 3530 35 30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重 昏迷营养优良差 另有 Child Pugh法 34 Child Pugh分级 异常程度得分123胆红素 mmol L 51 3白蛋白 g L 3528 34 28腹水无少量 易控制大量 难控制肝性脑病无轻中度以上PT延长 s 1 34 6 6 A级5 6分 B级7 9分 C级10分以上 35 影像学检查资料 B超 36 辅助检查 CT扫描 37 辅助检查 吞钡 38 辅助检查 正常 门脉高压 血管造影 39 MRA显示冠状静脉系统明显曲张 40 胃镜 胃底 食管下端静脉曲张 41 六 处理原则 预防与控制食管胃底曲张静脉破裂出血解除脾肿大 脾功能亢进治疗顽固性腹水 42 一 食管胃底曲张静脉破裂出血的处理 适合于childC级大出血病人 手术死亡率60 70 和术前准备建立有效的静脉通道 补充血容量药物止血保肝治疗内镜治疗三腔管压迫止血TIPSS 1 非手术治疗 43 1 建立有效的静脉通道 补充血容量输血输液 防治休克 输液首先输电解质 平衡液 注意晶 胶比为3 4 1不宜过量 2 药物止血内脏血管收缩剂 垂体后叶素 三甘氨酰赖氨酸加压素 生长抑素如施他宁 肾上腺受体阻断剂 普通止血药物 VitK1 PMBMA 6 氨基己酸等 3 保肝治疗 44 包括硬化剂治疗 套扎治疗 喷撒止血药物等 4 内镜治疗 套扎治疗 45 5 三腔管压迫止血 46 作用 机械压迫 暂时止血胃囊 充气150 200ml食道囊 充气100 150ml胃管牵引重量 0 5Kg有效率80 左右 与药物配合达90 放置时间 一般24h 3 5d 每隔12h放气囊一次 三腔二囊管 47 TIPS 经颈静脉肝内门体分流术 适合于肝功能差而内科治疗无效的病人和等待肝移植病人 48 非手术治疗 TIPSS 49 2 手术治疗 1 门体分流术 portosystemicshunts 2 断流手术 3 联合断分流手术 4 脾大伴脾亢的处理 严重者行脾切除术 对血吸虫性肝硬化疗效好 5 顽固性腹水 腹腔 颈静脉转流术 6 肝移植 50 手术指证 对于没有黄疽 没有明显腹水的病人 Childa B级 发生大出血 应争取即时或经短时间准备后即行手术 食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血 积极采取手术止血 防止再出血和预防发生肝昏迷手术治疗急诊手术的适应证 病人以往有大出血的病史 或本次出血来势凶猛 出血量大 或经短期积极止血治疗 仍有反复出血者 经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血 或短暂止血又复发出血急诊手术病死率高 应尽量避免 ChildC级 51 1 门体分流术 即通过手术将门静脉血引流到腔静脉中出血控制率85 100 肝性脑病10 20 再出血率8 15 术式 非选择性分流术选择性分流术 52 门腔静脉端侧分流 门腔静脉侧侧分流 肠系膜上 下腔静脉分流 中心性脾肾静脉分流 非选择性分流术 53 分流手术的特点 优点 缺点 降压效果明显 止血效果好 手术难度较大血管吻合口并发症肝性脑病不利于控制腹水 54 远端脾肾静脉分流术 Warren s术 选择性分流术 55 选择性脾胃区减断分流术 SelectiveDecongestiveDevascularizationShuntofGastrosplenicRegion SDDS GSR 我院于2000年创建 原称脾动脉缩窄式远端脾肾分流术 2007年改其名为选择性脾胃区减断分流术 56 SDDS GSR术式设计 脾胃区减流 脾动脉缩窄 胃左动脉断扎 选择性分流 即远端脾肾静脉分流 区域性断流 强调小弯侧网膜和血管组织的整块剔除 确保高位食管支和异位食管支的断扎 保留胃短血管 57 选择性脾胃区减断分流术示意图 58 脾动脉缩窄方法 人造血管环扎 钛夹钳夹 59 断流 冠状静脉完全剔除 冠状静脉整块剔除 冠状静脉系统完全剔除后小弯侧裸区 60 术前门静脉 脾静脉直径脾脏增大明显 术后门静脉直径无明显变化脾肾静脉吻合口血流通畅脾脏缩小 61 限制性门腔静脉分流术 选择性分流术 62 断流术的特点 阻断门奇静脉间反常血流 优点 缺点 即刻止血效果好手术操作简单 门脉降压效果不确切复发出血率高术后门静脉高压性胃炎加重 63 脾切除加贲门周围血管离断术 脾脏冠状 胃短 胃后 左膈下四组静脉且伴行的同名动脉 最有效的断流手术 64 国内断 分流术比较 参