原发性肺部低度恶性肿瘤的临床特点与治疗概要.doc

临床研究原发性肺部低度恶性肿瘤的临床特点与治疗韩鸣阮军忠支修益【摘要】目的探讨原发性肺部低度恶性肿瘤的临床特点和外科手术治疗的术式选择。方法总结并分析了我院胸外科自1956年2000年间手术治疗89例原发性肺部低度恶性肿瘤的临床资料。结果本组89例中,支气管类癌54例,粘液表皮样癌18例,腺样囊性癌17例。行气管内肿物单纯切除3例,肺叶切除49例,支气管袖式肺叶切除14例,全肺切除14例,肺楔形切除6例。全组无手术死亡 。随访资料统计显示支气管类癌的5年生存率为91.3%,腺样囊性癌的5年生存率为70.6%,粘液表皮样癌的5年生存率为100%,未出现复发及转移。结论支气管类癌、粘液表皮样癌、腺样囊性癌是一组低度恶性的肺部肿瘤,主要好发于主支气管和叶支气管,临床症状多表现为肺部反复感染和间断血痰。胸部影像学和纤维支气管镜检查多能获得明确诊断。其治疗手段主要是外科手术,切除范围取决肿瘤的部位和受阻塞的肺组织的情况,常规肺叶切除和支气管袖式肺叶切除是主要的外科手术式。【关键词】原发性肺部低度恶性肿瘤外科治疗【中图分类号】R734.2Surgical treatment of primary pulmonary low2grade malignant carcinomaHA N Ming,RUA N J unz hong,ZHI Xiuyi.Depart ment of Thoracic S urgery,Thoracic Tumors Hospital,Beijing101149,P.R.China 【Abstract】ObjectiveTo arrive at a rational diagnosis and effective surgical treatment of primary pulmonary low2grade malignant carcinoma.MethodsEighty2nine patients with primary pulmonary low2grade malignant carci2 noma received surgical treatment from1956to2000.R esultsOut of the89patients,54were bronchial carcinoid, 18were mucoepidermoid cancer,and17were adenoid cystic carcinoma.The operative procedures included resection of tracheal carcinoma in3,lobectomy in49,sleeve lobectomy in14,total pneumonectomy in14,and wedge pneu2 monectomy in6.All patients were complaint free.The52year survival rates of bronchial carcinoid and adenoid cystic carcinoma were91.3%and70.6%res pectively,and no patients with bronchial mucoepidermoid cancer died until now.ConclusionBronchial carcinoid,adenoid cystic carcinoma and mucoepidermoid cancer are a series of primary pulmonary carcinoma of low malignant potential,whose predilection sites are main or lobe bronchi,and clinical symptoms are repeated infection of the lung or intermittent hemoptysis.The diagnosis depends on radiography or CT scan of chest and bronchofiberscopy.The operation is most important,and whose procedure is lobectomy or sleeve lobectomy mainly.【K ey w ords】Primary pulmonary low2grade malignant carcinomaSurgical treatment原发性肺部低度恶性肿瘤包括类癌、腺样囊性癌及粘液表皮样癌,发生临床较为少见。外科手术是原发肺部低度恶性肿瘤有效而可靠的手段。我们自1956年至2000年底手术治疗原发性肺部低度恶性肿瘤89例,占同期治疗支气管肺癌的1.78%。经随访疗效较为满意。现报告如下。1临床资料1.1一般资料本组病例中,类癌为54例,其中男性作者单位:101149北京胸部肿瘤医院31例,女性23例,年龄为867岁,平均年龄为40岁,病程为1个月到18年,平均病程为2年6个月;粘液表皮样癌为18例,其中男性6例,女性12例,年龄753岁,平均年龄为31岁,病程为2个月到9年,平均病程为1年11个月;腺样囊性癌为17例,其中男性10例,女性7例,年龄2259岁,平均年龄为46岁,病程为2周到3年不等,多在3个月左右。1.2临床表现咳嗽、痰中带血或咳血者44例;发热者32例;胸痛者22例;胸闷气短者31例;体检时发现者5例,其中类癌1例,腺样囊性癌4例。1.3肿瘤部位胸部X线检查显示:位于气管内1例,气管平面断层显示气管腔一个边缘光滑的肿物,且基底部有蒂连于气管壁上;发生于右肺56例,左侧32例。中心型67例,主支气管内22例,叶支气管内45例,其中42例发生肺不张及不同程度阻塞性肺炎;周围型21例。纤维支气管镜检查:术前经纤维支气管镜检查68例,其中62例发现支气管腔内肿物,肿物表面光滑,基底呈蒂状27例;菜花样,质脆易出血,表面有溃疡者28例,主支气管及叶支气管呈外压性狭窄者各1例。痰脱落细胞学检查无1例阳性结果。1.4外科治疗及预后行气管内肿物单纯切除术3例,单纯肿瘤+受累支气管袖式切除成形术2例,肺楔形切除术6例,单纯肺叶切除术49例,支气管袖式成形肺叶切除术14例,全肺切除14例,全肺切除并隆凸楔形切除1例。患者术后全部存活,无手术死亡和手术并发症。支气管类癌术后病理诊断淋巴结转移者为8例, N1和N2组各为4例,5例术后放疗4070Gy,7例予CE、CAP等方案化疗212周期,5年生存率为91.3%。腺样囊性癌术后病理诊断淋巴结均为阴性,支气管残端癌残留者为3例,术后4例放疗,2例行化疗,另11例未行任何治疗,5年生存率为70.6%。粘液表皮样癌患者术中均行纵隔淋巴结廓清术,术后病理报告均为阴性,1例支气管残端癌残留,术后予以放疗,有1例患者术后病理报告合并腺样囊性癌,残端阴性,经随访目前全部患者均健在,无1例出现复发或转移。2讨论原发性支气管类癌、粘液表皮样癌及腺样囊性癌,由于多发生于气管、支气管及恶性程度低,以往多统称为支气管腺瘤。1982年,世界卫生组织(WHO将类癌归属于来源于支气管上皮细胞的一种类型,而将腺样囊性癌、粘液表皮样癌归属与支气管腺体癌。但国内对此名称尚无统一认识。王德元、林震琼等建议将此类肿瘤统称为“原发性肺部低度恶性肿瘤”,我们基于对这类肿瘤临床行为的观察也支持这种说法。原发肺部低度恶性肿瘤的发病率较低,且可出现在任何年龄,男女比例大致相同。林震琼等报道本病在原发性支气管肺部肿瘤中的百分比为2%5%,本组为1.78%。王德元收集了国内报道的109例原发性肺部低度恶性肿瘤,其中类癌47例(43.1%,粘液表皮样癌32例(29.4%,腺样囊性癌30例(27.5%。我们同期收治的89例低度恶性肿瘤中,类癌54例(60.7%,粘液表皮样癌18例(20.2%,腺样囊性癌17例(19.1%。原发性低度恶性肿瘤好发于主气管和肺叶支气管。在本组病例中,类癌组38例(70.4%为中心型,粘液表皮样癌组16例(88.9%为中心型,而腺样囊性癌中心型为13例(76.5%。原发性低度恶性肿瘤的症状以咳嗽、咯血、发热及胸闷、气短为主,有时可无症状而体检发现。少数支气管类癌可释放5羟色胺(52HT或促肾上腺皮质激素(ACTH、促黑素细胞激素(MSH等脑肠肽激素,而出现相应的阵发性皮肤红、胸痛、哮喘等类癌综合症的表现1。X线检查对于低度恶性肿瘤的诊断有一定帮助,尤其是周围型肿瘤,肿块呈类圆形,边界清楚,密度均匀,与肺癌显著不同。但少数有分叶,边界不清,与肺癌较难区分。对于中心型病变,表现在肺门肿块影,肺门软组织影伴远端阻塞性肺炎,或不见肿块影仅见肺不张,很难与肺癌鉴别,因此行纤维支气管镜检查对于这类肿瘤最为重要,常可发现肿瘤,为术前确诊的主要手段。由于原发性低度恶性肿瘤为实质性,表面常有完整包膜,故细胞脱落少,痰脱落细胞学检查对诊断的帮助不大。本组病例行痰脱落细胞学检查未查出一例阳性结果。虽然均被称为原发性低度恶性肿瘤,但原发性支气管类癌、粘液表皮样癌及腺样囊性癌的病理学特征各不相同。类癌来源于支气管嵴的神经分泌细胞(Kulchitsky cell,粘液表皮样癌和腺样囊性癌来源于支气管腺体,故易于鉴别。1981年WHO提出新的肺癌分类标准,在类癌中提出了非典型类癌概念。通过电镜观察学将类癌分为典型类癌和非典型类癌,其中非典型类癌占10%25%,而本组非典型类癌为6例,占11.1%。1985年Paladugu等提出侧重组织发生学的分类方法,即将类癌分为三级:K细胞型即典型类癌(TC,K细胞型即非典型类癌(AC,K细胞型即小细胞癌(SCLC。因此说,类癌与小细胞肺癌属于同一细胞来源而分化程度不同的肿瘤细胞群谱1,临床易于混淆。一般来说,类癌行嗜银染色镜检,80%可明确诊断;电镜检查见嗜银颗粒,免疫组化神经特异性烯醇化酶(NSE试验阳性可确诊类癌2。目前认为支气管低度恶性肿瘤的治疗手段主要为外科手术,切除范围取决于肿瘤的部位和远端肺组织情况。因其为低度恶性肿瘤,在肿瘤完整切除后多数不再复发,即便是姑息性切除,术后也能带瘤生存多年。腺样囊性癌虽然发展较缓慢,但因其呈浸润性生长,破坏性较强,恶性度比类癌和粘液表皮样癌高,大多数患者手术时肿瘤已明显外侵和(或局部转移,但很少发生远处转移,其治疗仍以外科手术为主,必要时可扩大切除,本组腺样囊性癌患者17例,支气管残端癌残留者有3例(17.5%。典型类癌在诊断时多为早期,仅有3%发生淋巴结转移,因此手术范围相对保守,对于无淋巴结转移或无远端阻塞性肺脓疡者,甚至可行支气管袖式切除、段切除或楔形切除,如术前诊断不明,则应作常规肺切除术。非典型类癌常有淋巴结转移3,48%的患者有淋巴结转移,其中22%为纵隔淋巴结转移,本组术后病理诊断淋巴结转移者8例,其中N 1和N 2组各4例。故对浸润型的非典型类癌要扩大切除,如肺功能不允许, 也应积极行肺部分切除,但一些作者赞成更保守的方法,因为非典型类癌远处转移较局部复发更常见。粘液表皮样癌的治疗以手术切除为主,但其低分化型者应辅以放疗。支气管低度恶性肿瘤一般预后较好,本组中粘液表皮样癌的预后最好,全部患者均健在,无1例出现复发或转移;类癌次之,5年生存率为91.3%;腺样囊性癌的预后最差,5年生存率为70.6%,低于Blanco 等4的报道。国外的报道不尽相同,类癌的5年生存率为39%73%5。部分学者6认为,对于支气管类癌而言,肿瘤直径大于3cm 时,术后易复发,Martini等7却认为有无淋巴结转移对患者长期存活无任何影响。鉴于本组病例数尚少,还需进一步的观察和积累,以获得更可信的结论。参考文献1Williams CL.Basic science of small cell lung cancer.Chest Surgery ClinN Am ,1997,7(11219.2张志庸,张世农,李单青,等.支气管类癌的外科治疗与预后.中华胸心血管外科杂志,1996,12(63422344.3阎东杰,李世业,韩鸣,等.支气管类癌的外科治疗.中国肺癌杂志,2000,3(53862387.4Blanco Orozco AI ,G inel Canamaque A ,Sanchez Navarro J M ,et al.Adenoid cystic carcinoma of respiratory airways :course and treatment.Arch Bronconeumol ,1999,35(62572260.5Perkins P ,K emp BL ,Putnam JB ,et al.Pretreatment characteristics of carcinoid tumors of the lung which predict aggressive behavior.Am J Clin Oncol ,1997,20(32852288.6Costes V ,Marty 2Ane C ,Picot MC ,et al.Typical and atypical bron 2chopulmonary carcinoid tumors :a clincopathologic and KI 2672labeling study.Hum Pathol ,1995,26(77402745.7Martini N ,Zaman MB ,Bains MS ,et al.Treatment and prognosis inb