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睡眠呼吸疾病无创正压通气临床应用专家共识中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组睡眠呼吸疾病 sleeprelatedbreathing SRB 是一组睡眠中呼吸异常的疾病 伴或不伴清醒期呼吸功能异常 包括不同病因所致的睡眠呼吸暂停 睡眠低通气和睡眠低氧性疾病等 睡眠呼吸疾病是睡眠疾病中仅次于失眠的第二大类疾病 其患病率高 合并症多发 对健康危害严重 近年来已引起临床医学界的极大关注 包括持续气道正压通气 continuouspositivealrwaypressure CPAP 在内的无创正压通气 nomnvasiveposil ivepressureventilation NPPV 治疗可有效改善多种睡眠呼吸疾病的临床症状和生活质量 减少心脑血管和代谢相关等并发症的发生与发展 近20年来 随着NPPV临床适应证不断拓宽 治疗有效性和舒适度不断提高 接受治疗人群的迅速扩大 NPPV已经成为睡眠呼吸疾病首选和最主要的治疗手段 目前我国睡眠呼吸疾病的无创通气治疗还处于无章可循和随意性较强的欠规范状态 严重影响患者的治疗和无创通气领域的健康发展 为此 中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组在参考国内外现有指南 4 6 和临床研究结果基础上 结合国内临床实践和研究结果拟定本共识 意在指导国内NPPV在睡眠呼吸疾病治疗中的规范化应用及管理 期望能成为指导我国睡眠呼吸疾病无创通气规范应用的临床依据 第一部分睡眠呼吸疾病无创通气治疗总论一 睡眠呼吸疾病的分类概要 1 3 7 12 1 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 obstructivesleepapneasynclrome OSAS 即阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 obstructivesleepapneahypopneasyndrome OSAHS 分为成人和儿童阻塞性睡眠呼吸暂停2种类型 2 中枢性睡眠呼吸暂停综合征 cenl ralsleepapnea ndromes CSAS 分为8种不同类型 1 伴潮式呼吸的中枢性睡眠呼吸暂停 centralsleepapncaw汕Cheyne Stokesbreathing 2 不伴潮式呼吸的全身性疾病引发的中枢性睡眠呼吸暂停 c entralsleepapneaduetoamedicaldisorderwithoutCheyne Stokesbreathing 3 高原周期性呼吸致中枢性睡眠呼吸暂停 Centralsleepapneaduetohighaltitudeperiodicbreathing 4 药物或毒物致中枢性睡眠呼吸暂停 centralsleepapneaduetoamedicationorsubstance 5 原发性中枢性睡眠呼吸暂停 primarycentralsleepapnea 6 婴儿原发性中枢性睡眠呼吸暂停 primarycentralsleepapneaofinfancy 7 早产儿原发性中枢性睡眠呼吸暂停 primarycentralsleepapneaofprematurity 8 治疗后中枢性睡眠呼吸暂停 tre atmemt emergentcentralsleepapnea 等 3 睡眠相关性肺泡低通气疾病 sleeprelatedhypoventilationclisorders 分为6种类型 1 肥胖低通气综合征 obesityhypoventilationsyndrome OHS 2 先天性中枢肺泡低通气综合征 congenitalcentralalveolarhypovenr ilationsyndrome 3 迟发型中枢低通气伴下丘脑功能障碍 late onsetcentralhypovemnationwilhhypothalamicdysfunction 4 特发性中枢肺泡低通气 idiopathiccentralalveolarhypoventilation 5 药物或毒物致睡眠低通气 sleeprelatedhypoventilationduetoamedicationorsubstance 6 疾病相关性睡眠低通气 sleeprelatedhypoventilationduetoamedicaldisorder 4 睡眠相关性低氧疾病 sleeprelatedhypoxemiadisorcler 目前尚无具体分型 特指由全身或神经系统疾病导致的睡眠低氧性疾病 可继发于气道 肺实质 胸壁 肺血管和神经肌肉等多种与呼吸相关的疾病 5 单独症候群及正常变异 isolatedsymptomsandnormalvariants 包括打鼾 snoring 和睡眠呻吟 catathrenia 二 NPPV呼吸机的常用工作模式及适应证1 CPAP 最早发明并应用于临床的NPPV模式 其特点是吸气相和呼气相为同一压力 在整个呼吸周期内持续提供一定水平的生理性正压 防止上气道阻塞和塌陷 维持上气道通畅 适应证 OSAHS OSAHS合并充血性心力衰竭 OHS 部分CSAS及慢性阻塞性肺疾病 慢阻肺 OSA重叠综合征 2 自动正压通气 auto titratingpositiveairwaypressure APAP 自动感知上气道阻力 气体流量 鼾声及气流震动等的变化 由内置计算机系统针对每一个呼吸暂停或低通气事件 自动实时调整并输出足以消除低通气和呼吸暂停事件的最低有效治疗压力 13 14 适应证 不能耐受CPAP的OSAHS患者 体位 不同睡眠期变异 饮酒和药物等导致呼吸暂停状态不稳定的OSAHS患者 不推荐用于OSAHS伴有心肺疾病或与阻塞事件无关的夜间低氧的治疗 不推荐伴有合并症的OSAHS患者CPAP自我压力滴定 3 双水平正压通气 bilevelpositiveairwaypressure BPAP 分别设定吸气压力 IPAP 和呼气压 EPAP 具有压力随呼气和吸气时相自动转换功能 IPAP在吸气相保证足够的压力支持 EPAP可防止呼气相上气道陷闭发生 与CPAP相比 BPAP可以降低平均治疗压力 提高舒适度 增加有效通气量 工作模式分为有或无备用频率 即S ST模式 适应证 1 无备用频率 S模式 不能耐受CPAP治疗OSAHS患者 OSAHS合并CSA 神经肌肉疾病 胸廓畸形 慢阻肺合并OSA 重叠综合征 及OHS 2 有备用频率 ST模式 CSA 治疗后CSAS 神经肌肉疾病 胸廓畸形 重度OHS和睡眠相关低通气疾病 4 适应性伺服式通气 adaptiveservoventilation ASV 通过机内设置的气道内跟踪反馈系统 根据通气的变化自动适应性按需调节通气量和必要时自动发放正压通气 使通气频率和潮气量始终处于规律的平稳状态 ASV提供一个与正常呼吸类似的平滑压力波形 保证了压力支持与患者的固有呼吸频率和气流模式同步 所提供的恒定的低正压力值有助于降低肺部充血 水肿 改善夜间呼吸困难 适应证 中枢性睡眠呼吸暂停伴潮式呼吸 CSA CSR 充血性心力衰竭合并中枢性睡眠呼吸暂停 射血分数 45 治疗后中枢性睡眠呼吸暂停或与此有关的CPAP治疗后残余嗜睡 15 及阿片类药物诱导的呼吸控制失调 5 平均容量保证压力支持 averagevolumeassuredpressuresupport AVAPS 采用双重控制原理 呼吸机可自动调整吸气压力以保证所预设潮气量 可根据实际潮气量的大小调整呼吸机吸气压力及吸气流速的变化 实现以最低气道压达到目标潮气量 适应证 重度OHS 重症慢阻肺 慢阻肺合并OSAHS及其他睡眠相关低通气如神经肌肉疾病 胸廓畸形所致限制性低通气等 6 自动三水平呼吸模式 auto trilevelPAP 呼气相前期输送压力相对较低的EPAP 呼气末适当提高EPAP 形成IPAP EPAP和呼气末EPAP EEPAP 3个水平压力 可以较低的呼气初期EPAP保证CO 排出 而以稍高的呼气后期EEPAP防止呼气末气道塌陷引起的呼吸暂停 需设置最大 最小EEPAP 最小和最大压力支持以及备用呼吸频率 适应证 伴高碳酸血症的OSAHS 慢阻肺 OSA 慢阻肺重叠综合征和OHS 三 无创通气的临床路径 一 基本路径睡眠呼吸疾病的诊断及无创通气治疗需要严格遵照临床路径进行 1 第1步 首先根据临床表现 查体发现和常规实验室检查初步进行睡眠呼吸疾病的疾病分类 如OSAS OHS和其他睡眠呼吸疾病 判断是否存在合并症 类型及严重程度 2 第2步 根据初步疾病分类进行整夜睡眠呼吸监测 拟诊睡眠低通气疾病或存在高CO2可能者 需要在睡眠呼吸监测同时进行睡眠期CO2监测 包括血气分析 经皮或呼气末CO2监测 为获得连续数据 推荐使用经皮和呼气末监测方法 3 第3步 确定为睡眠呼吸暂停综合征 要进一步区分阻塞性睡眠呼吸暂停 中枢性睡眠呼吸暂停或混合性睡眠呼吸暂停 确定睡眠低通气疾病或睡眠低氧疾病 确定其严重程度并进行病因分析 进一步明确诊断分型 4 第4步 根据睡眠疾病的具体诊断 疾病分型和严重程度进行无创通气治疗的压力滴定 滴定前需要明确呼吸机类型和治疗模式 滴定应在PSG监测下进行 还需明确是否需同步C02水平监测 经皮或呼气末CO2水平监测 睡眠呼吸暂停患者主要监测指标为AHI 最低和平均血氧饱和度 重度睡眠呼吸暂停患者和睡眠低通气患者需要根据患者C02水平进行压力滴定 重度低氧患者在充分压力支持下依然不能消除低氧血症者需要酌情给予氧疗 以保持血氧饱和度达到90 为度 需注意避免因过度氧疗引起C02潴留 5 第5步 压力滴定后需要拟定NPPV治疗处方 应包括呼吸机类型 通气模式 CPAP或BPAP治疗压力水平 IPAP EPAP 是否需要备用频率 备用频率具体数值 适合的连接面罩 是否给氧以及给氧浓度等指标 6 第6步 患者接受根据处方参数进行无创通气治疗后的1周内需进行疗效随访 并及时解决患者治疗中存在的问题 图1显示OSAHS患者NPPV治疗路径 其他睡眠呼吸疾病异质性大 建议参照上述路径 实施个体化策略 二 随访和管理治疗初期需进行密切的随访工作并纳入长期管理 一般要求接受治疗的第1周 第1个月和第3个月时应进行严密的随访 了解患者治疗过程中有何不适 评估疗效 依从性及耐受性 将随访内容记录在病案中 并及时处理相关问题 长期管理是提高疗效的基础 每半年或1年应进行规律随访 可选定一个或几个生物学标志物作为疗效判定指标进行随访 对于低通气疾病 规律随访还应包括复查PSG及夜间CO2监测等 必要时重新滴定治疗参数 随访过程中要及时下载并合理使用呼吸机依从性自动跟踪系统的数据 有条件的地区可应用信息化手段进行远程监测和管理 另外 还需教育患者自我监测和家属协助观察疾病进展 及时调整治疗策略 三 依从性提高策略依从性是保证NPPV治疗效果的关键因素 需要着力提高患者治疗依从性 1 依从性良好的标准 1个月内超过70 的夜晚接受NVVP治疗达每晚4h以上 2 提高依从性措施 强调基于 生物一社会一心理医学模式 的综合策略 22 23 1 医疗因素 患者因素 病情严重度 日间嗜睡程度以及鼻部阻力增加特别是鼻中隔偏曲或下鼻甲肥大等对依从性有很大影响 需要尽力克服和给予相应处理 治疗因素 需要选择合适人机连接界面及合理的工作模式 注意治疗初期的感受及压力滴定当夜睡8民质量等问题 药物辅助可以改善压力滴定当夜的睡眠质量从而提高依从性 如非苯二氮革类镇静催眠药物右佐匹克隆 eszopiclone 可提高CPAP治疗的短期依从性 强调在CPAP治疔中应用 24 26 2 精神心理因素 对于部分存在抑郁或紧张等情绪变化患者以及抑郁型人格主观感受到的治疗不良反应频繁伴依从性低的患者 构建积极健康的行为可提高治疗依从性 包括认识到疾病的危险性 治疗的益处及接受治疗的决心等 另外 对有幽闭恐惧倾向的患者可进行适当的心理干预或选择鼻枕等连接方式 3 社会因素 对患者及家属进行疾病及治疗相关知识的教育 包括口头及书面解释 单次 反复家访 电话回访等 社会及家庭的支持和鼓励可帮助患者树立良好的心态 增加治疗的信心 可提高NPPV治疗的长期依从性 经济条件和医疗报销制度也影响NPPV治疗的长期依从性 27 因此 提高长期依从性应强调基于 生物一社会一心理医学模式 的综合策略 22 23 四 无创通气治疗中常见问题及对策NPPV治疗必须在专业医务人员的指导下实施 遇到下列情况时 临床医师应根据患者的具体情况 权衡利弊 酌情选择应用 61 1 X线胸片或胸部CT发现肺大疱 2 气胸或纵隔气肿 3 血压明显降低 血压 90 60mmHg 1mmHg 0 133kPa 4 急性心肌梗死患者血流动力学指标不稳定者 5 脑脊液漏 颅脑外伤或颅内积气 6 急性中耳炎 鼻炎 鼻窦炎感染未控制者 7 青光眼等 NPPV的长期治疗尚无严重不良反应 常见问题包括鼻面罩压迫 漏气 鼻部症状 幽闭恐惧感 机器噪音 觉醒反应及张口呼吸等 相应的处理措施详见表 6 28 29 第二部分常见睡眠呼吸疾病的NPPV治疗推荐意见一 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征1 临床获益 CPAP治疗可消除睡眠期低氧 纠正睡眠结构紊乱 提高睡眠质量和生活质量 降低相关合并症发生率和病死率 6 28 30 33 2 适应证 1 中 重度OSAHS AHI 15次 h 2 轻度OSAHS 5次 h AHI 15次 h 但临床症状明显 如白天嗜睡 认知障碍及抑郁等 合并或并发心脑血管疾病 糖尿病等 3 OSAHS患者围手术期治疗 34 36 4 经过手术或其他治疗 如悬雍垂颚扁桃体成形 UPPP 手术 口腔矫治器等 后仍存在的OSAHS 5 OSAHS合并慢阻肺者 即 重叠综合征 36 37 3 呼吸机工作模式选择 1 CPAP首选 包括合并心功能不全者 2 APAP适用于CPAP不耐受者 体位 不同睡眠期变异 饮酒和药物等导致呼吸暂停状态不稳定的OSAHS患者等 3 BPAP适用于治疗压力超过15ciTiH20 1cmH O 0 098kPa 或不能接受或不适应CPAP者及合并慢阻肺或肥胖低通气综合征的患者 4 压力滴定 38 NPPV初始治疗需行压力滴定 即确定能够消除所有睡眠时相及不同体位发生的呼吸事件 鼾声及恢复正常睡眠等的最低治疗压力 理想的治疗压力应满足下列条件 1 消除不同睡眠期和各种体位的呼吸暂停及低通气事件 达到AHJ90 压力滴定一般在紧接前一天的PSG诊断后进行 传统压力滴定 可选用CPAP或BPAP进行 手动调节气流压力 经反复调压以准确获得最低的有效治疗压力 此法虽复杂但相对可靠 分段压力滴定 即同一夜先进行PSC诊断分析 后实施压力滴定 分段滴定常规采取CPAP模式 分段方案实施的前提条件是 1 PSG监测至少2h 且AHJ 40次 h 2 滴定时问 3h 3 滴定期间PSG证实CPAP滴定消除或几乎消除睡眠中的呼吸事件 包括仰卧位及REM睡眠期的呼吸事件 若PSG确诊有明显睡眠相关呼吸紊乱 但不能满足以上第 2 3 标准 应再次行整夜压力滴定 此外 存在明显睡眠呼吸障碍临床表现急需得到治疗的患者 以及前半夜监测显示呼吸暂停事件持续时间延长 引发严重低氧 可能发生意外者 分段方案为有效的应急措施之一 若滴定压力已达到15cmH70仍不能消除阻塞性呼吸事件 考虑更换为BPAP模式 但为获取BPAP理想压力值 需再次进行整夜压力滴定 APAP压力滴定推荐应用于无合并症的中重度OSAHS患者 而不推荐用于分段压力滴定及有合并心肺疾病者的压力滴定 28 39 自动压力滴定当晚对患者进行治疗相关知识教育并选择合适的鼻面罩连接APAP后让患者入睡 第2天根据自动分析报告确定治疗压力 其结果需有经验的医师判读 以识别可能存在的漏气或其他异常 临床症状或患者体验不满意 需重新进行睡眠实验室压力滴定 5 辅助治疗策略 1 氧疗 大多数OSAHS患者在接受NPPV治疗时无需氧疗 但在CPAP治疗的最初阶段 可能会出现SaO2波动 尤其是在REM睡眠期 甚至低于平均水平 90 若最初自CPAP治疗消除所有呼吸事件后 SaO2仍有较大惭度的降低 甚至致命性低氧血症 要辅以氧疗 对于合并慢阻肺 心力衰竭或神经肌肉疾患的OSAHS居者 首先需给予有效的治疗模式如BPAP 解决患牵者上气道塌陷 消除呼吸暂停事件 可在此基础上适兰辅以氧疗 需要强调的是 氧疗期间应注意监 DPaCO 的变化 2 药物 经NPPV治疗后残余嗜明的患者 除外由于依从性差以及合并其他睡眠疾病如发作性睡病 周期性肢体运动障碍等因素 可服片改善嗜睡症状的药物如莫达非尼 modafinil 或阿妄达非尼 amodafinil 40 42 二 中枢性睡眠呼吸暂停综合征1 临床获益 中枢性睡眠呼吸暂停可分为高耐酸血症型和非高碳酸血症型 NPPV治疗可降侣CSA事件 改善夜间低氧血症 增加左心室射血分数 减少瓣膜反流 纠正通气血流比失衡 增加肺泡气一动脉氧分压差 降低夜间和日间的交感神经活性 提高生活质量 43 2 呼吸机模式选择 1 CPAP CHF合并CSA 终末期肾功能不全患者在透析和夜间透析过程中及原发性CSAS 2 BPAP S ST CHF合并CSA 治疗后中枢性睡眠呼吸暂停及其他类型CSA 3 ASV 洽疗后中枢性睡眠呼吸暂停及其他类型CSA 3 高碳酸型CSA 适应证 1 临床诊断为高碳酸型CSA或已经诊断先天性中枢性低通气综合征 2 已经进行了所有其他适宜治疗 3 清醒PaCO2 45mmHg 4 NREM或REM睡眠时的低通气 SpO2 持续降低 如Sp0250mmHg持续时问超过总睡眠时间的50 5 存在睡眠呼吸疾病相关症状 存在继发于低氧血症的肺动脉高压 心力衰竭或红细胞增多症等 6 PSG显示中枢性事件 并合并CO2增高 压力滴定 推荐在PSG监测下进行 并同步监测CO2变化 1 单纯夜间通气不足时推荐使用BPAP呼吸机 2 由于缺少呼吸努力 需设置足够的吸气时间 以防止无效定时呼吸 在正常肺功能肺动力学情况下 应以I E比例接近1 2作为起始点 3 滴定测量IPAP和EPAP的差值 并结合选择的备用频率以满足治疗低通气的需求 4 设定备用频率 让患者舒适的同时在足够时间内保证充足的通气压力 5 氧疗 仅用于由结构性肺病引起的低氧血症 或单纯NPPV不能改善的严重低氧血症 注意避免氧疗导致的高碳酸血症JJU重 4 非高碳酸型CSA 适应证 主要用于慢性充血性心力衰竭合并CSA 1 应用超声心动图等评估心力衰竭程度 同时应监测动脉血气记录PaCO2 2 对合并CSA的心力衰竭患者 一线治疗策略为最优化的心力衰竭治疗方案 3 符合CSA的诊断 包括睡眠呼吸障碍症状 如频繁觉醒 打鼾 窒息 憋醒 觉醒口干 觉醒呼吸困难或被发现的呼吸暂停 或睡眠质量受损的症状 如日间嗜睡 觉醒时头痛或意识不清 疲劳 认知受损 短时记忆受损 易激惹 焦虑或抑郁 4 PSG睡4民监测显示CSA或CSR 虽然CSA的应用标准尚未完全明确 但心力衰竭患者 LVEF15次 h 同时至少50 为中枢性 应考虑治疗 44 5 初始CPAP 伴或不伴吸氧 治疗一段时间后不能充分改善症状 CSA或LVEF 或患者不能适应CPAP治疗时可考虑伺服通气 6 当患者用CPAP治疗一段时间内持续出现CSA 且吸氧无效时应考虑应用ASV治疗 但需注意LVEF 45 的患者非ASV获益人群 45 压力滴定 1 治疗前应首先进行CPAP滴定 伴或不伴吸氧 必要时应用ASV滴定 2 在CSR CSA合并心力衰竭的患者需要逐渐升高CPAP压力水平以达到10 12cmH2O 而不仅仅是单夜滴定达到简单的消除中枢性事件的目的 44 3 伴有低碳酸血咀症者不推荐使用BPAP 因为压力支持会使PaCO2产生更大的波动 进一步导致通气反应紊乱 5 辅助治疗策略 46 1 对于CHF相关CSA 推荐有指征应用氧疗 2 对于原发性CSAS 可选择应用乙酰唑胺 尽管证据尚不充分 3 对于原发性CSAS 若没有潜在的呼吸抑制因素 可选择使用唑毗坦 Zopidem 和三唑仑片 Triazolam 4 终末期肾功能不全患者在清醒时透析和夜间透析过程中还可选择应用氧疗和碳酸氢盐缓冲液 三 睡眠相关低通气疾病 一 概述睡眠相关低通气的诊断标准为PaCO2 或其他替代监测方法 经皮CO2测定或潮气末CO2测定 上升至 55mmHg并持续超过10min或PaCO2 或其他替代方法 睡眠期 与清醒期仰卧位相比 上升幅度 10mmHg并达到50mmHg以上且持续超过10min 1 1 临床获益 47 48 1 改善气体交换 2 稳定和减缓对呼吸功能产生不良影响的原发疾病的进展 3 改善慢性低通气的症状 2 呼吸机模式选择 1 CPAP 2 BPAP S ST 应用CPAP时低氧持续存在和CO2持续增高 S 无后备频率 存在清醒期低通气 动脉血气分析 潮气末或经皮CO2测试 显示PaC02 45mmHg 睡眠期PaCO2升高 8mmHg或SaO2 88 持续时间 5min 夜间PSG记录持续 2h 且AHI2h 3 AVAPS 3 氧疗推荐意见 1 指征 清醒状态SpO290 二 常见睡眠低通气疾病治疗的推荐意见1 OHS OHS患者的特征为体重指数 30kg m日间CO2水平升高 PaCO2 45mmHg 存在不能以其他原因解释的高碳酸血症 多数病例合并红细胞增多症 肺动脉高压和肺源性心脏病 OHS患者可同时合并多种睡眠呼吸障碍 表现为阻塞性呼吸暂停事件 阻塞性或中枢性低通气事件 因此治疗目标是纠正通气功能障碍 改善日间CO2水平 49 50 适应证 1 出现日间高碳酸血症 动脉血气分析中PaCO2 45mmHg 2 试用CPAP治疗无反应 在无上气道阻塞的情况下表现为睡眠时血氧饱和度持续较低 3 尽管使用CPAP消除了阻塞性事件 夜间或日间CO2水平仍升高 8mmHg 4 尽管CPAP依从性良好 每天 4h 仍存在持续显著的日间高碳酸血症 51 呼吸机模式选择 1 NPPV为首选治疗 2 轻症者可选择CPAP作为初始治疗 短期内评价疗效 效果不佳者及时调整其他无创通气模式 3 多数患者需使用BPAP S ST 或AVAPS治疗 并需PSG监测条件下进行压力滴定和疗效评价 部分患者BPAP治疗稳定后可切换为CPAP长期家庭治疗 4 氧疗 400 0 60 的患者可能需要在NPPV治疗的同时增加氧疗 至少在初始治疗时 52 一旦白天的呼吸衰竭被纠正 即可停止氧疗 53 54 合并中度或重度慢阻肺的患者 尽管应用有效的夜间洽疗 白天仍会存在持续的低氧血症 55 如果达到日间氧疗的标准 可给予氧疗 但需注意CO2监测 56 5 90 以上合并OSAHS 选择BPAP治疗 57 压力滴定和实施 临床上超过30 的病例在急性失代偿事件发生时开始治疗 58 此时首选CPAP和BPAP 53 59 60 一旦病情稳定则需要按照流程来安排诊断和滴定试验 1 初始治疗推荐CPAP模式 通过增加压力来消除呼吸暂停 低通气和气流受限 48 61 62 如果氧饱和度依然很差 需要应用BPAP 增加IPAP使氧饱和度 90 应用最低的EPAP来消除阻塞性呼吸暂停和低通气 若已达到较高的压力 20 22cmH2O 62 而氧饱和度仍很低 则需增加氧疗 52 62 2 BPAP用于严重的日问或夜间呼吸衰竭的患者 SpO2 80 或在应用CPAP的情况下PaC02升高仍超过8mmHg 3 初始治疗时应采用BPAP治疗者 12周以后可再次进行CPAP滴定 以明确CPAP的治疗反应 52 54 63 65 4 OHS患者不适合进行自动压力滴定和居家睡眠监测 图2 2 神经肌肉疾病 神经肌肉疾病分为快速进展性和缓慢进展性 导致慢性呼吸衰竭的主要是指缓慢进展性疾病 如运动神经元病 肌营养不良症 重症肌无力 膈肌麻痹及多系统萎缩症等 此类疾病的低通气 开始出现于REM期逐渐进展至NREM期 甚至日间 合并肥胖和延髓麻痹会导致上气道阻塞 夜间低通气预示日间高碳酸性呼吸衰竭的进展 进而增加病死率 家庭无创通气治疗可以改善生活质量 延长寿命 此类患者肌肉张力下降 多无肺和胸廓结构病变 因此顺应性佳 所需压力小 可选择经口器连接 适应证 1 明显的呼吸困难 2 日间高碳酸血症 3 有睡眠呼吸障碍的临床症状及睡眠呼吸监测证实存在睡眠呼吸障碍 4 FVC占预计值 50 5 SNP 40cmH2O或PImax 40cmH2O 如果呼吸肌未达到休息状态的时间超过10min 需要增加压力 6 SpO2低于90 的时间达到或超过5min 或潮气量 6 8ml kg 需要增加压力 7 即使患者需要每天持续24h的通气治疗 依然推荐无创通气 5川 呼吸机模式选择及实施 推荐使用BPAP ST模式 需要注意以下事项 1 确认患者能够在睡眠中持续触发呼吸机 若直立位较卧位VC明显下降 吸气肌力 预计值40010或特定的膈肌测试提示存在膈肌功能减弱 此时需采用S T模式 2 夜间监测NPPV 以便确保呼吸机能解决睡眠相关肺泡低通气 3 通过EPAP滴定来防止上气道阻塞 EPAP水平不宜超过患者的需求 过高的EPAP可导致呼气困难或不舒适 尤其对于肌无力患者 4 分别进行IPAP EPAP压力滴定以提供足够的通气支持 5 应根据患者舒适度来选择压力上升时间 6 为改善存在微弱吸气努力时患者触发和呼吸交换 应注意减少面罩漏气 7 需设置S T模式 初始频率可基于安静 清醒放松时自发模式结果设定 3 胸廓限制性疾病 此类疾病包括胸廓畸形 脊柱侧后凸 肺结核后遗症 强直性脊柱炎 胸壁手术术后 卡波济肉瘤 创伤相关的限制性胸壁疾病及严重的胸膜肥厚等 后者亦为睡眠低通气和慢性呼吸衰竭的常见病因 限制性胸壁疾病导致胸腔力学的显著变化 最初表现为REM期通气不足 逐渐发展到NREM期 最终发展为日间通气不足 患者可出现严重CO2潴留 增加过早死亡的风险 胸廓疾病对通气功能的影响取决于畸形的程度和最初发病年龄 单纯氧疗可能加重病情 66 适应证 1 症状与体征 日常生活出现活动后气促 伴膈肌功能障碍的端坐呼吸 失眠 多梦 频繁微觉醒 夜间或晨起头痛 日间疲劳 困倦 嗜睡 乏力 认知功能下降 食欲不振和体重减轻 出现并发症 如呼吸道感染及肺源性心脏病的症状体征 2 明确显著胸壁活异常及肺容量或吸气压降低的临床诊断 3 清醒时PaCO2 45mmHg或睡眠监测显示夜间低通气或SpO2持续下降的证据 TcCO2或夜间PaCO2监测显示较日间升高 8mmHg 或整夜TcCO2 PETCO2 50mmHg的时间大于TST的50 4 排除单纯OSA 即无低通气证据 如果存在明显的OSA 应行CPAP滴定 以明确CPAP能否使呼吸