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文档简介

髓外浆细胞瘤瘤 病人资料 女 65岁既往有高血压 帕金森病史右小腿不适3 4月 发现肿物10余天 走路时略感疼痛 局部有压痛 左小腿肿物3 4天MR 41528住院号 117801远程会诊 T2 SPAIR T2 SPAIR T2 SPAIR T1WI DWI T2WI 强化 强化 强化 MR表现 双腓骨中段骨髓腔内类圆形长T1长T2信号 压脂像为高信号 边界清晰 右侧强化扫描病灶呈均质样强化双小腿后外肌群内大片蔓状分布 T1 T2均为混杂信号 边界不清 沿肌束蔓状生长 不跨越肌筋膜间隔 内见片状短T1出血灶 右侧强化后病变呈不均质强化 周围血管串珠样扩张 迂曲 增多 MR诊断 双腓骨中段骨髓腔内异常信号 不除外转移瘤可能 双小腿后外肌群异常信号 考虑为蔓状血管瘤可能性大 病理诊断 髓外浆细胞瘤 外院诊断 北京 讨论 蔓状血管瘤 血管瘤可发生于任何部位 免疫组化对其分成4个类型 分别为海绵状血管瘤 毛细血管瘤 混合血管瘤 蔓状血管瘤 蔓状血管瘤又称葡萄状血管瘤 先天性动静脉异常 先天性动静脉瘘等 蔓状血管瘤 蔓状血管瘤主要由血管内皮细胞构成 是一类介于错构性畸形与真性肿瘤之间的无包膜的良性病变 目前确诊蔓状血管瘤最可靠的方法是血管造影 蔓状血管瘤 蔓状血管瘤可表现为局限性或弥漫性病变 病变周围可见迂曲粗大的血管影或网格状影 弥漫性病变 无明确边界 可侵及周围肌肉 骨骼或其他器官 附近皮下软组织呈不同程度增厚 通过病理对照 发现肿瘤内存在似网状分布纤维组织 这可能是形成网格状影的病理基础 而周围迂曲粗大的血管影则是由于血管瘤的供血动脉 引流静脉所致 蔓状血管瘤 T1大致等于或略高于邻近肌肉信号T2明显高于肌肉信号 周围粗大血管 蔓状血管瘤 讨论 髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤属于浆细胞系统的异常增殖引起的恶性肿瘤 主要分为多发性骨髓瘤 孤立性浆细胞瘤及髓外浆细胞瘤3类 以后者最为少见 髓外浆细胞瘤是一种少见的 由浆细胞构成的软组织恶性肿瘤 在浆细胞恶性肿瘤中不足4 浆细胞在全身分布广泛 因此本病可发生于骨髓以外的任何器官 主要以头颈部及上呼吸道常见 亦可见于中枢神经系统 眼结膜 甲状腺 乳腺 纵隔 膀胱 睾丸 肾上腺等 讨论 髓外浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤通常以骨髓外软组织肿块的形式被临床发现 而误诊为其他占位性病变 从而延误治疗髓外浆细胞瘤临床表现多样 疼痛是唯一共同的临床表现诊断极困难 临床诊断依赖于穿刺活检及手术病理证实 讨论 髓外浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤的影像学较特征性表现如下 软组织肿块影 内密度均匀 CT呈等密度MRI上T1WI呈等或稍低信号 T2WI上呈等或稍高信号 病变较大时肿块内部或周边可见迂曲走向的血管影 增强扫描呈中等 明显强化 增强后内部见数量不一 形状各异 强化更显著的间隔 这点为本病较为特征的表现临近骨质可受侵犯 但无骨质硬化改变 讨论 髓外浆细胞瘤 误诊分析 病例属疑难罕少见病例 诊断
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