副癌综合症ppt课件.ppt

副癌综合征 一 概况有病理或细胞学诊断的1048例肺癌患者中 具有副癌综合征104例 9 9 其中99例 95 2 被延误诊断 概念副癌综合征 ParaneoplasticSyndromes 肺癌的肺外表现 癌细胞产生的某些特殊激素 抗原 酶或代谢产物引起的临床表现 与肺癌所致的直接侵蚀 转移 阻塞压迫无关 这类症状和体征表现于胸廓以外各脏器 当肺癌被切除或有效治疗后 症状可缓解 肺癌复发时再现 支气管肺癌的肺外表现1 恶液质2 骨关节表现3 血液系统4 异位内分泌表现5 类癌综合征6 高钙血症7 神经肌肉综合征8 皮肤 一 恶液质恶性肿瘤影响食欲和基础代谢率 癌症的局部放疗 药物治疗的副反应 能改变多种酶的作用 甲地孕酮 MA 可改变厌食及恶液质 增加癌症病人的食欲和增加体重 常用剂量160mg d 约30 病人有效 有深静脉血栓 糖尿病及充血性心力衰竭者禁用本类药物 恶液质治疗 二 骨关节表现杵状指 趾 常常是肺癌早期的唯一症状 见于鳞癌及腺癌 合并肥大性肺性骨关节病 33 3 肥大性肺性骨关节病 HO 呈对称性关节肿痛 以大关节受累最常见 长骨X线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚 核素显象骨膜表面摄取最高 大细胞癌 腺癌与HO相关性较密切 50 误诊为类风湿关节病 未见关节腔狭窄 关节面唇样增生及骨赘形成 多发性肌炎与皮肌炎见于小细胞癌 鳞癌 未分型肺癌 肌酶谱 肌电图及血尿肌酸检查符合肌炎或皮肌炎诊断 抗着丝点抗体阳性 肌肉活检显示表皮萎缩 真皮水肿 淋巴细胞浸润 肌纤维变性萎缩 间质内有淋巴细胞增生 用泼尼松治疗均无效 病情迅速恶化 故对有皮肌炎的病人也应寻找隐匿性恶性肿瘤 104例中4 相对危险度为1 8 硬皮病与恶性肿瘤的共同发病为3 7 恶性肿瘤多发生于硬皮病之后 常见为腺癌或肺泡癌 104例2 三 血液系统贫血 紫癜 DIC 红细胞增多 类白血病反应等反复发作的原发性深静脉血栓 肺动脉血栓栓塞 非细菌性血栓性心内膜炎 NBTE 发生几率4 四 异位内分泌综合征 ectopieendocrinesyndrome 异位促肾上腺皮质激素 ACTH 综合征肿瘤细胞分泌的大分子ACTH刺激肾上腺皮质增生并释放皮质醇 可以有库兴氏综合征的临床表现 甚致其出现时间可早于原发肿瘤 突出的表现为皮肤色素沉着明显 血压高 浮肿 多毛和痤疮 实验室检查有明显的低血钾性碱中毒 血ACTH和皮质醇增高 尿17 羟类固醇和17 酮类固醇排量增加 大剂量地塞米松试验不能抑制皮质醇的分泌 本征预后不好 治疗主要是手术切除其原发肿瘤 异位低血糖综合征肿瘤细胞合成生长介素 具有同胰岛素相似的降血糖作用 此外巨大肿瘤组织也消耗大量血糖 而产生低血糖症状 其临床表现与胰岛素瘤引起的低血糖发作相似 但此种病人空腹或低血糖发作时血胰岛素与C肽水平不高 切除肿瘤后低血糖发作即消失 抗利尿激素分泌不调综合征 syndromeofinappropriateantidiuretichormone SIADH 抗利尿激素分泌不调综合征 SIADH 发生率高 最常见为小细胞肺癌 其与SIADH的相关性达75 其次为腺癌 与分期无关 化疗后一般3周缓解 医生应对具有SIADH症状者考虑排除肿瘤 临床表现 SIADH临床主要表现为低钠血症及中枢神经系统紊乱 如厌食 恶心和呕吐 严重或快速者可产生精神症状 人格变化 意识模糊及昏迷 也可有癫痫发作和呼吸停止 合并SIADH的患者生存期长 诊断要点 持续性低钠血症 血清钠 120mmol L 血浆渗透压下降低于270mosm kg 尿呈反常的高渗透压 高出血浆200 300mmol L 高达600 800mmol L 尿钠浓度增高 20mmol L 内生肌酐清除率和肾小球滤过率正常 临床无失水及可凹性水肿 垂体 肾上腺和甲状腺功能正常 限水摄入可纠正低钠血症 治疗 限制摄入水量 每天控制在500 1000ml补充钠治疗 急性期可用3 NaCl300ml 3 4h慢性补钠可用含盐胶囊同时给予利尿治疗 用速尿等袢利尿药 纠正太快可出现中枢脱髓鞘 精神异常 死亡等 异位促肾上腺皮质激素综合症 约15 20 的库兴综合征病人是由异位ACTH增多产生的常见于支气管类癌和小细胞肺癌 其他胸腺类癌 甲状腺髓样癌也可出现仅 5 有库兴综合征表现 主要表现为体重减轻 水肿 近端肌无力和高血压 低钾性碱中毒 葡萄糖耐量试验阳性或糖尿病 当ACTH水平 40pmol L 24h尿皮质醇 275umol应考虑异位ACTH 确定本病主要是测定24h尿中皮质醇的含量 或小剂量氟美松抑制试验阴性约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量氟美松才能抑制 影像学检查 可除外垂体肿瘤 是预后差的标志 治疗 酮康唑 ketoconazole 能阻断肾上腺类固醇侧链的合成 常用剂量为400 1000mg d 剂量过大可使病人在1 2周内发生急性肾上腺皮质功能减退 因此开始剂量以800mg d为宜 以后逐渐减量 以维持正常皮质醇水平 避免复发 4 6周起效 甲吡酮 metyrapone 为肾上腺皮质11 羟化酶抑制剂 初用1 2g d 分4次口服 剂量可增至4 6g d 异位醛固酮分泌综合征化验检查 血钾低 尿钾高 血稍呈碱性 尿醛固酮排出量高于正常 35 2nmol 24h 血浆醛固酮 413 3 180 3pmol L 比一般原醛的临床表现更重 五 类癌综合征 CarcinoidSgndrome 类癌是一种罕见的 生长缓慢的 能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤 能分泌有强烈生理活性的血清素 5 羟色胺 由于血液中5 羟色胺等物质增多 临床上出现皮肤潮红 腹泻 腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象 谓之类癌综合征 典型特征是皮肤 心血管 胃肠道和呼吸功能异常 主要表现为面部 上肢躯干的潮红或水肿 胃肠蠕动增强 腹泻 心动过速 喘息 瘙痒和感觉异常 这些阵发性症状和体征与肿瘤释放不同的血管活性物质有关 除了5 羟色胺外 还包括缓激肽 血管舒缓素和儿茶酚胺 六 高钙血症 Hgpercalcemia 测甲状旁腺激素 PTH 分泌过多 异位合成的VitD肺癌伴高钙血症发生率为12 5 鳞癌易发生高钙血症 其他肾癌 乳腺癌 骨髓瘤 淋巴瘤也可出现 临床表现 高钙血症有症状者约2 常见症状为厌食 恶心 呕吐 便秘多尿 多饮 脱水 烦渴 兴奋 智力下降严重者可出现精神错乱 嗜睡 意识模糊 昏迷 后期出现肾衰和泌尿系结石 心脏出现 间期缩短 波增宽 传导阻滞 心律失常 当血清钙达 3 7mmol L必须进行治疗 基本原则 纠正脱水 补液 加速肾排出钙 利尿 抑制骨的吸收 降钙素 治疗原发恶性肿瘤 治疗 最初的24h治疗是给予适量的生理盐水 3 6L d 保障尿量 不产生水负荷 保证病人水化的基础上加用利尿剂 促进钙的排泄 最常用的利尿剂为速尿 七 低血糖肿瘤细胞分泌类胰岛素物质 NDILA因子 能刺激胰岛素的释放 肝脏受侵也抑制葡萄糖进入血流 肿瘤组织能迅速利用糖类 八 神经副癌综合症 包括小脑皮质变性 脊髓小脑变性 周围神经病变 重症肌无力和肌病等 发生原因不明确 这些症状与肿瘤的部位和有无转移无关 它可以发生于肿瘤出现前数年 也可与肿瘤同时发生 在手术切除后尚可发生 或原有的症状无改变 可发生于各型肺癌 但多见子小细胞未分化癌 60 80 神经副癌综合症出现于SCLC症状之前 小细胞肺癌并神经副癌综合征者有自身抗体 如抗神经细胞核抗体 antineuronalnuclearantibodytypeI