风湿性疾病PPT课件.ppt

风湿性疾病,吴松友,1,风湿：关节及起周围组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病：累及关节及周围软组织的一大类病因不相同的疾病。共同点：疼痛、肿胀、功能障碍、内脏功能损害风湿性关节炎：属风湿热在关节方面的一个表现,风湿性疾病近代概念、分类、治疗原则,2,分类（ARA：1983）,1、弥漫性结缔组织病：RA、SLE、PM/DM、systemicsclerosis-SSc、SS、MCTO、behect病，vassculitic2、与脊柱炎相关的关节炎（血清阴性脊柱关节病）anlyloscicryspondylitis、Reitersyrdrorme、neartarthritis、psariasisarthrtsis3、骨关节炎（病），Dsteoarthritis4、与感染有关的关节炎：细菌、病毒、真菌、寄生虫5、代谢和内分泌疾病：痛风、假性痛风6、肿瘤性7、神经血管病8、伴有关节表现的骨，骨膜及软骨疾病9、非关节性风湿疾病,3,治疗原则,缓解症状、阻断病情进展、改善预后,4,RheumatoidArthrisis1、感染：支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒2、遗传因素：HLA-基因产物，HLA-DR3DR43、其他因素：女性多于男性，妊娠期病情可以缓解，提示与内分泌有关,病因：,类风湿关节炎,5,发病机制,病原体+遗传基因（HLA）,抗原,巨噬细胞吞噬，消化，与细胞膜表面的HLA-DR分子结合成复合物,T细胞识别，TH细胞活化,免疫反应：产生抗体，释放炎症因子,滑膜炎症，激活胶原酶破骨细胞，导致软骨、骨破坏,6,临床表现：A、发病类型：25%间歇发作，50%持续发作，15%单次发作后缓解，10%重症B、关节症状：1晨僵，2疼痛，3肿胀，但皮肤不发红，4畸形、5关节功能障碍C、关节外表现：1类风湿结节，2类风湿血管炎，3肺及胸膜损害，4心脏损害，5神经系统，6肾，7眼损害，8血液系统，9胃肠道，10干燥综合症,7,1、常规：血RT，ESR，CRP与病情活动呈正相关，对判断病情和疗效估价有意义。2、类风湿因子：RF诊断价值：RA70%(+)、SS50%(+)、SLE30%,许多非风湿性疾病（感染性、非感染性）RF亦阳性：肝炎、结核、麻风病、SBE、肿瘤放疗或化疗后、高球蛋白血症，正常人1-5%（+）3、血清免疫学检查4、关节液检查5、X线检查：表现为关节周围软组织肿胀，骨质疏松，关节间隙狭窄，骨侵蚀,实验室检查,8,标准（1987，ARA）1、晨僵1h（6w）2、3个以上关节（6W）3、腕、掌指关节，近端指间关节肿（6W）4、对称性关节肿（6W）5、皮下结节6、X线改变7、RF阳性,诊断,9,1、强直性脊柱炎（AS与RA鉴别要点）2、骨性关节炎3、系统性红斑狼疮4、风湿性关节炎5、痛风性关节炎6、感染性关节炎,鉴别诊断,10,AS与RA鉴别要点,AS,RA,分布种族分布世界性分布家族史有不明显性别大多数男性女略多于男年龄青少年多见各年龄组，但在40岁左右多见受累关节骶、胸、腰椎全身关节，以近端指间、掌指、腕关节多见皮下结节无有，以鹰嘴部多见RF少数阳性大多数阳性遗传标记与HLA-B27抗原关联90%与HLA-B27抗原关联3%病理肌腱，韧带附着点处炎性滑膜炎钙化，骨化、骨赘形成X线脊柱，骶关节间隙模糊，消失，前纵韧带，侧韧带钙化呈竹节状,四肢小关节间隙变窄，骨质稀疏区小囊性改变，边缘骨质缺损，间隙消失呈纤维或骨性强直性畸形,11,目的：减轻或消除因关节炎所引起的关节肿痛，压痛，晨僵或关节外症状，控制疾病的发展，防止或减少关节、骨的破坏，促进已破坏的关节、骨的修复,治疗,12,一般性治疗，药物，手术，以药物治疗为最重要一般性治疗：急性期：休息，制动。恢复期：活动，功能锻炼，合理营养,措施,13,药物治疗：主要手段，分三类药物一线药物（NSAIDs）：作用环节缓解关节疼痛和抑制炎症，分水杨酸类，乙酸类，丙酸类，吡唑酮类等作用原理：花生四烯酸PGs环氧化酶抑制剂COXIII二线药物（DMARDs）：病情缓解药作用特点：起效慢，有毒副作用三线药物（肾上腺糖皮质激素）适应症：RA早期或关节外症状，多关节严重肿痛，NSAIDs无明显疗效联合治疗是目前治疗类风湿较为有效的方法,环氧化酶,14,系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosusSLE,15,概念：为一典型自身免疫系统累及全身多个系统，存在多种自身抗体。病因：不明1、遗传2、感染3、内分泌因素4、环境因素,16,发病机制：各种致病因子作用下激发机体免疫功能紊乱或免疫调节障碍而出现一系列临床症状和体征1、SLE多种自身抗体：由于机体免疫耐受性的丧失，产生大量的自身抗体A、抗细胞核成份抗体：ds-DNA，ss-DNA,anti-RNP,anti-Histon，anti-SM，anti-SSA,anti-SSBB、抗细胞浆成份抗体:anti-rRNP,ACIC、抗细胞表面抗原受体：抗淋巴细胞抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体,17,2、SLE是一种免疫复合物病抗原+抗体CIC沉积于组织，激活补体，引起一系列炎症介质释放，而损伤组织3、免疫调节障碍表现为B细胞功能亢进，产生大量抗体，T细胞数目减少，主要以抑制性T淋巴细胞减少为主,18,SLE累及多系统，多器官为特征，表现复杂，多有发热、关节痛、皮疹、脏器受累及等表现，诱因有感染，妊娠，分娩，日照，及药物因素。1、发热：92%2、皮肤粘膜损害3、关节肌肉病变4、肾脏5、心血管表现6、肺、胸膜病变7、消化系统病变8、神经系统9、血液系统表现,临床表现,19,实验室检查1、一般血液系统检查2、免疫学检查：A：狼疮细胞B：抗核抗体、抗脱氧核糖核酸抗体:ss-DNA和ds-DNA、抗盐水可提取性核抗原抗体ENA:anti-RNP，anti-SM,anti-SSA,anti-SSB,20,免疫病理检查1、肾活检2、皮肤狼疮带实验,21,诊断SLE诊断:国际上多采用ARA1982年修订的SLE诊断标准11条，满足四条或四条以上可诊断为SLE，敏感性88%，特异性99.3%,22,1982年ARA修订的SLE分类诊断标准,(1)面部蝶形红斑(2)盘状红斑(3)日光过敏(4)口腔或鼻咽部无痛性溃疡(5)非侵蚀性关节炎，有2个或2个以上关节肿胀或积液(6)浆膜炎，心包或胸膜出现摩擦音或渗液(7)肾脏病变，尿蛋白0.5g/d,细胞管型(8)神经系统异常，具神经精神症状或癫痫(9)血液学异常，溶血性贫血，白细胞减少(4x109/L)淋巴细胞减少(1.5x109/L),血小板减少(100 x109/L)(10)免疫学异常，LE细胞阳性，或抗dsDNA阳性，或抗Sm阳性或抗梅毒血清试验假阳性至少持续6个月(11)抗核抗体(荧光抗体法)阳性,23,鉴别诊断1、不典型红斑狼疮：ANA（-），ACL（+）常表现有光过敏，关节炎，雷诺现象，中枢神经系统及肾脏受累较少，生存期较长，SSA,SSB及RF阳性2、药物红斑狼疮综合征3、其他CTD：RA，PM/DM，SCL，MCTD,24,治疗目标：缓解症状，抑制病理过程，保护脏器功能及治疗各种并发症1、一般治疗：休息，避免日晒，劳逸结合，有感染者积极控制感染，避孕,治疗,25,2、药物治疗：A、非甾体类抗炎药及抗疟药B、糖皮质激素：强的松，地塞米松，甲基强的松龙C、免