心肌疾病心包疾病.ppt

心肌疾病,中国医科大学附属第一医院循环内科刘闺男,一、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。,二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。,包括:(1)扩张型心肌病(DCM)2）(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个类型者，均列入本型,2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病,(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。,附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；,肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。,扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引起本病。2.病理:以心腔扩张为主。,大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度纤维化。,3.病理生理特点：心肌收缩力心输出量（CO）肺淤血。常发生各种心律失常。4.临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。,（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。,5.实验室检查:（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心肌纤维化所致）。,（3)超声心动图：以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP、PCWP、CO、CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，EF。冠脉造影多无异常。,（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。,6.诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。,7.治疗和预后（1）治疗无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。治疗心衰：限制体力活动、低盐，应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、受体阻滞剂等，从小剂量开时，视症状、体征调整用量。本病易发生洋地黄中毒，故应慎用。,治疗心律失常。治疗栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。,（2）预后本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。,肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。,根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。,1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。,2.病理：左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。,3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性，使CO。,4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.,（2）体征:1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。,杂音产生机制：左室流出道相对狭窄漏斗效应。杂音特点：增加心肌收缩力（运动、洋地黄）或减轻前负荷（含硝酸甘油）SM；心肌收缩力降低（用受体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）SM,5.实验室检查和其他（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出现。,（3）超声心动图：具有诊断意义。显示心室间隔的非对称肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比13，间隔运动减低。SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣前叶向前方运动。,（4）心导管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降）,左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。（5）心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。,6.诊断及鉴别诊断：（1）诊断根据：病史、心电图、超声心电图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史考虑到可能性,2）有阳性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有助于诊断5）心导管和造影可确诊。（2）鉴别：与冠心病、高心病、先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别。,7.治疗与预后治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治疗心律失常，维持正常窦性性心律，减轻流出道狭窄。（1）一般治疗药物：受体阻滞剂及钙通道阻滞剂。,（2）重症梗阻者1）介入治疗:化学消融肥厚室间隔2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔3）植入DDD起搏器治疗肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。,预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。,心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病SLE、皮肌炎、结节病等,本节主要介绍病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)由免疫反应产生的心肌损伤。2、病理组织学改变：心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。,3、临床表现症状：约半数于发病前13有病毒感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心动过速；各种心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等心力衰竭表现。,4、实验室检查（1）胸部X线：心影增大或正常。（2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理性Q波，心律失常房室传导阻滞、室早最多见。（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限性）运动幅度减低；可有心室增大等。,（4）生化检查血清学改变：CK、AST、LDH；ESR，WBC，CRP。有助于诊断。（5）反复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助。（6）心内膜活检进行病理学检查，有助于本病的诊断、病情和预后判断。,5、诊断：发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。,6、治疗和预后治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养。（2）对症治疗心力衰竭和心律失常。不主张早期应用糖皮质激素。但对AVB、难治性心衰、重症患者则可慎用。,病程：急性期为3个月，慢性期大于3个月。预后：症状数周后可消失，心电图数月恢复正常。3个月未完全恢复者转为慢性，可最终发展成DCM（约10%）。死亡原因：严重心律失常和心功能不全。,心包疾病,心包疾病心包疾病包括：1.急性心包炎；2.慢性心包炎；3.粘连性心包炎；4.亚急性渗出性缩窄性心包炎；5.慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎最常见。,急性心包炎一、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。二、病因：1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立克次体3.自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病，如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节炎；MI后综合征、心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等,4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主动脉夹层、肺梗死、心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等,三、病理：正常时：心包由壁层、脏层构成，两层之间为心包腔，内含有少量液体，约50ml，起润滑作用。急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时：有渗出物（由纤维蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成），早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋白性心包炎；,当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量100ml至2-3L不等，性质与病因有关，称为渗出性心包炎；数周数月后，渗液吸收、痊愈。也可发生心包壁层、脏层粘连，演变成慢性心包病变。,四、病理生理：正常时：心包腔内为负压，低于心房压和心室舒张压。心包有炎性渗出时早期以纤维蛋白为主脏层、壁层产生摩擦胸痛。此时积液少可不影响血液动力学。大量渗液时脏层、壁层摩擦消失胸痛消失心包内压血液回流至右心受阻周围V压左室舒张受限左室舒张末期容量COBp,心脏压塞表现,五、临床表现：1、纤维蛋白性心包炎：症状：心前区疼痛为主要症状。疼痛特点如下：部位：心前区或胸骨后可放射至左肩、左臂、颈部性质：针刺样、闷痛，程度不一诱因：吸气、咳嗽、转换体位、吞咽时出现或加重体征：心包摩擦音为其典型体征，其听诊特点为：部位：多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最明显,性质：粗糙坐位前倾、深吸气或听诊器胸件加压更易听呈三相性，即心房收缩、心室收缩和心室舒张早期三个成分，但常呈现心室收缩和舒张早期的双相性持续时间：数小时数天数周。一旦渗液，心包摩擦音消失,2、渗出性心包炎：症状：呼吸困难为主。可有干咳、声音嘶哑及吞咽困难。心前区或上腹部闷胀、乏力。体征：心浊音界向两侧增大心尖博动减弱,心音遥远Ewart征：即背部左肩胛下角出现肺实变体征(浊音、语音增强及支气管呼吸音)颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等,3.心脏压塞(cardiactamponade)大量积液体征的基础上出现急性循环衰竭、休克等表现:(1)颈静脉怒张,静脉显著上升，可达300mmH2O以上；(2)SBp,DBp不变，脉压(pp)可出现休克,(3)奇脉(pulsusparadoxus):为吸气时脉搏减弱或消失或SBp1.3kpa(10mmHg)，呼气时复原。（4）大量心包积液体征：出现Beck三联征(血压突然下降、颈静脉怒张、心音低弱)。,六、实验室检查1.化验检查：取决于原发病，感染性者常有WBC、ESR。2.X线检查：当心包渗液超过250ml时，可见心影增大、心脏搏动减弱或消失。,3.心电图：心电图改变主要由心外膜下心肌受累而引起表现为ST段普遍抬高，呈弓背向下（aVR除外）一至数日后，ST段回到基线，出现T波平坦及倒置，持续数周至数月后T波逐渐正。QRS低电压大量渗液时可见电交替无病理性波Q，无QT间期延长,常有窦性心动过速。,4、超声心动图：M型、二型超声心动图均可见到液性暗区，是诊断心包积液的简而易行的可靠方法，并有助于观察心包积液量的演变.5.心包穿刺(pericardiocentesis)：主要指征：.心脏压塞.病因未明的心包积液,用途：.解除心脏压塞.明确积液性质、病因.心包内治疗：注入抗生素、化疗等6.心包活检：少用主要指征：病因不明而持续时间较长的心包积液用途：通过组织学、细菌学等检查明确病因,七、急性心包炎的主要病因类型1.急性非特异性心包炎2.结核性心包炎3.肿瘤性心包炎4.心脏损伤后综合征5.化脓性心包炎,主要病因分型1.急性非特异性心包炎：病因不明，可能与病毒感染或过敏、自身免疫反应有关;是一种浆液纤维蛋白性心包炎；心前区疼痛明显，可有发热、呼吸困难；,心包摩擦音多见；心包渗液少，很少发生心脏压塞；激素治疗有效，本病可自愈，但可反复发作.,2.结核性心包炎：由纵膈或肺、胸膜结核直接蔓延而来；有结核中毒症状：发热、乏力、盗汗、ESR；心包渗液体征，而胸痛和心包摩擦音较少；心包积液为浆液纤维蛋白性，亦可呈血性，一般为中等或大量；抗结核治疗有效，早期诊断、治疗对防止转变为缩窄性心包炎尤为重要。,3.肿瘤性心包炎转移性肿瘤多见，主要源于支气管或乳腺的恶性肿瘤；可出现心包摩擦音、心包积液等体征；通常无明显胸痛；易出现心脏压塞；心包积液呈血性,积液抽出后又迅速产生；心包穿刺于积液中查到肿瘤细胞可确诊。,4.心脏损伤后综合征可发生于心脏术后、AMI后(Dressler综合征)、心脏创伤后；症状常在心脏创伤后2周或数月出现，可反复发作；临床表现：发热、有急性心包炎、胸膜炎或肺部炎症的征象，伴有WBC、ESR等；心包炎可以是纤维蛋白性，也可为渗出性；有自限性治疗：休息、对症、激素治疗有效,5.化脓性心包炎常见致病菌为葡萄球菌、革兰阴性杆菌和肺炎球菌.原发感染以肺炎、脓胸、纵膈炎、败血症为多见；心包积液初起时为纤维蛋白性,然后转为脓性；临床征象：高热、毒血症，可有心脏压塞；心包穿刺是诊断本病的主要手段；治疗：有效抗生素、做心包切开引流术。,八、诊断与鉴别诊断1、诊断：根据临床表现、X线、心电图及超声心动图检查可作出心包炎的诊断。心包摩擦音纤维蛋白性心包炎超声心动图渗液性心包炎心包穿刺明确病因结合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活组织检查等对病因学作诊断,2、鉴别诊断：1）急性纤维蛋白性心包炎：当胸痛明显而心包摩擦音不明显，且有心电图改变时，应于AMI相鉴别。鉴别要点：.AMI发病年龄较大，有心绞痛病史.AMI心电图：异常Q波，ST段呈弓背向上.AMI伴有血清酶学的改变2）渗液性