肾上腺疾病 ppt学习课件.ppt

肾上腺疾病,1,.,肾上腺结构,肾上腺,肾上腺皮质,肾上腺髓质,球状带,束状带,网状带,醛固酮,皮质醇,性激素,肾上腺素去甲肾上腺素,2,激素的作用,1.糖皮质激素的作用物质代谢：升高血糖、促进蛋白质分解、促进脂肪分解或合成（不同部位不同）。水盐代谢：轻度的贮钠排钾循环系统：主要是增加血管对儿茶酚胺的反应性，从而维持血压。还可增强心肌收缩力。胃肠道：促进胃酸和胃蛋白的分泌血细胞：红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加而淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少,3,骨：抑制骨的形成，促进骨吸收，增加钙磷排泄免疫：抑制炎症和免疫反应中枢神经系统：过多常发生睡眠障碍、烦躁，甚至发生精神失常。过少发生抑郁症、情感淡漠或昏睡。机制不清。应激：当机体在应激状态时起抑制作用2.盐皮质激素的作用：保钠、保水、排钾3.髓质激素的作用：与交感兴奋类似。增加心率、心肌收缩力，升高血压，促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解等。,4,激素的调节,糖皮质激素的调节,下丘脑,腺垂体,肾上腺皮质,糖皮质激素,CRH,ACTH,5,盐皮质激素的调节,血压下降、循环血量减少、交感兴奋,肾素,血管紧张素原,血管紧张素,球状带,血管紧张素,醛固酮,血钾，血钠,+,转换酶,+,6,髓质激素的调节肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)是应激激素，在各种应激条件下很快上升,ACTH糖皮质激素,交感N,肾上腺素去甲肾上腺素,7,肾上腺疾病,库欣综合征,原发性醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤,肾上腺皮质功能减退症,功能亢进,功能减退,8,一.Cushing综合征,1.概念Cushing综合征，又称皮质醇增多症，是指多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激(主要是皮质醇)所引起的临床综合征的总称。1932年由Cushing首次提出。,9,2.病因和分类依赖ACTH的Cushing综合征Cushing病：是腺垂体分泌过多ACTH导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇所致。所由垂体肿瘤引起。异位ACTH综合征：是垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生所致。如小细胞性肺癌、胰腺癌等。,10,不依赖ACTH的Cushing综合征是肾上腺自主分泌大量皮质醇所致，包括：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,11,3.临床表现脂代谢障碍：由于脂肪重新分布，面部、胸、腹、颈、背部脂肪增多，形成满月脸、水牛背；四肢脂肪分解，相对瘦小蛋白质代谢障碍：皮质醇增多，蛋白质分解。突出表现为皮肤、肌肉、骨质改变皮肤：因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；肌肉：蛋白质分解增加肌肉萎缩无力骨质：蛋白质分解增加骨基质减少钙沉着受影响骨质疏松。可发生病理性骨折，如脊柱压缩性骨折。,12,糖代谢紊乱：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升高。60-90%患者出现糖耐量减退，10-30%出现继发性糖尿病。病因祛除后糖代谢异常可逐渐消失。对感染抵抗力减弱：由于患者蛋白质缺乏，导致体液免疫和细胞免疫下降，容易发生感染。同时由于皮质醇具有抗炎、免疫抑制作用，感染不易局限以及炎症反应不明显、发热不高，容易漏诊而引发严重后果。高血压：75%患者有高血压，50%舒张压100mmHg。长期高血压可引起左心室肥大、心力衰竭。电解质紊乱：皮质醇具有轻度保钠排钾作用，患者可有低血钾和水肿。,13,性功能障碍：75%女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现男性化。男性出现阴茎缩小、性欲减退、睾丸变软等。(与大量激素抑制垂体促性腺激素有关)。血液系统：皮质醇刺激骨髓，使RBC、Hgb增高，加之患者皮肤变薄，出现多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸粒减少。皮肤色素沉着：在ACTH分泌过多患者，因ACTH分子中含有促黑激素片断，可刺激黑色素细胞，引起皮肤色素沉着。精神系统：情绪不稳定、烦躁、失眠等,14,4.诊断和鉴别诊断诊断依据临床表现：有典型症状和体征者从外观即可做出诊断，但早期或不典型病例，特征性症状不明显，而以某一系统症状如心衰、病理性骨折、精神症状等就诊，容易漏诊。,15,满月脸,向心性肥胖,16,紫纹,17,实验室检查血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。尿游离皮质醇(UFC):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟血清ACTH测定：用于病因诊断,18,小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。过夜大剂量地塞米松抑制试验影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。,19,病因诊断,测定,升高,降低,Cushing病异位ACTH综合征,肾上腺腺瘤肾上腺癌,大剂量地塞米松抑制试验,Cushing病,异位ACTH综合征,血钾、17-羟皮肤色素影像学等,20,鉴别诊断单纯性肥胖：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。酗酒伴有肝功能损害者的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。抑郁症：无Cushing综合征表现。,21,5.治疗Cushing病：发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生Nelson综合征。药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药物。,22,肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生：诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。异位ACTH综合征：治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。,23,二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性：又称阿狄森病(AddisonDisease),由于双侧肾上腺的破坏引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。,继发性：下丘脑垂体病变引起ACTH不足所致,24,1.病因感染：结核、艾滋、脑膜炎球菌自身性免疫性肾上腺炎其它恶性肿瘤、变性、血管病变、双侧次全或全切除后、先天性（肾上腺脑白质营养不良症儿童型和青年成人型）,25,2.临床表现醛固酮缺乏高血钾、低血钠、脱水血容量下降血压下降皮质醇缺乏胃肠道：食欲下降、嗜碱食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻精神神经：乏力、表情淡漠、嗜睡、精神失常循环系统：低血压、心脏缩小、心音低钝、头晕、昏厥代谢异常：低血糖肾：排水负荷能力下降稀释性低钠血症垂体ACTH及MSH、LPH升高：色素沉着,26,色素沉着,27,色素沉着对比,28,抵抗力减弱生殖系统:女性月经失调，阴毛、腋毛减少或脱落，男性性功能减退。结核者低热盗汗体弱肾上腺危象：除上述症状外发展为休克昏迷死亡。常常有一定的诱发因素,29,3.实验室检查血生化：低钠高钾，脱水严重时可有氮质血症，可有低血糖血Rt：正细胞正色素贫血，少数恶性贫血。中性低，淋巴高，嗜酸高。激素水平：血、尿皮质醇低，17-羟低ACTH兴奋：无反应(原发性),迟反应(继发性)血浆ACTH测定：原发性增高明显，继发性者减低4.影像学X线、CT、MRI示心脏缩小、肾上腺钙化或增大，自免着为阴性。部分CT示垂体增大治疗后可正常,30,诊断和鉴别诊断缺乏特异性，对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色增深者应考虑本病。要与慢性消耗性疾病鉴别：ACTH兴奋试验,31,6.治疗基础治疗教育患者：使之认识本病，终身服药激素替代疗法强的松5-7.5mg/d,氢化可的松20-30mg/d，可的松25mg/d。根据病情增减量。食盐及盐皮质激素：食盐8-10g/d。在上诉治疗的基础上任有头晕、乏力、低血压需服盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05-0.1mg/d。醋酸去角皮质酮1-2mg/d肌注,32,病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。肾上腺危象的治疗：补盐补水2000-3000ml/d（生理盐水）补糖糖皮质激素氢化可的松(100mg/q6h、300-400mg/d）递减，改口服。抗感染,33,三.原发性醛固酮增多症,1.概念是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多引起的潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素血管紧张素的盐皮质激素过多症。2.病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、迷走的分泌醛固酮组织。,34,3.临床表现高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹，常为首发症状就诊肢端麻木，手足搐搦：排K+H+增加碱中毒游离Ca下降出现搐搦、肢端麻木,35,肾脏表现：多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易并发尿路感染。心脏表现：心电图呈低血钾表现，出现心律失常。其他：低血钾可抑制胰岛素分泌，导致葡萄糖耐量减低，另外，儿童生长发育障碍。,36,4.实验室检查低血钾高血钠碱血症尿钾高尿PH值为中性或偏碱性醛固酮测定高于正常肾素血管紧张素测定基础值降低螺内酯试验,37,5.诊断与病因诊断：高血压及低血钾的患者，血及尿醛固酮高，而血浆肾素活性、血管紧张素II降低，螺内酯能纠正电解质紊乱并降低高血压则诊断可成立。须进一步明确病因，主要鉴别醛固酮瘤和特发性原醛症。,38,醛固酮瘤和特发性原醛的病因鉴别整体病情醛固酮瘤较特发性原醛重动态试验影像学检查B超CT同位素扫描肾上腺静脉血激素测定,瘤,增生,39,6.鉴别诊断非醛固酮所致的盐皮质激素过多综合征真盐皮质激素过多综合征（DOC过多）表象性盐皮质激素过多综合征皮质醇与MR结合发挥其盐皮质激素样作用所致Liddle综合征伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症分泌肾素的肿瘤肾小球细胞肿瘤肾外肿瘤继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多高血压病的恶性型肾动脉狭窄所致的高血压一侧肾萎缩,40,7.治疗手术治疗：醛固酮腺瘤及原发性肾上腺增生用手术治疗。术前、术中、术后激素替代处理。药物：对不能手术的肿瘤患者以及特发性增生患者用药物治疗。药物有：螺内酯、降压药物、皮质醇激素,41,四.嗜铬细胞瘤,1.概念：嗜铬细胞瘤指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤。肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压和多个器官功能及代谢紊乱。90%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺。且90%发生于单侧，90%为良性。,42,2.临床表现心血管系统表现高血压：主要的临床表现，有阵发性和持续性两型，持续性可有阵发性加剧。阵发性高血压型：收缩压可达200-300mmHg，舒张压130-180mmHg，面色苍白、伴剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速，心前区不适等。头痛、心悸、多汗“三联症”对本病诊断有重要意义。阵发性高血压特征：于体位变换、情绪激动、压迫腹部、大小便时发作，发作时降压治疗无效。,43,持续高血压型：常被误诊为原发性高血压。对持续高血压患者对常用降压药物不敏感，但对a受体阻断剂、钙拮抗剂、硝普纳有效；伴交感神经过渡兴奋及高代谢症状者高度怀疑是嗜铬细胞瘤。低血压、休克心脏表现：大量的儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病。,44,代谢紊乱基础代谢增高发热糖代谢紊乱血糖升高，糖耐量降低脂代谢紊乱脂肪分解加速，游离脂肪酸增高电解质代谢紊乱低钾血症，高钙血症,45,其他临床表现消化系统便秘、肠坏死、胆结石等腹部肿块5%患者腹部可触及肿块泌尿系统肾功能减退血液系统白细胞增